Судебная медицина вчера и сегодня (Глава 9. Смерть от заболеваний)

                                              ГЛАВА 9

                                      СМЕРТЬ ОТ ЗАБОЛЕВАНИЙ

 

  Содержание главы:

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Артериовенозные мальформации

Заболевания органов дыхания

Заболевания органов пищеварения

Заболевания нервной системы

Эндокринные заболевания

Заболевания мочеполовой системы

Заболевания крови и кроветворных органов

Опухоли

Инфекционные заболевания

Естественная смерть

  

   С др времен DS в мед базировалась на знаниях о морфолог субстрате б-ни, которые получали при иссл тел умерших. Вплоть до XIX в. аутопсии оставались обязанностью конкретного врача, лечившего б-го. Только в ХХ  в. аутопсия стала окончательной прерогативой врача-патолога. В наст время аутопсии перестали быть широко востребованы – их частота в странах ЕС и США не превышает 7 – 10 % от числа летальных исходов. Отчасти это объясняется тем, что информативность лаб и инструмент методов DS за последние годы беспрецедентно выросла.   

Предметом с/м иссл умершие от заб-ний становятся в тех сл, когда такие заб-ния протекают с min кол-вом симптомов, не DS при жизни, либо развитие заб-ния выглядит достаточно благоприятно, не вызывая у леч врача опасений в отношении скорого летального исхода. В силу этих причин смерть от заб-ний, которая ближе к предмету п/а, невольно вовлекается в круг забот с/мэ. Абсолютное лидерство в этой группе принадлежит патологии ССС (в первую очередь, разнообразным проявлениям ath). На протяжении мн десятилетий гл задачей с/м было установление самого факта скоропостижной, а значит, ненасильственной смерти. Правоохранительные органы никогда не ставили перед экспертизой задачи углубленного изучения и описания особенностей заб-ния и его танатогенеза. Однако такую задачу поставила сама жизнь и постепенное формирование цивилизованного общества. Во-первых, огромное число сл ВС от заб-ний проходит именно ч/з с/м морги, не попадая в поле зрения патоморфологов др специальностей. Во-вторых, гражданское правосознание все чаще требует оценки правильности проводившегося лечения, качества диспансерного осмотра, критериев допуска к опр профессиям и т.п. В случаях ВС (или помрачения сознания) пилотов самолетов или водителей а/м, повлекших тяжкие последствия, вопрос о самых тонких нюансах патогенеза заб-ний нередко становится главенствующим в расследовании всего происшествия, имеющего особую соц значимость.

  Заболевания сердечно-сосудистой системы.

  Инфекционные и воспалительные заб-ния сердца.

  Инфекционный эндокардит – тяжелое воспалит заб-ние эндокарда с преимущественным поражением клапанов, которое вызыв зеленящим стрептококком, энтерококками и др флорой. Чаще всего поражаются митральный и аортальный клапаны, реже – пр отделы cor. Симптомы эндокардита обычно появляются в течение нед после провоцирующего события (экстракция зуба и др) и проявляются перемежающейся лих с ознобами, недомоганием, ночным потом, гол болью. Среди периферических признаков преобладают т. н. пятна Джейнуэя (безболезненные геморрагии на стопах и ладонях диаметром до 4 мм), полосовидные кр у основания ногтей, узелки Ослера (болезненные узелки на пальцах), пятна Рота (кр в сетчатку с белой точкой в центре). Наиболее частыми осложнениями явл эмболические поражения (абсцессы, эмболия ветвей легочной артерии, септические аневризмы, инфаркты lien, мозга и почек), а также диссеминация инф: остеомиелит, менингит, пиелонефрит.

Рис. 1024   Остр. инф эндокардит ср. тяжести.	Рис. 1025    Остр. инф эндокардит с полным разрушением двустворчатого клапана.
Рис. 1026   Остр. стрептококковый эндокардит аортального клапана с перфорацией.	Рис. 1027       Хр. эндокардит с деформацией створок клапанов.

 

Рис. 1028   Возвратно-бородавчатый эндокардит.

  Воспаления сердечной сорочки (перикардиты) возник на фоне мн заб-ний и делятся на сухие (фибринозные) и выпотные (серозный и гнойный). Висцеральный листок перикарда становится мутным, на нем появляются ворсинчатые наложения фибрина («волосатое» cor). Если процесс имеет tbc происхождение, к ворсинкам на эпикарде добавляются tbc узелки, а в полости cor сорочки появляется серофибринозный или геморрагический выпот. Кол-во экссудата колеблется м/у 100 и 1000 мл. Стрептококковый и пневмококковый перикардиты сопровождаются густым гнойным экссудатом и утолщением листков перикарда. Уремический перикардит проявляется небольшими фибринозными наложениями. Позднее возникают мощные перикардиальные спайки (констриктивный перикардит). Среди др пат процессов в перикарде встреч кисты и дивертикулы (редко), первичные опухоли (крайне редко) и метастазы опухолей др органов (чаще). Секц DS любого из перечисленных пат процессов не вызыв затруднений. Возможным исходом перикардита явл тампонада cor.

Рис. 1029    Фибринозный перикардит со спайками в полости сердечной сорочки.

Рис. 1030     Фибринозный перикардит.

            Лит-ра:

1. Гогин Е.Е. Болезни перикарда. М., 2004.
2. Маколкин В.И. Внутренние болезни. М., 1994.
3. Руднева Л.Ф. Перикардиты. ТГМА, 1998.
4. Mayosi B.M. Interventions for treating tuberculous pericarditis. Syst Rev 2002 (4).

      Болезни сердечной мышцы (миокардиты, кардиомиопатии) принято делить на остр и хр. В своем классическом проявлении ревматический миокардит проходит три последовательных ст. Вначале воспаление с мукоидным отеком, сменяющимся фибриноидным набуханием. Во второй ст возник специфические ревматические узелки. Наконец, в третьей ст происходит фиброз соединит ткани и образ рубцов. Первые две ст находят DS подтверждение преимущественно гистолог иссл и для макроскопической DS крайне трудны. В завершающем периоде измен миокарда выглядят отчетливее. Остр диффузный миокардит любой этиологии сопровождается расширением всех камер cor и поражением проводящей системы (атриовентрикулярной блокадой), которая и явл основ механизмом ВС. Дегенерация волокон миокарда (жир дистрофия) м. возникать вследствие разнообразных экзогенных и эндогенных интоксикаций. Чередование желтых полосок жира с красными неизмененными волокнами из-за внешнего сходства в окраске получило наименование «тигрового» cor. Нередко миокардит протекает бессимптомно. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии. Исключительно редко, в качестве сл находки встреч первичная опухоль миокарда (рабдомиома) и вторичная (метастатическая) саркома. В абсолютном бол сл предметом экспертного иссл в миокарде явл склеротические измен, связанные с ИБС: крупноочаговый (постинфарктный) или мелкоочаговый диффузный кардиосклероз.

Рис. 1031   Абсцедирующий миокардит (микроабсцессы в миокарде).

Рис. 1032  Вирусный миокардит. Стрелками обозначены эозинофильные очаги некроза мышечных волокон. Выражена фрагментация миофибрилл. М/у мышечными волокнами диффузный инфильтрат из лимфоцитов и др. клеток.

 

Рис. 1033   Альтеративно-продуктивный миокардит.

  Описание характерного в этом отношении набл.

    Милиционер, 24 лет, утром, во время спорт тренировки, упал и практически мгновенно умер. За два года до смерти перенес ОРЗ, характеризовавшееся продолжит субфебрильной t^o, слабостью, головокружениями, периодическими повышениями АД. На этом фоне вскоре появились разл длительности колющие и тупые боли в обл cor, не связанные с физ нагрузкой. На ЭКГ выявлены политопные желудочковые экстрасистолы. НА ФКГ – функциональный систолический шум. В течение последующих 1,5 лет неоднократно болел ОРЗ, каждое из которых сопровождалось болями в обл cor. На ЭКГ в динамике появились признаки рубцовых измен в бок стенке ЛЖ. При вскрытии – резкий отек легких. Масса cor 545 г. Фиброзное кольцо ЛЖ уплотнено и неск расширено. Клапаны не измен. Эндокард ЛЖ на всем протяжении равномерно умеренно утолщен, полость желудочка расширена, толщ стенки до 1,5 см. Ath бляшки в венечных артериях отсутствуют. Перед стенка и межжелудочковая перегородка имеют пестрый вид: серо-желтые тусклые зигзагообразные полосы некроза перемежаются с мелкими кр и точечными рубцами. По направлению к зад стенке mus ткань постепенно исчезает, а соединительнотканные включения увеличиваются, сливаясь в большие поля, имеющие окраску от бледно-розовой до ярко-белой и консистенцию от желеобразной до хрящ. Стенка истончена до 0,3 – 0,4 см и образ мешковидную аневризму диаметром 8 см, занимающую бол часть зад и бок стенки ЛЖ. Смерть наступила в сравнительно раннем периоде заб-ния, когда вокруг аневризмы еще имелись достаточно выраженные морфолог признаки, свидетельствующие о прогрессирующем поражении миокарда и позволяющие точно определить этиологическую природу этого поражения. Если бы смерть наступ позднее, то DS инфекционно-аллергического миокардита с исходом в аневризму обосновать было бы значительно сложнее.

  Муж, 20 лет, скоропостижно скончался во время езды на мотоцикле (нагнулся к остановившейся машине, чтобы ликвидировать неисправность, и тут же умер). Никогда не предъявлял жалоб на сост здоровья, служил в десант войсках, кандидат в мастера спорта. За две нед до смерти принимал участие в соревнованиях по биатлону. Неоднократно проходил медосмотры, где признавался здоровым. АД в покое всегда – 120/80 мм рт.ст., б/х показатели крови без отклонений от N. Атлет сложения, ростом 180 см, массой 90 кг. Масса cor 460 г, миокарда 380 г, ЛЖ 245 г. В обл верхушки ЛЖ мешковидная хр аневризма с обызвествлением, занимающая 6 % объема миокарда. Со стороны эндокарда аневризма прикрыта массивным слоистым тромбом диаметром 5 см. КА с широким просветом диаметром от 0,4 до 0,6 см. В лев нисходящей артерии единичные фиброзные бляшки, почти не суживающие просвета vas. При гистолог иссл: mus волокна, окружающие аневризму, умеренно гипертрофированы, без признаков воспалительных измен. В свое время (набл относится к 1974 г.) этот сл был расценен нами как смерть от необычной формы ИБС, что в свете приведенных данных о возможности формирования хр аневризмы непосредственно при миокардите, представляется теперь как DS ошибка. Наиболее вероятно, и здесь имел место инфекционно-аллергический процесс, но в отличие от предыдущего сл, летальное нарушение cor ритма возникло в позднем периоде б-ни, протекавшей на фоне хорошей клин компенсации и гистолог признаков миокардита обнаружить уже не удалось.   

  Общ проявлением миокардитов явл дряблость cor mus, ее набухание и  пестрота рис на разрезе, обусловленная очаговыми воспалительными инфильтратами, а также тяжами рубцовой и грануляционной ткани.

  Первичные (идиопатические) кардиомиопатии имеют наследственный характер и передаются по аутосомному типу. Различают две формы такой кардиомиопатии: диффузную и локальную. При первой форме происходит диффузное утолщение миокарда ЛЖ и межжелудочковой перегородки. Пр отделы cor гипертрофируются редко. Размер полостей cor N или уменьшенный. При локальной форме гипертрофия миокарда выявляется в обл верхушки ЛЖ, что ведет к субаортальному mus стенозу. При обеих формах клапанный аппарат cor и венечные артерии не измен. Масса cor значительно увеличена (от 650 до 1300 г). Толщ межжелудочковой перегородки всегда >, чем стенки ЛЖ. При гистолог иссл набл комплекс характерных признаков. Вместо параллельного расположения кардиомиоциты образ узловатые завихрения вплоть до перпендикулярных др др. Эти измен м. б. и в папиллярных mus, регулирующих функцию митрального клапана.

Рис. 1034 Гипертрофическая кардиомиопатия.

  Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия своим наз обязана патофизиологической сущности заб-ния, но не этиологии. Для нее характерно резкое расширение (дилатация) полостей cor, mus стенка которого м. б. либо неизмененной, либо в разл ст гипертрофированной. Имеются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алк. Cor приобретает шарообразную форму и имеет массу от 500 до 1000 г. Миокард дряблый, тусклый, с белесоватыми прослойками соединит ткани. Характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. В увеличенных кардиомиоцитах отмечается значительное увеличение объема ядер, кол-ва митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение кол-ва миофибрилл, обилие гранул гликогена. Увеличено число липидных включений, лизосом и зерен липофусцина. Признаком декомпенсации явл альтерация митохондрий и миофибрилл, а также отек стромы. Клапанный аппарат не изменен. В полостях cor нередко возник пристеночные тромбы.

  Рестриктивная кардиомиопатия включает три формы: ассоциированную с амилоидозом, эндокардиальный фиброэластоз и эндокардиальный фиброз. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда лев (реже пр) желудочка. Иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встреч пристеночные тромбы с разной ст организации. Утолщение эндокарда м. б. выражено очень резко (до 3 – 5 см), что ведет к облитерации полости желудочка. В поздних ст всегда появляются отеки, асцит и «мускатный» kir печени.

  Вторичные кардиомиопатии достаточно полиморфны в своих морфолог проявлениях, объединенных вокруг дистрофии кардиомиоцитов. Чаще всего эта кардиомиопатия возник на почве хр алкоголизма. Доказано, что алк ведет к накоплению в кардиомиоцитах жирных к-т в рез недостатка Q для их деятельности. Ацетальдегид, возник при метаболизме алк, м. б. фактором прямого токсич влияния на протеиновый синтез. Морфологически эта форма сходна с конгестивной кардиомиопатией, сопровождающейся дилатацией желудочков, но вызыв более интенсивный диффузный интерстициальный фиброз миокарда. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. При гистолог иссл отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жир), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов. Встреч очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными. Осложнением нередко явл фибрилляция желудочков и ВС, а также тромбоэмболический синдром. Метаболические кардиомиопатии возник при гипотиреозе (микседематозное cor). Макроскопически cor расширено за счет пр половины, бледное и дряблое. При гистолог иссл выявляется гидропическая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов с накоплением в парануклеарной зоне мукополисахаридов и оттеснением миофибрилл к периферии клетки. Кроме того, к измен в cor mus м. привести гипертиреоз, гипо- и гиперкалиемия. При последней явных морфолог нарушений не выявляется. Токсич повреждения миокарда м. б. спровоцированы очень мн агентами: литием, кадмием, кобальтом, мышьяком и др ядами. При этом повреждения миокарда проявляются в виде очаговых дистрофий вплоть до развития микро-инфарктов с периферической воспалительной реакцией. Нередко такая кардиомиопатия возник у любителей пива, в котором сод бол кол-во кобальта, добавляемого в напиток для улучшения пены. Кобальт блокирует использование вит В1, а также непосредственно влияет на течение энзимных процессов в клетке. Медикамент изопротеренол прим при кардиогенном шоке в качестве стимулятора cor деятельности. Этот препарат способен вызывать очаги поражения, подобные мелкому инфаркту. Кардиомиопатия м. б. следствием нарушения метаболизма гликогена (при сахар диабете и при длительной интравенозной перфузии гипертонического р-ра глюкозы). Диффузная инфильтрация гликогеном cor mus развив при старческих гликогенозах. При этом кардиомиоциты набухают и вакуолизируются, а cor в целом гипертрофируется. Стеатозом, или жир дистрофией миокарда, наз появление жир вакуолей в цитоплазме кардиомиоцитов. Это м. б. обусловлено аноксией (при кровопотере, шоке, дых недостаточности, интоксикации. Сущ два морфолог типа жир дистрофии cor: диффузный, при котором cor напоминает желтую униформу, мягкое и дряблое, и второй тип, когда cor имеет вид шкуры тигра или зебры («тигровое» cor). Простое ожирение cor характеризуется накоплением жир клеток в строме (преимущественно в перед стенке ПЖ). Дизлипоидоз cor иногда набл при хр воспалительных процессах и выявляется как в интрамуральных кардиомиоцитах, так и в миоцитах эндокарда. Кардиомиопатия, обусловленная нарушением метаболизма белков, не явл специфичной и представ собой проявление аноксии или интоксикации. В сл выраженного набухания (при гиалиново-капельной дистрофии) кардиомиоциты раздутые и гомогенные, в их цитоплазме выявляются мелкие оксифильные гранулы. При вакуольной дистрофии они просветлены и имбибированы прозрачной жидкостью. В обоих сл cor макроскопически бледное и дряблое. Cor практически всегда вовлекается в процесс при вторичном генерализованном амилоидозе наряду с др органами мезодермального происхождения. Отложения амилоида выявляются гл образом в стенках vi vas, расположенных в толще миокарда. Расположение амилоида носит очаговый характер и окутывает mus волокна. Макроскопически миокард с сальным блеском, эндокард и клапаны сод мелкие бугорки коричневатого цв. 

            Лит-ра:

1.Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. М., 1999.

2.Лушникова Е.Л. и др. Морфологические и молекулярно-генетические основы дилатационной кардиомиопатии. М., 2005.

3.Мустафьян О.А. Кардиомиопатии у детей и подростков. М., 2003.

4.Уинн Дж., Браунвальд Ю. Кардиомиопатия. 2002.

      Ревматизм (греч rheumatismos – истечение) – воспалительное заб-ние (осложнение фарингита), вызываемое стрептококками гр А (Streptococcus pyogenes) относится к группе аутоиммунных заб-ний. При сходстве некоторых М-серотипов стрептококка и организма чел, антистрептококковые антитела перекрестно реагируют с клетками cor, вызывая обширное воспалительное поражение соединит ткани (миокардит, перикардит, эндокардит – чаще всего в л. отделах cor). Первая ревматическая атака обычно возник в дет возр. Диф DS с др коллагенозами осуществляется при гистолог иссл, поскольку макро признаки у этой группы заб-ний не явл специфичными. Описание характерного набл.

  Геолог, 36 лет, внезапно умер дома. За год до смерти отмечал повышенное АД, не лечился. Рост 180 см, масса 73 кг. Масса cor 800 г, миокарда 550 г, ЛЖ 360 г. Поражение ath венечных артерий сост: лев нисходящей 10 %, огибающей 2 %, пр 13 %. Суммарная начальная площадь КА 18,7 см². Индекс кровоснабжения миокарда 333. Диаметр пр КА 7,5 мм, лев 8 мм. Створки митрального и аортального клапанов резко деформированы. При гистолог иссл не обнаружено ничего необычного, кроме умеренной гипертрофии миокарда. Со слов родственников в детстве диагностировался ревматизм.

Рис. 1035    Межфаланговый сустав при ревматоидном артрите.

Рис. 1036   Миокард при ревматизме. Среди гипертрофированных mus волокон располагается ревматическая гранулема.

 

Рис. 1037     Тонзиллит.

 

 Приобретенные пороки клапанов сердца встреч в с/м  секц в качестве сл находки, не связанной с причиной смерти. Поэтому гл и весьма несложной задачей эксперта явл только их грамотное описание. Классиф пороков безотносительно к их происхождению (ревматический или склеротический) приводим в табл 60.                                                                                                     

                                                                        Табл. 60

                                              Пороки клапанов сердца

Клапан	Митральный			Аортальный		Трехстворчатый
Вид порока	недостаточность	стеноз*		недостаточность	стеноз	недостаточность	стеноз
	Сочетанный		Сочетанный			Сочетанный
	Комбинированный

 *Митральный стеноз (изолированный или сочетанный) явл, пожалуй, единственным из всех пороков, который м. привести к ВС и оказаться полноценным объектом с/м иссл. Норм сообщение м/у лев камерами cor, имеющее площадь 4 – 6 см², в сл сужения уменьшается иногда до 0,5 см², сопровождаясь гипертрофией предсердия. При этом в предсердии весьма часто формируется шаровидный тромб, фрагменты которого (или сам он целиком) м. служить источником эмболии, вызыв мгновенную смерть.  Недостаточность митрального клапана представ собой порок, при котором во время сокращения ЛЖ часть крови возвращается в лев предсердие всл неполного закрытия митрального отверстия. Недостаточность митрального клапана м. б. относительной. При этом клапаны не измен, но из-за расширения ЛЖ и предсердно-желудочкового отверстия створки митрального клапана полностью не смыкаются. Органическая недостаточность митрального клапана набл обычно в сочетании с некоторым сужением митрального отверстия и чаще вызыв ревматическим эндокардитом. Частота возникновения тромбоэмболических осложнений при ревматических митральных пороках cor выше, чем при др формах приобретенных пороков. Источником системных эмболий при митральных пороках служат тромбы, образ в ушке лев предсердия (86 % б-х). Тромбообразование в полости лев предсердия при митральных пороках обусловлено как местными нарушениями гемодинамики в предсердии, так и активацией свертывающей системы крови, снижением фибринолитической активности, повышением вязкости крови и дисфункцией эндотелия. Образ тромбов в лев предсердии приводит к тромбоэмболии в гол мозг с развитием обширных инсультов. Чаще всего мозг инсульт бывает обусловлен ГБ и ath. В отсутствии ГБ к инсульту приводит поражение клапанного аппарата cor. Б-м с такой патологией рекомендуется хир коррекция порока и удаление тромботических масс из полостей cor.  

  Описание клапанного аппарата д. включать размер предсердно-желудочкового отверстия, характер деформации створок и сухожильных нитей, ст патологической спаянности створок др с др и размер самих створок. При митральном стенозе створки сморщиваются в горизонт направлении и укорачиваются.

            Лит-ра:

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев, 1983.
2. Белоконь Н.А. Врожденные пороки сердца. М., 1991.
3. Василенко В.Х. Пороки сердца. 1983.
4. Мустафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков. М., 2009.
5. Фридман У. Пороки сердца. 2002.

   Эндокардиты (воспаление вн оболочки сердца) имеют инф происхождение либо ревматическую природу. Патолог процесс чаще располагается на створках клапанов, реже имеет пристеночную или хордальную локализацию. В остр периоде на поверхности клапанов появляются характерные бородавчатые наложения серо-бурого цв. Впоследствии они замещаются соединит тканью, что сопровождается неравномерным утолщением и деформацией клапанов. Септический эндокардит обычно развив на клапанах, ранее уже подвергшихся ревматическому поражению. Разрастания на створках крупнее, чем при ревматизме, приводят к быстрому изъязвлению и разрушению клапанов. Сопровождающие процесс обширные тромботические наложения явл источниками летальной эмболии. Ревматические гранулемы имеют самые разл размеры (от микро до грецкого ореха). Они характеризуются пролиферацией крупных макрофагов (особенно в миокарде), а также лимфоцитов и фибробластов в виде розеток. Гранулемы формируются, как правило, в плотных тканях, напр, в фиброзных прослойках миокарда, в клапанах cor, фасциях, апоневрозах, параартикулярных тканях. Это послужило основанием к отнесению остр ревматизма к коллагенозам, т.е. заб-ниям, в основе которых лежит дезорганизация коллагена, вызыв продуктивную клеточную реакцию.

Рис. 1038   Остр. инфекционный эндокардит с разрушением аортального клапана.

   Мезенхимальная дисплазия (греч мезо – посередине и enchyma – наполняющая или зародышевая соединит ткань + dys – приставка, означающая «отклонение от N» и plasis – формирование, то есть, дисплазия – нарушение развития) клапанов в наст время по некоторым данным опередила ревматизм в качестве причины приобретенного порока cor. Это поражение соединит ткани ССС обычно связывают с герпесвирусной инф. Мезенхимальная дисплазия клапана характеризуется как заб-ние, протекающее с ремоделированием матрикса cor клапана с деградацией коллагена, фрагментацией эластина, аккумуляцией гликозаминогликанов, что приводит к увеличению створок и формированию порока cor. Очень часто эта патология сочетается с медианекрозом аорты.

   Тампонада сердца имеет разл природу, но единый патофизиологический механизм. При накоплении выпота происходит повышение дав в полости перикарда, вызыв сдавление cor, уменьшение диастолического наполнения, повышение vi дав и снижение ударного объема с компенсаторной тахикардией.

   Среди б-ней артерий безусловным лидером явл атеросклероз. Термин «ath» был предложен в 1904 г. F. Marchan и удачно подчеркнул сочетание измен, происходящих в vas стенке: отложение кашицевидных масс и развитие соединит ткани. Штриховидные отложения липидов в интимальной оболочке аорты набл практически у всех муж, начиная с 20-л возр (у жен этот процесс отсрочен примерно на 20 лет). К 30 годам площадь, занятая ath в аорте в ср сост 20 % поверхности интимы, а в КА –  около 5 %. После 50 лет фиброзные бляшки в аорте встреч у 100 % муж.  Постепенно липидные отложения концентрируются вокруг устья мелких ветвей, отходящих от аорты, возвышаются над интимой и уплотняются. Еще И.В. Давыдовский в 1966 г. отметил, что в vas развив т. н. «зависимые от возраста» измен интимы, характеризующиеся ее утолщением, ослаблением связей со срединной оболочкой и дезорганизацией подлежащих тканей. Критической толщ интимы передней нисходящей венечной артерии явл вел-на 0,35 мм, после чего в нее начинают прорастать капилляры. Васкуляризованная же интима резко увеличивает свою фибринолитическую активность: усиливаются процессы белкового пропитывания, тканевая деструкция. В пожилом возр ath бляшки подвергаются обызвествлению, приобретая каменистую плотность. Злокачественное течение ath сопровождается изъязвлением бляшек, мешковидным выпячиванием vas стенки и формированием на поверхности бляшек продолговатых пристеночных тромбов, иногда достиг огромных размеров. Тромб м. б. фиксирован к интиме на всем своем протяжении и тогда не представ особой опасности. Однако в ряде сл фиксация набл только на небольшом участке (головка тромба), а его хвост склонен к самопроизвольным отрывам, становясь источником эмболии и ВС. Второе, безусловно, летальное осложнение ath аорты связано с прорывом крови под интиму vas (расслаивающая аневризма). Это явление набл преимущественно в старческом возр и имеет два проявления. Когда процесс распространяется медленно, достигая устья аорты, он заканчивается прорывом крови в полость cor сорочки и тампонадой cor. Быстрое расслоение аневризмы ведет к ее разрыву в нижн отделе и излитию 2 – 3 л крови в бр полость.

  Атеросклероз (Ath, греч athere – кашица и sclerosis – уплотнение) представ собой нарушение жир и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединит ткани. Спор о природе ath бляшки среди специалистов не утихает начиная с 1904 г. Предложено мн гипотез и теорий, посвященных причине развития ath. Мн факторов рассматриваются как факторы риска развития ath. У здоровых жен ath появляется в климактерическом периоде. Гипертония и сахар диабет относятся к особым факторам риска и у муж, и у жен. При эл микроскопии обнаружено, что в местах, предрасположенных к развитию ath, на ранних этапах его выявления, м/у эндотелиальными клетками обнаруж мигрирующие в просвет vas макрофаги. Накопление фагоцитирующих макрофагов – это один из ранних морфолог признаков б-ни. Молекулярные механизмы прилипания макрофагов к эндотелию подобны тем, которые встреч при остр воспалении. Бол прогрессирующих атероматозных бляшек включают инфильтраты, сост из макрофагов, лимфоцитов и гладкомышечных клеток, окруженных фиброзной тканью. Гемодинамическое дав, особенно в местах разветвления vas, способствует слипанию tr и повреждению эндотелия. Повышение в крови липопротеинов с низким удельным весом, в частности LDL-холестерола, явл наиболее важной и общ причиной развития атероматозной бляшки. Уровень холестерола регулируется как генетическими, так и эколог факторами. Когда LDL-холестерол окисляется макрофагами, адгезированными на эндотелии vas, свободные радикалы повреждают подлежащие гладкомышечные клетки. Кроме того, хр гиперхолестеролэмия способствует повышенной секреции эндотелием  факторов роста, таких как PDGF. Пищевой расход холестерола сравнительно мало влияет на уровень его в плазме. Различают сл стадии морфогенеза ath: долипидная, липоидоз, атероматоз, изъязвление, атерокальциноз. Долипидная стадия макро не опр. Микро набл очаговое повреждение (вплоть до деструкции) эндотелия и повышение проницаемости мембран интимы. Стадия липоидоза характеризуется очаговой инфильтрацией интимы липидами, что ведет к образ жир пятен и полос. Макро такие пятна представлены участками желтого цв в виде плоских полос, не возвышающихся над поверхностью интимы. Раньше всего липидные пятна появляются в аорте  у места отхождения ее ветвей. С возрастом липидные пятна м. исчезать. Затем происходит пролиферация фибробластов, рост которых стимулирует разрушение макрофагов (ксантомных клеток) и разрастание в интиме молодой соединит ткани. Последующее созревание этой ткани сопровождается формированием фиброзной бляшки. Макро фиброзные бляшки представ собой плотные образования белого или желтоватого цв, возвышающиеся над поверхностью интимы. Эти бляшки суживают просвет vas. При атероматозе липидные массы, расположенные в центр части бляшки и прилежащие коллагеновые и эластические волокна распадаются. В образованной мелкозернистой аморфной массе обнаруж кристаллы холестерина и жирных к-т, обрывки эластических и коллагеновых волокон, капельки нейтральных жиров (атероматозный детрит). Атероматозные массы отграничены от просвета vas слоем зрелой гиалинизированной соединит ткани (покрышка бляшки). Прогрессирование атероматозных измен ведет к деструкции покрышки бляшки. Наступ ст изъязвления, заканчивающаяся образ атероматозной язвы. Края язвы подрытые, неровные, дно образовано мышечным, а иногда адвентициальным слоем стенки vas. Дефект интимы нередко прикрывается тромботическими наложениями. В рез некроза глубоких слоев стенки vas м. формироваться аневризма (выпячивание стенки).

Рис. 1039   Схематическое изображение ath бляшки в ст. атероматоза.

 

Нередко кровь отслаивает интиму от ср слоя, и тогда возник расслаивающие аневризмы. Атероматозные массы м. вымываться током крови и формировать эмболы. Атерокальциноз характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей Ca, т.е. их обызвествлением (петрификацией). Это завершающая стадия ath. Бляшки приобретают каменистую плотность и стенка vas на этом участке резко деформируется. Ath венечных артерий лежит в основе ИБС.

Рис. 1040

Наибольший интерес для с/м представ коронарный ath. Помимо ath поражения в vas м. встречаться проявления системных васкулитов (при ревматоидном артрите, системной кр волчанке, системной склеродермии, а также луч поражения).

   Органическое поражение сонных артерий на экстракраниальном уровне характеризуется появлением ath бляшек (70 %) и выраженной извитостью (30 %). То и др создает турбулентность и ведет к тромбозу мелких артерий (ближе к пиальным). Часто происходит истончение артерий, вплоть до исчезновения интимы как таковой. Это сост сопровождается повторными ишемическими инсультами.

   Неатеросклеротические заболевания артерий чаще всего развив в мол возр и проявляются остр ишемией дистальных отделов конечностей. К этим заб-ниям относится облитерирующий тромбангиит (б-нь Бюргера), гл симптомом которого явл перемежающаяся хромота. В эту же гр входит гигантоклеточный артериит, при котором гранулематозные измен возник в артериях ср кал (голова и шея). Пораженные артерии выглядят узловатыми и расширенными. Б-нь встреч только после 50 лет и вызыв стойкое снижение зрения, вплоть до полной слепоты. При аортоартериите (б-ни Такаясу) воспалительный процесс избирательно поражает ср и наружную оболочку бол эластических артерий и аорты, приводя к их диффузному утолщению и развитию аневризм. Чаще всего встреч у жен моложе 40 лет.

   Болезни вен (vi). По своему строению vi сходны с артериями и также имеют три слоя. Только vi стенка, в отличие от артериальной, гораздо тоньше и не сод такого кол-ва mus и эластических волокон. Поэтому vi не м. так активно продвигать сод в них кровь, как это делают артерии. Скорость венозного кровотока и уровень дав в vi значительно ниже, чем в артериях. Чтобы компенсировать такие недостатки строения, в некоторых vi имеются спец клапаны, представ собой складки вн слоя vi и сост из двух створок. Vi клапаны устроены так, что позволяют крови продвигаться только в одном направлении – к cor. В vi головы и шеи, а также в легочных, полых и воротной vi клапаны отсутствуют. Различают поверхностные (п/к) и глубокие vi. П/к vi крупнее глубоких и пролегают самостоятельно, тогда как глубокие vi сопровождают одноименные артерии. Воспалительные процессы в стенках vi (флебиты и тромбофлебиты) м. протекать остро или принимать хр течение. Различают перифлебит (воспаление нар стенки vi), эндофлебит (воспаление вн оболочки) и панфлебит (воспаление всех оболочек vi). Пораженная vi стенка отечна, уплотнена, изменяет окраску на серовато-красную. Просвет vi расширен и сод тромботические массы (повреждение эндотелия всегда ведет к образ пристеночного тромба). Варикоз расширение vi н. конечностей сопровождается несостоятельностью клапанов и нарушением кровотока и осложняется остр тромбофлебитом и разрывами варикозных узлов с кровотечением. Примерная давность тромбообразования, установленная путем клинического цветного дуплексного картирования укр учеными, м. б. представлена сл цифрами. Тромб, имеющий срок возник от 1 до 3 сут имеет рыхлую структуру, без признаков организации, слабо фиксирован к стенке и имеет склонность к отрыву и миграции. В период 4 – 7 сут тромб уплотняется, начинает организовываться и прирастать к стенке vas. В этот период возможна его реканализация. С 7-го по 14-й день тромб плотный, прочно фиксирован к стенке и имеет крайне незначительную возможность отрыва. В дальнейшем (до 30-го дня) заканчивается организация, тромб прочно спаивается со стенкой и не м. оторваться. В течение второго мес возник элементы кальцификации, тромб приобретает высокую плотность и прочное сращение со стенкой vi. Варикозное расширение vi н. конечностей развив в рез неполноценности клапанного венозного аппарата и проявляется в виде выпячивания, удлинения и образ узлов. Неполноценность клапанного аппарата приводит к тому, что в vi возник обратный ток крови (рефлюкс).

   Артериальная гипертензия, долгое время существовавшая под наз ГБ, практически всегда сопровождается гипертрофией ЛЖ (никогда, впрочем, не достигающей таких величин, как при тяж пороках cor). Со временем гипертрофии подвергается и стенка ПЖ. Длительное повышение АД при ГБ способствует ускоренному развитию ath бляшек. ГБ и ath почти всегда идут рука об руку. В поздних стадиях присоединяется поражение почек (первичная сморщенная почка). Иногда преобладающим явл мозговой вариант, при котором  нарастают нарушения мозг кровообращения с развитием мелких или крупноочаговых кр (инсульт). Именно обширные инсульты, явившиеся осложнением артериальной гипертензии, и явл обычным объектом с/м иссл.

  Типы инсульта:

- субарахноидальное кр (МКБ-10:160.9.);

- внутримозговое кр (МКБ-10:161.9.);

- инфаркт мозга вследствие окклюзии прецеребральных артерий (МКБ-10:163.3);

- инфаркт мозга вследствие тромбоза мозговых сосудов (МКБ-10:163.4);

- эмболический инфаркт (МКБ-10:163.4).

                                                                               Табл. 61

           Классификация уровней артериального давления (мм рт. ст.)

Категория АД	Систолическое давление	Диастолическое давление
Оптимальное АД	<120	<80
Нормальное АД	120 – 129	80 – 84
Высокое нормальное	130 – 139	85 – 89
Гипертония 1 степени	140 – 159	90 – 99
Гипертония 2 степени	160 – 179	100 – 109
Гипертония 3 степени	>180	>110
ИГС	>140	<90

 

Рис. 1041   Сморщивание почки при гипертонической болезни: 1 – гиалинизированные почечные клубочки; 2 – почечный клубочек с признаками викарной гипертрофии.

  Врожденные пороки развития ССС анатом делятся на восемь видов.

1.Аномалии межпредсердной перегородки (в первую очередь, открытое овальное окно). Следует отметить, что некоторую опасность представ только функционально открытое окно, ч/з которое происходит реальная циркуляция крови. Анатомически овальное окно остается незаращенным у огромного числа людей на протяжении всей жизни, поэтому само по себе его наличие не явл проявлением патологии. Серьезное влияние на гемодинамику начинает оказывать только достаточно бол дефект перегородки или ее полное отсутствие.

2.Аномалии (дефекты) межжелудочковой перегородки чаще располагаются в нижн (перепончатой) ее части и в этом сл также не сильно отражаются на функции кровообращения. Высокий дефект часто сочетается с перемещением аорты, исходящей в этом сл из обоих желудочков (комплекс Эйзенменгера).

3.Аномалии легочной артерии сущ в двух вариантах. Первый (сужение) часто сочетается со смещением аорты вправо, дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией ПЖ (тетрада Фалло). При втором варианте возник недостаточность клапана легочной артерии.

4.Аномалии артериального (боталлова) протока.

5.Аномалии аорты представлены также двумя видами: сужение перешейка (коарктация) и аневризма пазухи аорты, конечным исходом которой всегда явл разрыв и образ сообщения м/у аортой и ПЖ.

6.Перемещение больших vas (транспозиция) в классическом варианте представлена выходом аорты из ПЖ, а легочной артерии – из левого.

7.Аномалии трехстворчатого клапана (болезнь Эбштейна) заключ в том, что одна или две створки клапана не соединены с фиброзным кольцом, смещены книзу и деформированы. Вследствие этого ПЖ разделен на две части, из которых большая (верхняя), по сути, явл продолжением пр предсердия.

8.Измен положения cor (декстрапозиция, или зеркальная инверсия) выражающееся в перемещении cor вправо. Обычно эта аномалия сочетается с зеркальным перемещением непарных вн органов и vas и не влечет какого-либо вреда здоровью.

    Отдельным пунктом необходимо выделить тромбоэмболию в системе легочной артерии, которая явл третьим по распространенности видом патологии ССС после ИБС и инсульта. Подавляющая масса тромбов, возник у здоровых людей, подвергается организации. Поэтому отрыв тромба от места его первичного образ тесно связан с аномалиями самого процесса тромбообразования («больные тромбы»). Важнейшее значение здесь приобретает смачиваемость vas стенки. При большой смачиваемости сыворотка, выделяемая тромбом при его ретракции, отодвигает тромб от стенки, делая его плавучим. При нарастающей обтурации основного ствола легочной артерии или ее гл ветвей развив остр перегрузка ПЖ. Это осложнение встреч у б-х пороком cor, при тромбофлебите и флеботромбозе vi н. конечностей, а также в послеоперационном и послеродовом периоде и как осложнение ангиографии. Причиной тромбоэмболии чаще всего явл тромбоз глубоких vi подвздошно-бедренного сегмента, а также варикозное расширение vi (редко), трофические язвы с тромбозом глубоких vi н. конечностей, дисплазия тазобедренного сустава. Тромбы в vas этой локализации часто явл полусвободными (аксиальными), их хвостовая часть продолжается в н. полую vi, и они легко превращаются в эмболы. О быстроте и массивности коагуляции говорят такие факторы, как вел-на и рыхлость (свежесть) тромбов. К тромбоэмболии предрасполагает ряд общ заб-ний (злокач опухоли, ИМ, инсульт, сепсис, ожирение, длительная неподвижность, прием эстрогенов). Тромбоз м. поражать разл отделы vi системы, но наиболее частая его локализация (> 90 %) – система н. полой vi. Это объясняется особенностями vi гемодинамики в н. конечностях и более низкой фибринолитической активностью vi стенки этого региона. Травматические тромбозы м. появляться при любой травме н. конечностей. Наибольшее их число отмечено при открытых переломах с размозжением мышц и повреждением vas. Нередко травматический флеботромбоз протекает скрытно (при длительной иммобилизации) и клин симптомы появляются лишь тогда, когда б-й начинает ходить.

  Врожденная патология (артерио-венозные свищи). Нередко возник необходимость дифференцировать тромбоэмбол от первичного легочного тромбоза на месте. При вскрытии истинный тромбоэмбол нуждается в дифференцировке с нередко встречающимися кров свертками, имеющими агональное происхождение. Часть тела тромбоэмбола нередко располагается в полости ПЖ cor. Часто тромбоэмбол лежит в просвете легочного ствола в виде клубка или концы его внедряются в обе главные ветви. Эмбол лишь плотно прилежит к интиме, будучи отделен от нее эндотелием и при вскрытии vas легко освобождается. Эмбол растягивает и сглаживает запасные складки эластических мембран. Если сверток крови заполняет все разветвления закупоренного vas, значит он не м. б. эмболом или только им. Поскольку в бол сл источником тромбоэмболии явл vas системы нижн полой vi, их иссл в первую очередь. Структура эмбола не соответствует общей структуре первоначального тромба, который всегда бывает связан с интимой, а эмбол лишь плотно прилежит к ней. На тромбоэмболах (длинных и крупнокалиберных) м. иногда видеть отпечатки венных клапанов из тех мест, откуда они были занесены. Необходима идентификация тромбоэмбола с остатками тромба на месте его формирования (при наличии таких остатков). Иногда уже сама форма закупоривающей массы говорит об эмболии или против нее. Нередко вокруг эмбола на его концах возник вторичный коагуляционный тромбоз, так что тромбоэмбол оказывается окутанным рыхлыми, более свежими тромботическими массами. Сверток крови в отличие от тромбоэмбола имеет гладкую влажную поверхность, равномерный цв, эластическую консистенцию, ощущение упругости при продольном растяжении. Затруднения в дифференцировке тромбоэмбола от первичного тромба становятся почти непреодолимыми, когда тромбоэмбол подвергается организации.

Рис. 1042  ТЭЛА.  Стадии развития. Формирующийся свежий тромбоэмбол, развившийся через 42 дня после травмы. Надвертельный перелом бедра. Тромбофлебит (эксперт Оришич).	Рис. 1043   Уплотняющийся тромбоэмбол. Перелом шейки бедра, тромбофлебит (эксперт Оришич).
Рис. 1044   Тромбоэмбол, приобретающий желтую окраску привел к смерти через 17 дней после чрезвертельного перелома бедра. Тромбофлебит вен н. конечностей (Оришич).	Рис. 1045    Плотный желтый с зеленоватым оттенком тромбоэмбол.

                                    Рис. 1046

   Основные отличия тромбоэмбола от продолженного тромба.

  Самое частое время послеоперационных тромбоэмболий – м/у пятым и десятым дн. Среди таких б-ных преобладают полные жен 53 – 55 лет. ТЭЛА чаще всего набл у места ее отхождения от ПЖ или в месте деления на основные ветви. При вскрытии cor обнаруживают змеевидно свернувшийся, как бы скомканный, тромб или прикрывающий просвет артерии, или свободно лежащий в полости желудочка. Общ дл тромбоэмбола иногда достиг 20 – 30 см. Часто эмбол имеет поперечные надрывы, что связано с интенсивным воздействием на него cor сокращений. Раскрошенные или разломанные на две половины тромбоэмболы чаще встреч в дистальном отрезке легочной артерии и у ее деления, где набл также «эмболы – всадники», сидящие как бы верхом на развилке vas. Вдавления или вколачивания эмболов обычно не отмечается, поскольку масса эмбола слишком велика и остановка cor наступает быстро. Иногда эмболы рыхло склеены с прилежащей стенкой вновь возникшими тромботическими наслоениями особенно при затянувшейся агонии.  В 2/3 сл тромбоэмболия явл двусторонней. Наибольшее значение имеет тромбоз глубоких vi стопы и голени. Тромбы, возник в поверхностных vi бедра и голени при обычном варикоз расширении vi, как правило, не дают эмболии. Источником тромбоэмболии малого круга м. б. тромбы, возник после венепункций. Чтобы установить наличие тромбоэмболии, требуется соблюдение некоторых тех предосторожностей при вскрытии трупа: ПЖ с продолжением в легочную артерию до ее разделения следует вскрывать «на месте» (до изъятия органов гр клетки). Тромбоэмболия выдвигается также в качестве важного перинатального фактора и причины мертворождений. При этом обнаруживают эмболы и инфаркты в печени, надпочечниках и легких. То же набл у матерей, когда при отслойке плаценты в гемоциркуляцию попадает тромбопластин децидуального или pl происхождения. Излюбленными местами тромбоэмболии явл lien, средние артерии мозга, почечные и брыжеечные артерии. Сущ мнение, что эмболы, приносимые в cor по в. полой vi, идут предпочтительно в верх отделы легких и, наоборот, в н. отделы легких заносятся эмболы, поступающие в cor по н. полой vi (Kretz). Это объясняется тем, что струи крови, вливающиеся в общий коллектор, не смешиваются полностью. По этой же причине эмболы, возник в лев квадрантах живота, чаще всего останавливаются в лев доле печени, эмболы же, имеющие своим источником vas червеобразного отростка и др образований в системе бассейна верх брыжеечной vi, дают эмболию пр доли печени.

                           Рис. 1047

    Варикозное расширение вен голени.

            Лит-ра:

1. Котельников М.В. Тромбоэмболия легочной артерии. М., 2002.
2. Савельев В.С. Тромбоэмболия легочных артерий. М., 1979.
3. Яковлев В.Б. Венозные тромбоэмболические осложнения. //Рос. Мед. Вести, 2002.
4. Beall A.C. Pulmonary embolectomy //Ann Thorac. Surg. – 1991 – Vol.
5. Rodger M. Diagnosis of Pulmonary Embolism Thromb.// Res. – 2001 – Vol. 103. 

   Тромбозы синусов твердой мозговой оболочки м. б. рез травмы, сдавления синуса опухолью или септического поражения. Тромбоз м. развиваться спонтанно у б-х с коагулопатией, лейкозом и системными поражениями соединит ткани. Клин проявления синус-тромбоза связаны с синдромом внутричерепной гипертензии (от гол болей до невролог выпадений и судорожных припадков). Естественное течение тромбоза синусов точно не известно. Исход заб-ния зависит от темпа реканализации облитерированного синуса и формирования венозных коллатералей. Летальность при остр тромбозе связана с геморрагическими осложнениями и достиг 50 % (без учета бессимптомных форм).

Рис. 1048   Тромбоз поперечного и сигмовидного синусов на рентгенограмме.

  Тромбы и свертки крови. Сущ шесть разновидностей тромбов. Белые тромбы чаще всего образ в артериях. В их составе больше белков и тромбоцитов. Красные тромбы обнаруживают в vi, при медленном токе крови. В них преобладают Er. Смешанные (слоистые) тромбы сост из головки (белой), тела (слоистого) и хвоста (красного). Гиалиновые тромбы образ в микроциркуляторном русле и сост из разрушенных Er, tr и преципитирующих белков плазмы. Тромботические массы напоминают гиалин и не сод фибрина. Шаровидные тромбы возник в полости cor и представ собой тромбы, оторвавшиеся от эндокарда предсердия, а впоследствии отшлифованные движением крови. Истинные тромбы имеют неровную (гофрированную) поверхность и плотную суховатую консистенцию. Рост тромба м. происходить как по току, так и против тока крови. В vi тромбы возник в пять раз чаще, чем в артериях. В отличие от тромбов посмертные сгустки, которые образ в vi и пр половине cor, имеют желтоватую или красноватую окраску, гладкую поверхность и эластическую консистенцию (тянутся). Чаще всего сгустки свободно лежат в полости vas. Артерии трупа обычно не сод крови, так же, как лев половина cor, из которой бол часть крови выдавливается при окоченении миокарда (посмертная систола).

   Заболевания аорты и периферических артерий.

   Аневризмы аорты (греч aneurysma – расширение) чаще встреч у муж и нередко носят множественный характер. Причинами аневризмы гр аорты явл ath, синдром Марфана, Lu, а также повреждение, возник при транспорт травме, связанной с резким торможением. Чаще всего поражается нисходящий отдел аорты. Аневризмы бр аорты обычно расположены ниже уровня отхождения почечных артерий. Вн поверхность аневризм нередко покрыта слоистым тромбом, который обеспечивает сохранение N просвета vas, но служит источником эмболий. При бол аневризмах б-ные ощущают пульсирующее образование в животе. Скорость увеличения аневризм сост около 0,5 см в год. Риск разрыва аневризмы становится значительным, когда диаметр аорты достиг 5 см. Основ причины смерти при аневризме – расслаивание аорты, а также аортальная и митральная недостаточность. Прижизненный DS расслаивающей аневризмы устанавливается не > чем в 50 % сл. Надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения лев подключичной артерии. Расслаивание обычно  распространяется книзу, а прорыв ложного канала в просвет vas м. произойти в одной из подвздошных артерий.

Рис. 1049    Аортограмма при аневризме брюшного отдела аорты.

Рис. 1050    Расслоение и разрыв аневризмы аорты.

  Неспецифический аорто-артериит (б-нь Такаясу) относят к аутоиммунным ангиопатиям. Симптомы заб-ния зависят от локализации поражений аорты, проксимальных отделов ее ветвей и ст их стенозирования. В описанном нами в 1978 г. случае секц иссл жен 46 лет (Кл. мед, № 10) встретилось тотальное поражение аорты, которое, судя по анамнезу, начало формироваться еще в дет возр, протекая под маской открытого артериального протока. На вскрытии аорта на всем протяжении, начиная с восходящей части, оказалась резко уплотнена, имела вид тонкой слабо подвижной трубки каменистой плотности. При разрезе крошилась с образ множества мелких отломков, свободно выпадающих в просвет vas. При гистолог иссл, помимо тотального отложения извести, в стенке vas обнаружены пролиферативные процессы (фибропластическая пролиферация ср оболочки).

  Остр. окклюзии артерий конечностей.

  У клиницистов в англоязычной лит-ре принят симптомокомплекс «пяти Р», характеризующий остр окклюзии. Pain (боль) локализуется дистальнее места окклюзии и постепенно усиливается. Pulselessnes (отсутствие пульса) ниже окклюзии. Pallor (бледность кожи): опр в начальной ст, а затем сменяется цианозом. Paresthesia (онемение, ощущение покалывания) появляется на ранних стадиях тромбоза. Вначале исчезает тактильная чувствительность (ощущение прикосновения). Исчезновение болевой и глубокой чувствительности указывает на выраженную ишемию. Paralysis (паралич) возник на поздних стадиях и проявляется постепенным исчезновением двигательной функции. Чаще всего эмболия регистрируется в бедренной артерии (30 %).      

  Хр. ишемическая болезнь органов бр. полости (греч ischo – задерживать и haima – кровь).

  Остр окклюзия (лат occlusion – запирание) мезентериальных артерий чаще обусловлена эмболом, чем тромбом. Источником бол эмболов служит cor. Как правило, эмболы задерживаются около главной ветви, где верхняя мезентериальная артерия суживается (у истока ср ободочной артерии). Изначально попадание эмбола в артерию проявляется спазмом ее дистальных ветвей, а затем развив вторичный тромбоз дистальной части артерии. Остр окклюзия гл ствола верхней мезентериальной артерии вызыв ишемию всего дистального отдела тон кишки, от связки Трейтца, а также ишемию проксимального сегмента тол кишки. Размер инфаркта кишечника зависит от локализации тромба и сост коллатерального кровообращения. По мере развития некроза стенка кишки пропитывается кровью.

   Мезентериальный тромбоз (венозный) развив при наличии гнойных процессов в бр полости, сопровождающихся застоем крови в воротной vi, а также при сепсисе, травмах и сдавлении vas опухолью. Артериальный тромбоз связан с закупоркой верх брыжеечной артерии, входящей в состав чревного ствола или н. брыжеечной артерии, отходящей от аорты самостоятельно. Это осложнение чаще всего возник у б-х с пороком cor и мерцательной аритмией. При нарушении кровообращения наступает ишемия стенки кишки вплоть до ишемического или геморрагического инфаркта. Иногда боли носят схваткообразный характер, напоминая таковые при кишечной непроходимости. В отличие от болей, связанных с перфорацией язвы желудка, локализация болей при тромбозе м. б. неопределенной, схваткообразной и меняющей локализацию. Б-ные не находят себе места, кричат, подтягивают ноги к животу, принимают коленно-локтевое положение. Развитие болевого синдрома при мезентериальном тромбозе именуют «началом в два этапа». При тромбозе и эмболии тонк ветвей возникшие остр боли постепенно стихают или купируются приемом нитроглицерина. Затем (при разрастании тромбоза) боли повторяются и становятся более интенсивными и распространенными, с картиной «катастрофы» в бр полости, сопровождаясь рвотой. Вначале кишка бледная, что обусловлено интенсивным спазмом vas. Затем (ч/з неск час) спазм уменьшается и в ишемизированной стенке кишки набл венозный застой. Затем следует тромбоз висцеральных vi и стенка кишки становится пастозной, рыхлой и цианотичной. При прогрессировании инфаркта некроз захватывает все слои кишки. Стенка кишки пропитывается кровью и как бы «плачет» серозно-геморрагической жидкостью в перитонеальную полость.  Тромбозы и эмболии мезентериальных vas имеют сходные клин симптомы и без лечения заканчиваются перитонитом. Встреч сочетанный тромбоз артерий и vi.

Рис. 1051

Рис. 1052   Артерио-мезентериальная непроходимость (симптомокомплекс, обусловленный сдавлением верхней брыжеечной артерии 12-п. кишкой). Может развиться при чрезмерном приеме пищи.

Неокклюзионный инфаркт брыжейки встреч при длительном vas коллапсе или гипоксемических сост. Это осложнение также развив при длительном приеме дигиталиса, обладающего способностью индуцировать мезентериальную вазоконстрикцию.

  Аневризмы висцеральных артерий встреч редко. Бол их обусловлено ath либо явл следствием микотического процесса. Такие аневризмы имеют диаметр < 2 см. Частота разрыва аневризмы селезеночной артерии сост около 10 %, разрыв аневризм печеночных, чревных артерий, а также верхней мезентериальной артерии достиг 50 %.

            Лит-ра:

1. Давыдов Ю.А. Инфаркт кишечника и хроническая мезентериальная ишемия. М., 1997.
2. Лемешевский А.И. Проблема острой мезентериальной ишемии. БГМУ, 2008.
3. Schneider T.A. Mesenteric ischemia: acute arterial syndromes // Diseases of the Colon & Rectum. 1994. Vol. 37. № 11.
4. Yasuhara H. Acute Mesenteric Ischemia. The Challenge of Gastroenterology// Surgery Today. 2005. Vol. 35. № 3.

  Поражение ath коронарных артерий (КА) с сопутствующими ему осложнениями явл наиболее частой причиной смерти людей в бол стран мира (7,2 млн чел в год или 12,6 % от всех умерших). В огромном числе таких сл смерть наступ внезапно, на фоне кажущегося полного здоровья и вызывает у окруж подозрения в насильственной природе. Необходимостью исключения насильственной смерти и продиктовано, в первую очередь, направление трупов людей, умерших скоропостижно, на с/м иссл. Не касаясь в этом разделе вопросов, связанных с этиологией и патогенезом ath в его основном проявлении – ИБС, остановимся на возможностях посмертной DS этого процесса. 

  Правильная секц DS ИБС складывается из сл компонентов.

1.Изучение венечных артерий сердца.

2.Иссл сердечной mus путем ее многочисленных поперечных срезов.

3.Гистолог иссл участков миокарда, в которых предполагается остр патолог процесс.

Рис. 1053  Пристеночный тромб в просвете продольно вскрытой коронарной артерии.

У абсолютного бол людей КА сформированы однотипно, открываясь двумя устьями непосредственно за аортальными клапанами. Пр венечная артерия почти на всем протяжении идет в поперечном направ, циркулярно огибая cor. Лишь на задн поверхности cor она резко (под углом, близким к прямому), изгибается книзу, в сторону верхушки cor. Основ задачей этого vas явл питание пр отдела cor и, частично, зад стенки ЛЖ. Прямолинейное расположение и отсутствие крупных ветвей ставят ее в более выигрышное положение в смысле ламинарного кровотока. Вероятно поэтому пр КА поражается ath в последнюю очередь. В отличие от нее лев КА, вскоре после своего начала (обычно в 1 см от устья) делится на два почти равнозначных ствола: перед нисходящая и лев огибающая ветви. Место бифуркации явл точкой возник турбулентных завихрений крови, что способствует непрерывной травматизации и перегрузке интимальной поверхности. В рез именно в месте разделения лев общей артерии на свои составляющие всегда  возник самая первая ath бляшка vas системы. Нисходящая ветвь далее распространяется строго вертикально к верхушке cor, выполняя гл роль в кровоснабжении самых активно работающих участков миокарда: перед стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки. Лев огибающая артерия отходит от общ ствола под углом около 70^о и, подобно пр артерии (но с др стороны), направляется к зад стенке ЛЖ, по дороге отдавая ветви к бок стенке. Норм диаметр устьев обеих артерий сост около 5 мм, а приходящаяся на них гемодинамическая нагрузка неизмеримо выше, чем у любого др vas. В отдельных (достаточно редких) сл все три артерии открываются из аорты самостоятельными руслами, что существенно замедляет рост ath бляшек. Преобладающие размеры пр КА, когда она единолично питает всю зад стенку ЛЖ (при недоразвитости лев огибающей артерии) позволяют говорить о правостороннем типе кровоснабжения. Иссл КА преследует девять гл целей.

1. Опр ст стеноза на разных участках.

2. Обнаружение на поверхности интимы микротромбов.

3. Выявление злокач процесса (изъязвление ath бляшки).

4. Регистрация кр под вн оболочку артерии.

5. Планиметрическое документирование распространенности (площади и характера  поражения) на всем протяжении интимы vas и общих размеров магистр русла.

6. Опр преимущественной ст поражения (фиброз, обызвествление и др).

7. Установление характера связи (сращения) интимы с подлежащей поверхностью.

8. Фиксация типа и индивид особенностей кровоснабжения cor.

9. Обнаружение над венечными артериями mus мостиков (перетяжек), создающих при неблагоприятных условиях периодические препятствия кровотоку.

  Реализация поставленных задач достиг единственно возможным тех способом вскрытия: продольным рассечением vas тупоконечными «глазными» ножницами с искривленными браншами вплоть до мелких ветвей. Подобное иссл необходимо завершить препарированием венечного русла на всем протяжении, аккуратным отделением интимы от подлежащего слоя и изучением поверхности вн оболочки с обеих сторон под водой, с пом стереомикроскопа или с прим поляризующих линз. Перед таким иссл КА выдерживают неск мин в проточной теплой (не > 36^оС) воде для набухания и защиты от гемолитического прокрашивания. Предлагаемые мн авторами способы, в частности, поперечное рассечение по ходу vas путем мн параллельных разрезов, не в сост обеспечить качественного и всеобъемлющего рез.

  Актуальность достоверной секц DS ИБС обусловлена прежде всего огромной соц значимостью этого заб-ния, выводящей проблему далеко за рамки интересов с/м. Выявление при морфолог иссл многообразных факторов, тесно взаимодействующих м/у собой в процессе адаптационных перестроек и развитии патолог измен в ССС, способствует проникновению в сложные механизмы патогенеза ИБС. В то же время, с/м практика предъявляет к секц DS ИБС и целый ряд спец «узковедомственных» требований, связанных с возможностью проводить убедительный диф DS с отрав, выяснять в каждом конкретном сл степень участия выявленных патолог измен в танатогенезе при травмах, as, выполнении мед манипуляций.    

При иссл трупов лиц, скоропостижно умерших от ИБС, особенно в мол возр, не всегда удается обнаружить морфолог измен, достаточные для объективизации заключения эксперта. В этих сл бол значение имеет установление и фиксация самых min признаков заб-ния. Нами разработана методика выявления таких микро-признаков, повышающая информативность и DS ценность уже известных морфометрических способов иссл. 

Методика иссл. Вскрытые и отсеченные от cor по методу Г. Автандилова КА выдерживают неск мин в теплой  воде, после чего производят их расслоение. От vas отделяют адвентициальную и mus оболочки и дальнейшему иссл подвергают преимущественно препарат интимы. У лиц старше 30 – 40 лет развив зависимые от возр измен интимы, характеризующиеся ее утолщением, ослаблением связей со срединной оболочкой и нарушением структуры подлежащих тканей. В этих сл расслоение vas производят обычными секц инструментами. При иссл трупов лиц мол возр этот прием явл более трудоемким и требует использования спец операционного набора. Подготовленный таким способом препарат изучают не только с вн стороны, но и со стороны медии. Принятые в наст время методы оценки выраженности ath основаны на выявлении ath бляшек на вн поверхности vas. Гладкая интимальная поверхность обладает высокой отражающей способностью, создающей выраженный эффект блеска, который затрудняет точную демаркацию контуров как окрашенной, так и неокрашенной ath бляшки. При иссл интимы со стороны удаленной mus оболочки (иссл «снаружи») поверхность ее представляется матовой и бархатистой, а эффект блеска полностью исчезает. На таком фоне ath бляшки контурируются отчетливее и точность планиметрической DS значительно повышается.

Рис. 1054 Вскрытая продольно левая КА (снимок со стороны интимы). Кружком обозначено место максимального стеноза в левой огибающей ветви (фиброзная бляшка).

Рис. 1055 Тот же препарат (снимок со стороны меди, в «перевернутом виде»). Ath бляшка контурируется гораздо отчетливее.

  На наружн поверхности интимы удается выявить признаки начальных стадий ath, которые с вн стороны vas на неокрашенном препарате не видны вообще. Границы ath поражения опр еще точнее при иссл артерий в проходящем свете. Для этого вскрытые vas размещают на экране негатоскопа и их контуры вместе с ath бляшками переносят на мм бумагу. Для измерения м. использовать планиметрическую линейку Автандилова. Сл тех прием обработки препарата заключ в том, что перед планиметрией vas накрывают тонким (фото) стеклом и расправляют с пом прямой или изогнутой препаровальной иглы и гистолог шпателя, а затем производят легкое надавливание на стекло. При этом разрушаются циркулярные участки кальциноза, и стенки артерий (после удаления стекла) становятся доступны иссл на всем протяжении. Некоторые авторы для такого расправления используют хим декальцинацию в р-ре азотной к-ты, однако это исключает впоследствии возможность опр площади участков, подвергшихся обызвествлению. Расправленные и находящиеся практически в одной плоскости артерии иссл под стереомикроскопом. Осмотр интимы под стереомикроскопом не только позволяет выявить мельчайшие свежие тромбы и участки изъязвления, но и дает возможность предварительно оценить структуру тромба и ретроспективно восстановить последовательность и примерное время возник отдельных его элементов. Обычно головка тромба на всем протяжении плотно сращена с интимой. За ней следует более свежий оформленный короткий хвост тромба, а книзу от него (заполняя весь просвет vas) располагается рыхлый красный (иногда пластинчатого вида) сверток, представ собой след третьего периода тромбообразования. Сопоставление описанных деталей тромба с клин картиной прогрессирования у б-го летального осложнения ИБС, характеризовавшегося тремя отчетливыми ангинозными приступами нарастающей интенсивности, значительно растянутыми во времени, обычно подтверждает правомерность такого рода DS построений. Иссл vas препарата «снаружи» важно и для дифференцировки кр в интиму. Распространение на всю толщу интимы м. б. отличительным признаком кр, образовавшегося как осложнение ИБС от небольших штриховидных геморрагий, которые нередко набл на поверхности vas при самых разл причинах смерти и не видны «снаружи».

Рис. 1056 Шаровидный фиксированный микро-тромб в месте максимального сужения сосуда и кр. в ath бляшку.

Рис. 1057 Тот же препарат (снимок со стороны медии). Кр. распространяется на всю толщу интимы сосуда.

  При визуальном изучении как нативного, так и окрашенного суданом препарата vas практически невозможно отличить участки кальциноза от фиброзных бляшек. Для дифференцировки этих двух видов поражений рекомендуют либо пальпаторное (обызвествленные поражения плотнее и хрустят при разламывании), либо Rg иссл. Первый метод весьма субъективен, а второй – трудоемкий и обычно неприемлем в повседневной экспертной практике. Для выявления кальциноза нами использован метод высушивания препарата. Выделенный и помещенный на плотную бумагу или картон препарат vas планиметрируют, а затем (нефиксированные) vas подвергают высушиванию в естественных условиях в течение 10 – 15 час без прим нагревательных приборов. Все участки кальциноза выступ на поверхности интимы в виде ярко-белых известковых пятен. При повторном планиметрическом иссл такого препарата удается точно разграничить обызвествленные поражения от прочих сост бляшки. Выявление преобладающей стадии в развитии ath бляшки важно для оценки характера течения патолог процесса и диф DS некоторых заб-ний. При сравнении Rg способа DS с методом выявления кальциноза путем высушивания тех же vas нами получены одинаковые рез. КА с удаленными mus и наруж оболочками в дальнейшем не подвергаются гнил измен и покрытые прозрачной защитной пленкой м. храниться в архиве в течение мн лет.          

Продольное иссл, помимо всего прочего, позволяет в какой-то мере оценить био возр субъекта. Как известно, в стенках артерий с возр увеличивается кол-во коллаген волокон (в ср оболочке) и снижается кол-во эластических волокон. Число коллаген волокон с возр нарастает и в интиме КА, которая легко отделяется от ср слоя .

  Важное DS значение имеет установление как площади поражения, так и интенсивности стенозирования vas. В с/м практике прим два основ метода иссл КА – путем продольного рассечения или поперечными серийными срезами. Оба метода, обладая (каждый своими) преимуществами, практически непригодны для одновременного использования. Предложенный нами способ DS дает возможность в значительной ст устранить это противоречие и совместить оба метода иссл. Перед продольным рассечением vas измеряется вел-на его просвета с пом спец набора калиброметров. Короткий рабочий отрезок калиброметров, имеющих диаметр от 1 до 8 мм, вводим на глубину хорошо просматриваемого участка артерии (лучше делать это под стереомикроскопом, чтобы случайно не оторвать от интимы свежий, неплотно фиксированный тромб), после чего иссл участок вскрываем по дл и калиброметр вновь вводим в vas. Это позволяет зафиксировать протяженность обструктивных поражений, локализацию и кол-во наиболее выраженных стенозов и т.п. Полученные цифровые данные используем в дальнейшем для вычисления «индекса кровоснабжения миокарда». Обычно угрожающие явления в миокарде начинают возникать при сужении просвета перед нисходящей ветви лев КА до 3,5 мм. При этом наиболее интенсивный стеноз локализуется не в устье, на расст 2  см от него, в проксимальном сегменте артерии. Примерно так же распределяются стенозирующие поражения и в двух др артериях (пр и лев огибающей). В то же время, сужение пр артерии до 3,5 мм встреч достаточно редко. Размеры устьев КА следует соотносить с типом кровоснабжения cor и ст гипертрофии ЛЖ. Так, при массе cor > 500 г относительная недостаточность кровоснабжения миокарда развив уже при диаметре основ стволов КА < 4,5 – 5 мм, а при массе cor 600 г и > – при 5 – 5,5 мм. Для описания «N» вел-ны КА нами использован мат аппарат теории «нечетких множеств», суть которой сост в сл. Напр, вел-на «несколько», выраженная методом нечетких множеств имеет вид: 0,5/3 – 0,8/4 – 1/5 – 1/6 – 0,8/7 – 0,5/8. Иными словами, «неск» –  это скорее всего, 5 или 6, менее вероятно – 4 или 7 и еще менее вероятно – 3 или 8. Выраженный т. о. «N» диаметр устьев описан для пр КА множеством: 0,5/3 – 0,8/3,5 – ¼ – 1/4,5 – 0,8/5 – 0,5/5,5 мм. Для лев нисходящей и огибающей артерий: 0,8/3 – 1/3,5 – ¼ – 0,8/4,5 – 0,5/5 мм. В приведенном множестве сдвиг членов ряда (вел-ны диаметра vas) влево от единицы с большой вероятностью свидетельствует о развитом ath, а сдвиг вправо сопровождает выраженную гипертрофию миокарда, наблюдающуюся при пороках cor или ранней артериальной гипертензии.

Рис. 1058   Структура ath бляшки в интиме крупной артерии. Атероматозные массы окружены фиброзными волокнами. Стрелкой обозначена покрышка бляшки. Окраска по Ван Гизону.

Рис. 1059   Стенка аорты: 1 – отложение солей кальция в ath бляшку; 2 – внутренняя эластическая мембрана.

  Планиметрическое исследование.

  Что измерять при планиметрическом иссл ath КА? Вопрос о стандартизации размеров изучаемого участка принципиально важен. Каждый иссл интуитивно выбирает для себя опр стандарт в отношении изучаемой дл vas. Хорошо известно, что поражению прежде всего подвергается проксимальный отдел vas. По мере удаления от устьев кол-во ath бляшек уменьшается, пока они не исчезают полностью. Отсюда очевидно, что увеличение дл изучаемого отрезка vas при прочих равных условиях влечет за собой уменьшение показателя ath поражения.

                           Рис. 1060

  Изменение относительной площади поражения атеросклерозом в зависимости от

                             длины изучаемого отрезка сосуда

  При вычислении процента поражения на выделенном участке vas L₁ он составит 85 %. При выделении vas на большем протяжении (L₂) процент поражения окажется равен 60. При дальнейшем увеличении изучаемого сегмента (L₃) в этой же артерии мы получим площадь поражения лишь 45 %. Многие прозекторы, основываясь на рекомендациях V. Rissanen, 1974 г., вычисляют % поражения vas на том протяжении, «на котором он м. б. вскрыт ножницами», допуская при этом очевидную методическую ошибку. Не достигает желаемой стандартизации и рекомендация исследовать артерии до какой-то опр точки, напр, лев огибающей артерии – до тупого края cor. При лев типе кровоснабжения на этом участке находится фактически лишь начальный отдел vas, а значит, больший и наиболее важный его сегмент вообще выпадает из поля зрения. При пр же типе огибающая артерия нередко вообще не доходит до этой точки.  Бол авторов считает, что целесообразно изучать vas на протяжении фиксированной дл, напр, всегда на 5 или на 10 см от устья. Однако индивид особенности cor и здесь не позволяют произвести стандартизацию.

 

                          Рис. 1061

Схема поражения атеросклерозом двух разных по калибру коронарных артерий при 

                               изучении их на «фиксированную» длину

  В «маленьких» cor при изучении артерий на протяжении 5 см этой вел-ной оказывается практически исчерпана дл их магистр стволов. В пределах указанного отрезка локализуется как наиболее пораженная часть vas, так и интактный дистальный отдел. Процент поражения м. составить, напр, 50. В «больших» же cor, где венечные артерии м. достиг дл 15 – 20 см и более, на протяжении первых 5 см они в зрелом возр поражены почти всегда на 100 %. В то же время, истинная тяжесть (функциональное значение) патолог процесса в большой артерии (100 %) на самом деле м. б. существенно меньше, чем в маленькой, в которой мы определили его всего лишь на уровне 50 %. Разрешение этого противоречия возможно при использовании относительных величин. Необходимую дл изучаемого отрезка vas мы опр, исходя из кал vas в его начальном отделе. Напр, при периметре пр КА в обл устья 10 мм подсчитываем % поражения на протяжении 10 см, при периметре 7 мм – на протяжении 7 см и т.д. Чтобы избежать погрешности в опр истинного кал vas, которая м. б. обусловлена стенозом устья, измеряем периметр трехкратно на протяжении первых 2 см длины и в качестве исходного показателя используем ср вел-ну. Добиваясь таким путем истинной стандартизации, определяем фактическую значимость патолог процесса для каждого конкретного vas, независимо от его индивид особенностей. Именно эта вел-на и явл действительно сравнимой: она позволяет пропорционально оценить тяжесть поражения и в бол, и в «малых» КА.

                                     Рис. 1062

  Наиболее часто встречающаяся длина трех главных КА.

                            Рис. 1063

  Слепок препарата КА с изображением стадии поражения атеросклерозом

  Изъязвление

Фиброзные бляшки

Кальциноз

Тромбоз

Общепринятая форма записи «возвышающихся» поражений для правой артерии сост. в данном сл. 54(43+0+11), где 54 – общий процент поражения, 43 – процент фиброзных бляшек, 0 – осложненных поражений (изъязвление, тромбоз и кр. в интиму), 11 – кальциноз. Для левой нисходящей артерии формула имеет вид 97(45+21+31), для левой огибающей 50(43+0+7).

  Изучая характер ветвления КА, мы видим, что в абсолютном бол сл нисходящая ветвь лев КА явл прямым продолжением «общ лев ствола» и по направлению, и по кал. Анатомически здесь нет признаков типичной бифуркации, которая сущ в аорте и др vas. Вторая ветвь этой артерии (лев огибающая) отходит от «места окончания» общего лев ствола под углом, обычно близким к прямому, а иногда даже – тупому, не являясь простым продолжением лев КА, имеющей max дл не > 3 см. Поэтому при планиметрических иссл наиболее логичным представляется включение лев общего ствола в систему нисходящей артерии и общая его оценка в качестве проксимального отдела этой артерии, каковым он в функциональном смысле и явл.

                                   Рис. 59

  Частота встречаемости (в процентах) разных вариантов кровоснабжения сердца при делении их на пять типов.

Типы кровоснабжения	У здоровых людей	При ИБС	По А.В.Смольянникову
Правый	12,6	9,8	5
Средне-правый	38,1	48,1	49
Средний	36,2	28,3	28
Средне-левый	8,1	9,2	8
Левый	5,0	4,6	10

  Проведенные нами иссл, связанные с «выживаемостью» разных типов кровоснабжения, показали, что частота этих типов практически не измен во всех возрастных гр.

  Достаточно широко распространенное мнение о том, что «крайние» типы кровоснабжения (пр и лев) явл неблагоприятными для прогноза ИБС, не находит своего подтверждения. По-видимому, мнения о неблагоприятном прогностическом значении «крайних» типов кровоснабжения были обусловлены тем, что к таким крайним вариантам относили и резко выраженную анатом перестройку артерий, которую фактически нужно оценивать уже не как один из вариантов N, а как проявление врожденной аномалии строения vas. Аномалии развития КА, в общепринятом понимании их оценки, DS сравнительно редко. В нашей практике встречались единичные сл отхождения самостоятельными стволами (от аорты) ветвей лев артерии. Самостоятельное отхождение пр передней нисходящей артерии (в N она начинается от общей пр артерии в 0,5 – 1 см от ее устья) встреч примерно в 9 % сл, однако, диаметр этой ветви всегда абсолютно незначителен. В единичных сл устье пр КА оказывается смещено в лев синус Вальсальвы, где находится почти вплотную к устью лев общей артерии. В таких сл пр артерия вначале проходит над аортой по перед поверхности cor и далее имеет обычное расположение. В том сл, если по ходу своего движения одна из артерий (обычно лев нисходящая) погружается в толщу cor mus (имеет над собой mus мостик), этот участок vas не подвержен ath. Не бывает ath бляшек и, в т. н., септальных артериях, являющихся ответвлениями нисходящей артерии в толщу миокарда, в направлении к межжелудочковой перегородке. 

  Из внимания иссл обычно выпадает еще один показатель, который имеет существенную DS ценность, – абсолютная вел-на площади КА. 

Нами для сравнительной характеристики артерий был выбран суммарный показатель начальной площади (СНП) на протяжении первых 5 см от устьев трех гл vas.

                         Рис. 1064

  Методика опр. показателя суммарной начальной площади КА.

При стойкой артериальной гипертензии показатель СНП почти в 1/2 сл колеблется от 10 до 12 см². У здоровых людей СНП обычно не превышает 10 см². Длительно существующая артериальная гипертензия, сопровождающаяся гипертрофией миокарда, влечет и увеличение площади, и кал КА (СНП – 12 см² и выше). Сл, в которых, несмотря на выраженную гипертрофию cor, обнаруживается относительно небольшой показатель СНП, объясняются тем, что артериальная гипертензия возникла после развития стенозирующего ath КА, который и воспрепятствовал расширению vas. При ревматических пороках cor, сопровождающихся выраженной гипертрофией миокарда в ранние периоды жизни (до появления ath) набл и наибольшее расширение основных стволов КА (СНП до 16 – 18 см²). Т. о., СНП не только помогает DS артериальную гипертензию и др патолог сост ССС, но и позволяет понять механизм и последовательность возник основ патолог процессов в миокарде и КА. Этот же показатель позволяет количественно охарактеризовать относительную (потенциальную) недостаточность коронарного кровообращения и расшифровать механизм взаимодействия основ патолог процессов в миокарде и КА. 

  Гипертония в мол возр приводит к существенному увеличению КА. В старших возрастных гр, когда гипертония связана с иными этиологическими моментами, набл и иное сост артерий. Когда гипертония накладывается на уже имеющийся коронарный ath, она не сопровождается адекватным увеличением КА. Этот признак м. применять для ретроспективного восстановления последовательности развития основ патолог сост, в т. ч., решения в каждом конкретном сл вопроса о первичном происхождении гипертонии или стенозирующего коронарного ath.

  Современ клин и эксперимент иссл достоверно установлено существование т. н. «скрытой» cor недостаточности, при которой в cor уже сформировались угрожающие патолог измен, но при обычных способах обследования б-го и при вскрытии трупа не удается обнаружить грубых отклонений от N. Многие патоморфологи считают, что в таких сл круг проявлений cor недостаточности очерчен тонкими метаболическими и субклеточными нарушениями и на уровне общепринятых методов иссл из-за неизбежного посмертного аутолиза DS практически недоступен.

                           Рис. 1065

  Поражение атеросклерозом передней нисходящей ветви левой венечной артерии*

*в остальных артериях процесс носит сходный характер

Как видно из этого рис, характер возрастного прогрессирования коронарного ath однотипен и описывается кривой синусоидального типа. У здоровых муж ath прогрессирует, начиная с 3-го десятилетия жизни, резко ускоряется в 5 – 6 десятилетии и замедляется к 60 – 70 г.

  Отсечение cor целесообразно производить по методу Rodriguez (1959): в 5 мм над клапанами, а легочных и полых вен – на границе с перикардом. 

  Иссл cor завершается серийными поперечными срезами миокарда, начиная от верхушки, с интервалом не > 1 – 1,5 см (D. Baroldi). Поверхность каждого среза целесообразно иссл под водой. При этом хорошо видны не только участки некроза или рубцевания, но и неравномерность кровенаполнения, присущая самым ранним ст ИМ. Обнаруженную патологию удобнее всего зарисовать разноцветными фломастерами на тонком стекле, приложенном к поверхности среза с последующим переносом на бумажный носитель. На таком рис отчетливо заметно и нарастание mus массы миокарда, и измен геометрии ЛЖ в сторону его сферичности, сопутствующие мн видам cor патологии. Иссл предсердий допустимо проводить продольными разрезами, в т. ч., для обнаружения тромбоза ушка. 

  Основные характеристики массы сердца. Масса cor – одна из наиболее существенных характеристик его сост. Анализ полученных разными авторами данных показал, что значения рекомендуемых в качестве N характеристик постепенно возрастали. Так, А.И.Абрикосов полагал, что для муж N масса cor сост 270 – 285 г, для жен – 250 – 270 г. Roesse и Roulet предлагали для обоих полов вел-ну 310 г, Sternby – 355 – 387 г. В соответствии с рекомендациями Международной комиссии по радиологической защите (1977 г.) масса cor условного чел сост 332 г (муж) и 253 г (жен). Произошедшие в течение сравнительно короткого исторического промежутка времени измен характеристик массы cor, возможно связанные с процессом акселерации, заставляют с бол осторожностью применять DS тесты, рекомендованные еще в начале и середине прошлого века. Несмотря на кажущуюся простоту этих показателей, они дают возможность решать вопросы, связанные с оценкой патологии на уровне целого органа (cor). В характеристиках его массы нередко интегрируется все многообразие адаптационных перестроек в организме чел. В конце 70-х годов автором было предпринято обширное иссл, направленное на выявление взаимосвязи м/у возр, ростом, массами тела и cor, включающее около 3,5 тыс набл. При этом оказалось, что масса cor (с эпикардиальным жиром) у здоровых людей в наибольшей ст коррелирует с дл тела. В то же время зафиксировано несомненное увеличение массы cor в старших возрастных гр (до 70 лет), а затем она вновь начинает неск снижаться как у муж, так и у жен. Во всех возрастных гр при одинаковом росте масса cor у муж неск больше, чем у жен, однако достоверные различия отмечены лишь после 70 лет. Основная тенденция – увеличение общ массы cor с возр (до 70 лет) преимущественно за счет эпикардиального жира. Чистая масса миокарда с возр практически не измен, снижаясь лишь к 80 годам.

                       Рис. 1066

Номограммы.

  Рост в см                                   Масса тела                                     Возраст

                                   –20 кг      N (рост – минус 100)    +20 кг

                                                                                                                  70 лет

                                                                                         490

    180                            400                    440                         

                                     390                    430

                                    380                    420                                             60 лет

                                   370                    410

                                   360                     400

                                  350                     390                                             50 лет

                                 340                      380                                             40 лет

  170                         330                      370                                            30 лет

                                320                      360

                              310                        350

                            300                        340

                                                                                                               20 лет

  160                     290                        330

                            280                           320                       360

   150                 

                         Масса сердца с эпикардиальным жиром

   Связь массы cor с ростом во всех возрастных гр однотипна и имеет нелинейный характер. Разница в массе cor у людей с ростом 150 и 160 см сост 10 г, 160 и 170 см – уже 15 г, а 170 и 180 см – 25 г. В ср части номограмм помещены три шкалы, характеризующие массу cor в зависимости от массы тела: ср шкала построена для массы тела, которая условно именуется N и представ собой широко известную в практической мед вел-ну – «рост минус 100»; справа от нее находится шкала для людей с избыточной массой тела («N + 20 кг»); слева – шкала для людей с пониженной массой тела («N – 20 кг»). В пр части номограмм «а» и «б» расположен график, характеризующий разные возрастные гр. Точка пересечения прямой, соединяющей цифровые показатели дл тела и возр в соответствующих графиках с одной из шкал массы тела (N, пониженной или повышенной для данного роста), указывает на массу cor здорового муж. По нашим данным масса cor увеличивается, начиная от 20 до 79 лет, причем наиболее выражен этот процесс в интервале м/у 20 – 30 и 60 – 70 г. В остальных гр возрастание массы cor происходит значительно медленнее и преимущественно за счет эпикардиального жира. Резкое увеличение массы cor у людей в возр 20 – 30 лет явл, по-видимому, отображением процессов окончательного формирования ССС. Этот период жизни характеризуется также max физ активностью – наиболее интенсивными занятиями спортом и физ трудом. В пожилом же возр механизм дальнейшего увеличения массы cor даже в гр здоровых людей, вероятно, связан со склеротическими процессами в vas стенке (старческая склеротическая гипертония). Кроме того, в этом же возр нарастает относительная масса стромальных элементов в cor и объем соединит ткани (мелкоочаговый кардиосклероз), которая также в опр мере увеличивает общ массу cor. Масса cor в значительной ст опр и массой тела. В среднем, при превышении показателя N на 20 кг, масса cor возрастает на 40 – 50 г, причем это увеличение в большей ст выражено у лиц пожилого возр и высокого роста. При меньшей массе тела, наблюдаемой при выраженном астеническом телосложении или истощении, масса cor также < N обычно на 30 – 40 г и имеет более выраженную коррелятивную связь с ростом, чем с возр. В связи с этим на номограмме «а» шкала пониженной массы тела находится слева от N показателей, а шкала повышенной массы тела, для которой характерна тесная связь с возр – справа от N.

                        Рис. 1067

  Номограмма «б».

  Эта номограмма иллюстрирует связь антропометрических признаков и возр с массой миокарда (чистой массой cor). Указанная связь приближается к линейной для разных показателей роста и имеет вид довольно сложной кривой в зависимости от возр. В то же время все участки этой кривой находят свое объяснение в возрастных адаптационных процессах, происходящих в ССС. Процесс увеличения массы cor в основном происходит в течение третьего десятилетия жизни. По мере снижения уровня физ активности масса миокарда неск уменьшается. Обратному развитию подвергается, по-видимому, и сравнительно небольшая физиолог (рабочая) гипертрофия миокарда, характерная для 20 – 30-л. возр. В конце шестого десятилетия жизни масса миокарда вновь неск увеличивается. Это связано отчасти с возрастной гипертрофией пр отдела cor, обусловленной измен в легких (пневмофиброз, хр эмф и др). В старческом возр масса миокарда резко снижается преимущественно за счет общей астенизации и уменьшения массы тела, что набл при одряхлении организма. Зависимость от массы тела в этих сл выражена не так отчетливо, как у показателя общ массы cor (с эпикардиальным жиром). При уменьшении массы тела на каждые ее 10 кг примерно на 10 г снижается масса миокарда. При увеличении массы тела гипертрофия cor mus выражена неск > (на каждые 20 кг «лишней» массы тела приходится уже не менее 30 – 40 г массы миокарда). Коррелятивная связь увеличенной массы тела с ростом и возр сильнее, поэтому шкала, характеризующая избыточную массу тела, помещена слева от графика «N» (в отличие от номограммы «а»).

                      Рис. 1068

  Номограмма «в».

  Эта номограмма характеризует массу миокарда ЛЖ у разных людей, причем этот показатель в N практически не подвержен возрастным измен. Он заметно снижается лишь у людей старше 80 лет. Так, напр, при росте 170 см масса ЛЖ  здорового муж на протяжении всей жизни сохраняется (при N массе тела) в пределах 155 г. При ожирении (+20 кг) этот показатель сост 175 г. При резко сниженной массе тела – 135 г. Связь этого показателя с возр имеет почти линейный вид; коррелятивная связь (так же, как у массы всего миокарда) сильнее выражена при повышенной массе тела. Т. о., показатель массы ЛЖ  явл наиболее стабильной вел-ной на протяжении всей жизни чел.

  Гипертрофия ЛЖ обычно регистрируется и при ИБС, протекающей без явлений гипертонии. Этот вид гипертрофии никогда не достигает такой вел-ны, как при артериальной гипертензии, хр аневризме, пороках cor или миокардитах. Масса cor при ИБС без гипертонии не превышает 450 – 500 г, однако почти постоянное присутствие, хотя и сравнительно небольшой гипертрофии ЛЖ, не оставляет сомнений в том, что она играет серьезную роль в патогенезе остр СС недостаточности.

 

  Масса cor растет (преимущественно за счет увеличения ЛЖ) в первые ст развития ath бляшек. При достижении опр уровня поражения ath КА (около 12,5 % площади интимы), дальнейшее увеличение cor практически прекращается. 

 Взвешивание явл конечным этапом иссл cor. Оно производится после удаления из полостей cor свертков крови, масса которых м. б. весьма значительной.

Рис. 1069    Гипертрофия миокарда.

  Индекс кровоснабжения миокарда (ИКМ). Суждение об адекватности кровоснабжения миокарда в с/м практике зачастую выносится на основании ориентировочных или полуколичественных иссл. Объективно оценить дефицит коронарного кровотока м., лишь соотнеся знания о двух основ компонентах, в значительной ст определяющих весь внутрисердечный гомеостаз: вел-не mus массы cor и суммарном просвете КА. В метод письме «П/а оценка массы cor по данным раздельного взвешивания его частей» (1979 г.) был рекомендован способ опр т. н. ИКМ как частного от деления mus массы cor на вел-ну суммарного просвета КА (площадь просвета артерии опр, исходя из дл ее окружности, по формуле площади круга). Нами для опр адекватности кровоснабжения миокарда был использован усовершенствованный метод. Min суммарный диаметр трех основных стволов КА опр с пом калиброметров в фиксированных точках: в обл устьев, на протяжении первых 3 см дл vas и на протяжении 5 см. Необходимость регистрации кал vas не менее, чем на трех уровнях, продиктована тем обстоятельством, что max стенозы нередко располагаются на удалении от устья. ИКМ вычисляется для каждого из трех уровней. При измерении просвета vas с пом калиброметров стенки артерий расправляются, плотно облегая рабочий отрезок калиброметра и позволяя тем самым получить правильное представление о величине функционирующего просвета vas. Было установлено, что имеются существенные различия в характере измен ИКМ у лиц, страдающих ИБС, и у здоровых людей. Несмотря на то, что с возр происходит увеличение площади ath поражения артерий у всех людей, у лиц, не страдающих ИБС, ИКМ сохраняется практически неизменным при нарастании коронарного ath от 12,5 до 75 %. Коронаросклероз в этой гр характеризуется сравнительной доброкачественностью, отсутствием выраженного стенозирования при одновременном сохранении в пределах N значений mus массы cor. В то же время, у лиц, умерших от ИБС, этот показатель находится в прямой зависимости от протяженности ath, причем он возрастает как за счет стенозирования, так и (в некоторой ст) за счет увеличения mus массы cor. В небольшой части сл ИКМ м. содержать некоторую ошибку, связанную с атипизмом ангио-архитектоники cor, при рассыпном характере строения vas, измен типа кровоснабжения и др. Однако и в этих сл ИКМ позволяет эксперту количественно оценить ст потенциальной коронарной недостаточности, в т. ч., при иссл гнил измен трупов, где значительно ограничен круг применения лаб методов DS. Ценность вычисления ИКМ сост еще и в том, что практически у секц стола, не прибегая к трудоемким подсчетам, прозектор м. получить достоверную информацию, объективизирующую посмертный DS. Разумеется, даже при достижении опр пороговых (критических) значений ИКМ, выявление их не эквивалентно обнаружению таких морфолог измен, как ИМ или коронаротромбоз, поскольку в течение некоторого времени возможно существование т. н. скрытой cor недостаточности, когда уже резко угнетена сократительная функция миокарда, но еще сохраняется сост относительной компенсации кровообращения, в первую очередь – за счет перестройки метаболических механизмов энергообеспечения cor, а также за счет угнетения всего уровня физиолог активности организма. В то же время вычисленное нарушение ИКМ м. оказаться единственной достоверной информацией в сл скоропостижной смерти от ИБС, когда ишемические участки макроскопически не выявляются. Во всех возрастных гр нами обнаружены высоко-достоверные различия значений ИКМ у здоровых лиц и умерших скоропостижно от ИБС. У лиц, страдающих артериальной гипертензией, абсолютная вел-на суммарного просвета КА значительно больше, чем при ИБС без гипертонии, а нередко и превышает эту вел-ну в аналогичных по возр и протяженности ath гр здоровых людей. В то же время у лиц этой гр ИКМ всегда был существенно ниже соответствующего показателя у здоровых людей. Это обстоятельство свидетельствует о нарушении адекватности кровоснабжения cor при гипертонии, формирующегося еще до развития стенозирующего ath. Т. о., опр ИКМ позволяет объективно выявить и количественно охарактеризовать потенциальную коронарную недостаточность независимо от ее первоначального этиологического момента, а также использовать этот показатель для дифференциации причин смерти.

                                                                      Табл. 62

  Величина ИКМ в разных возрастных группах у лиц, умерших от ИБС (I), практически здоровых лиц (II) и при артериальной гипертензии (III).

ИКМ	Возрастные группы
	20 – 29	30 – 39	40 – 49	50 – 59	60 – 69	70 – 79	80 – 89
На уровне устьев             I            II            III	271	290	289	312	374	319	291
	216	239	207	224	229	233	232
	522	337	274	332	369	330	–
В 3см от устьев            I           II           III	315	345	361	398	423	403	352
	239	265	239	247	266	274	252
	549	392	307	406	451	389	–
В 5см от устьев           I          II          III	337	373	388	428	425	420	352
	282	295	264	263	283	299	279
	604	407	332	425	492	409	–

                                                                          Табл. 63

  Измен. ИКМ при разной протяженности поражения атеросклерозом КА у лиц, умерших от ИБС (I), практически здоровых  лиц (II) и при артериальной гипертензии (III).

ИКМ	Суммарная площадь поражения атеросклерозом венечных артерий                  в процентах к интимальной поверхности
	0	До 12,5 %	До 25 %	До 50 %	До 75 %	До 100 %
На уровне устьев             I             II            III	–   201   424	261      223      300	268    230    285	277    233    322	332    239    395	378    270    438
В 3см от устьев             I             II            III	–   225   474	294     240     330	304    263    312	349    266    367	432    275    453	521    337    585
В 5см от устьев             I             II            III	–   262   512	312     274     339	335    280    356	364    293    382	450    289    469	534    362    603

  Инфаркт миокарда – это ишемический некроз cor mus. Остр инфаркт длится примерно восемь нед с момента приступа ишемии. Если инфаркт развив спустя это время, то его наз повторным. ИМ, развившийся в течение 8 нед существования остр приступа, обозначают как рецидивирующий. Топографически различают субэндокардиальный, субэпикардиальный, интрамуральный (в ср части стенки) и трансмуральный ИМ (некроз всей толщи cor mus). При вовлечении в некротический процесс эндокарда в ткани его развив реактивное воспаление и на эндотелии появляются тромботические наложения. При трансмуральном инфаркте нередко набл реактивное воспаление наружной оболочки cor (фибринозный перикардит). В течении ИМ различают две ст: некротическую и ст рубцевания. Обл некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и L инфильтрации (демаркационное воспаление). Вне очага некроза отмечается неравномерное кровенаполнение, кр, исчезновение из кардиомиоцитов гликогена, появлением в них липидов. Стадия рубцевания начинается тогда, когда на смену L приходят макрофаги и молодые клетки фибробластического ряда. Макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды и продукты тканевого детрита. Организация ИМ происходит как из зоны демаркации, так и из островков сохранившейся ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 7 – 8 нед и подвержен колебаниям в зависимости от размеров ИМ и реактивности организма. При организации ИМ на его месте образ плотный рубец. В таких сл говорят о крупноочаговом постинфарктном кардиосклерозе. Сохранившийся миокард по периферии рубца подвергается регенерационной гипертрофии.

Рис. 1070   Свежий ИМ. Ярко-красные диски – Er (в норме их быть не должно). Розовые прямоугольники – клетки миокарда: у некоторых есть синее ядро, а у некоторых уже нет.	Рис. 1071   Микропрепарат ИМ давностью семь дней. Окраска гематоксилин-эозином, увеличение 100х.
Рис. 1072 Патологический зубец Q и слабо выраженный отрицательный зубец Т, не изменяющиеся в течение нескольких дней – признак рубца в миокарде.	Рис. 1073 В острой стадии забец Т отрицателен (с меньшей амплитудой, чем в острейшей стадии).
Рис. 1074 Зубец Т позволяет определять стадию процесса. В острейшей стадии инфаркта он резко положителен (кривая Парди, «кошачья спинка») во II грудном  отведении.	Рис. 1075 В подострой острой стадии и стадии рубцевания зубец Т поднимается к изолинии, но не достигает ее при крупноочаговом инфаркте. Депрессия ST – характерный признак ишемии миокарда.
Рис. 1076   Геморрагический инфаркт: 1 – некротизированные кардиомиоциты; 2 – диффузные кровоизлияния в строму. Окраска по Маллори.	Рис. 1077   Метаболический некроз миокарда. Красный (фуксинофильный) некротический очаг. Окраска по Маллори.

Рис. 1078   Вирусный миокардит. Эозинофильные очаги некроза мышечных волокон обозначены стрелками. Фрагментация миофибрилл. М/у мышечными волокнами диффузный инфильтрат из лимфоцитов, моноцитов, плазмоцитов, а также эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов.

  Безболевая форма ИМ. В практике с/мэ нередко встреч сл ИМ, протекающего при отсутствии каких-либо жалоб со стороны б-го. Смерть в таких сл наступ внезапно от фибрилляции желудочков или разрыва cor на фоне полного кажущегося здоровья. Чаще всего безболевое течение регистрируется при мелкоочаговом ИМ в престарелом возр. В мол возр безболевые и типичные инфаркты встреч почти с одинаковой частотой. Вдвое чаще безболевая форма развив при повторном ИМ. Характер физ активности чел в значительной мере определяющий адаптационные возможности ССС, также влияет на развитие болевого синдрома. По нашим набл в гр лиц, занимающихся преимущественно физ трудом, безболевой ИМ встреч в 50 % сл, смешанным трудом – в 32 %, умственным трудом – в 18 %. Сформированное коллатеральное кровоснабжение, которое в части сл смягчает тяжесть полной внезапной окклюзии одного из магистр стволов и улучшает прогноз выживания при инфаркте, также играет опр роль в развитии его безболевой формы. Крупноочаговый ИМ (с поражением более 10 % миокарда желудочков) заднебоковой стенки чаще протекает при отсутствии клин признаков, а при обширном передневерхушечном ИМ атипичное течение, наоборот, встреч значительно реже. Мелкоочаговые инфаркты разной локализации одинаково часто бывают как типичными, так и бессимптомными. При безболевом ИМ хр злоупотребление алк выявляется в 65 % сл, причем, в 30 % б-ные в момент наступления смерти находятся в сост алк опьянения. У лиц с типичным ИМ хр алкоголизация выявляется лишь в 25 %. В остр периоде этанол оказывает болеутоляющий эффект, смазывая клин проявления инфаркта и, в частности, ангинозные боли. При хр злоупотреблении алк в миокарде развив ряд (преимущественно неспецифических) измен, обусловленных дистрофическими явл в клетках с образ мелкоочагового и периваскулярного кардиосклероза и объединяемых в понятие алк кардиомиопатии. При этом возник существенные метаболические нарушения в миокарде, связанные с измен процессов окислительного фосфорилирования, транспорта ионов K, Na и др. Такого рода структурная и функциональная перестройка миокарда, очевидно, м. обусловить значительный атипизм в течении инфаркта. Наличие сопутствующих хр заб-ний, сопровождающихся выраженными болевыми ощущениями, также м. повлиять на характер развития ИМ. Такие заб-ния при безболевом ИМ встреч почти в 80 % сл. Среди них преобладают заб-ния печени, легких, язвенная б-нь желудка, реже – опухоли и нарушения мозг кровообращения. Все перечисленные факторы следует учитывать при анализе и объяснении картины безболевого ИМ.

  Остр. коронарная недостаточность. Макроскопически, при обработке поверхности разреза миокарда р-ром солей тетразолия и теллурита калия, участки ишемии выглядят светлыми на темном фоне неизмененного миокарда, поскольку в участках ишемии активность окислительно-восстановительных ферментов резко ослаблена и потому зерна формазана, а также восстановленный теллур не выпадают. Микро находят дилатацию капилляров, стаз и сладж-феномен Er, отек интерстициальной ткани, периваскулярные кр. Mus волокна теряют поперечную исчерченность, лишены гликогена, интенсивно окрашиваются эозином, фиксином, пиронином, что свидетельствует о некробиотических измен. Окрашенные акридиновым оранжевым, они дают в люминесцентном микроскопе не оранж, а зелен свечение, что позволяет отличить зону ишемии от интактного миокарда. При поляризационной микроскопии выявляется обилие контрактур. Ч/з неск мин после начала ишемии при эл микроскопии м. выявить измен, связанные с нарушением тканевого дых (усиление анаэробного гликолиза и разобщение дых и окислительного фосфорилирования). Морфолог это проявляется уменьшением числа гранул гликогена, набуханием и деструкцией митохондрий и саркоплазматической сети.        

   Дифференциальная DS смерти от ИБС и остр отрав. Как известно, алк обладает метатоксическим действием, и смерть от отрав алк обычно наступает не в первые часы, а в более поздние сроки (ч/з 5 – 7 час), в фазе элиминации или даже после ее окончания. Поэтому в сл обнаружения малого кол-ва алк в крови, при наличии бол его конц в моче, следует, прежде всего, думать именно об отрав. Морфолог измен во вн органах при отрав алк неочевидны и не специфичны. Это затрудняет дифференцировку отрав от др причин смерти, также не имеющих явных признаков (напр, ОКН). Ряд авторов к числу признаков, свидетельствующих, скорее об отрав, относят сине-багровую окраску ТП, одутловатость и покраснение кожи лица, отечность век, выпячивание глаз и резкую инъекцию vas конъюнктивы. При вн иссл к таким же признакам относятся полнокровие и отек vas сплетений желудочков мозга, точечные кр под эпикардом, неравномерное кровенаполнение cor mus, гиперемия с/о желудка с мелкими эрозиями по бол кривизне, гиперемия слизистой проксимальных отделов тон кишки. С/о кишки покрыта бол кол-вом вязкой светло-серой слизи, трудно смываемой водой. Опр также темно-вишневая окраска и очаговые кр в поджелуд железе, отек ложа ж. пузыря в виде студнеобразной подкладки, гиперемия с/о гортани и трахеи, переполнение кровью системы в. полой vi. Мелкоточечные кр в ткани почек и надпочечников. На бр поверхности диафрагмы иногда отмечаются хорошо очерченные кр неправильной формы. Моч пузырь, как правило, переполнен. При микро иссл опр нарушение проницаемости стенок vas всех кал., разрыхление vas стенки, набухание и слущивание клеток эндотелия, плазматическое пропитывание стенок артерий. Общим фоном явл венозное полнокровие вн органов. В легких на фоне полнокровия м. набл очаговые кр.

  Наличие алк в организме усугубляет имеющуюся патологию ССС. При смерти от ИБС выявляются измен углеводного обмена в cor mus, особенно в намечающихся зонах ишемии. Резкое снижение кол-ва гликогена и глюкозы (более чем в пять раз) при одновременном повышении сод молочной к-ты почти в три раза. Отмечается также падение активности ферментов гликолиза. При смерти от отрав алк резко выраженное снижение сод гликогена происходит в печени. Анализ с/м секц материала показывает, что летальные осложнения ИБС часто развиваются на фоне алк опьянения у лиц с относительно неплохими возможностями ССС. Эта группа людей практически по всем показателям находится в «переходной» зоне, когда интенсивность измен сама по себе еще недостаточна для развития остр расстройств кровообращения, но внутрисердечный гомеостаз уже существенно нарушен. Организм переходит в качественно новое сост опасного «балансирующего» равновесия м/у относительной компенсацией cor деятельности и развитием угрожающих жизни нарушений адаптации. Алк интоксикация при этом играет роль пускового механизма, включающего необратимый процесс разбалансировки и срыва компенсации. При дифференцировке остр отравлений алк и осложнений ИБС, провоцируемых алк  опьянением, предпочтение тому или иному DS д. отдаваться на основе выявления комплекса морфометрических характеристик, описывающих переходную группу. Причем, ст информативности этих характеристик неодинакова. Наиболее достоверные различия дает ИКМ (в любом возр). Затем, в порядке уменьшения значимости, располагаются показатели mus массы cor и процента поражения артерий ath. Общ площадь интимальной поверхности, отображающая ст изменения КА при гипертонии, явл значительно менее информативной в дифференцировке этих групп. Относительно неплохие морфометрические характеристики у части людей этой гр связаны с существованием широкого спектра индивид толерантности к продолжительной алкоголизации. У лиц с относительно слабой устойчивостью к этанолу, последний быстро провоцирует развитие астенизации, kir печени, алк кардиомиопатии, и они погибают уже в мол возр либо рано инвалидизируются, в том и др случае практически не попадая в круг с/м иссл. Наряду с этим сущ категория людей, обладающих очень высокой резистентностью к этанолу. Такие люди м. употреблять спиртные напитки в бол кол-вах в течение мн лет без заметного вреда для здоровья. У них хорошее сост ССС даже в пожилом возр связано не столько с задерживающим влиянием алк на рост ath бляшек, сколько с изначально высокими функциональными возможностями систем жизнеобеспечения, а также с чрезвычайно мобильными механизмами адаптации к экстремальным воздействиям.

  Применение секционных DS признаков для ретроспективной оценки состояния умершего и при патогенетических построениях.

  Как известно, от момента возникновения клин и ЭКГ- симптомов ИМ и до того, как он будет различим на вскрытии, должно пройти не менее сут, в течение которых б-й переносит серьезный приступ коронарной б-ни. Значительный временной интервал характеризует и появление основных гистолог признаков повреждения миокарда (по данным А.В.Капустина, 1981 г. 6 – 8 час) и электронно-микроскопических (по К.С.Митину, 1969 г. 3 – 4 часа), а также выявление их с пом ферментных и гистохимических реакций (по А.И.Струкову, 1967 г. 3 – 4 часа).

Рис. 1079    Инфаркт миокарда (микропрепарат).	Рис. 1080   Геморрагический ИМ.
Рис. 1081    Смешанный ИМ (макропрепарат).	Рис. 1082     Трансмуральный ИМ. Исчезновение поперечной исчерченности, гомогенизация и эозинофилия цитоплазмы кардиомиоцитов.

Флуоресцентный метод с пом тетрациклина выявляет пограничную с ишемией зону ч/з 15 – 20 мин (Sybers, 1972 г.), измен конц ионов Н (Krug, 1970 г.) происходит ч/з 1 – 2 часа после начала ишемического приступа. Однако наступление смерти нередко происходит уже в первые мин начала приступа. До 76 % всех умерших от ОКН  сост умершие вне стационара. В таких сл еще нет участков ишемии или миомаляции, и обычным набором секц методов не удается уловить ту черту, которая характеризует качественное измен в течении б-ни. Отсюда понятен интерес морфологов к др разделу DS – выявлению, т. н., косвенных признаков. Каждый из этих признаков, сам по себе, не явл убедительным доказательством ИБС, а в совокупности и в опр сочетании, они приобретают важное DS значение, нередко оказываясь единственным объективным подтверждением секц DS. Интерес к таким косвенным признакам связан также с эволюцией представлений морфологов о механизме наступ ВС. Если в прошлом бол ученых даже при отсутствии признаков ишемии миокарда рассматривало такую смерть как финал первого этапа ИМ, то уже в конце прошлого века бол авторов пришли к убеждению, что причиной смерти явл нарушение функции электровозбудимости cor (T. James, 1982 г. и др). Бол часть микро-признаков, выявляемых в такой ситуации не характеризует остр приступа ИБС, а некоторые м. найти и в контрольных группах практически здоровых людей. Поэтому задача сост еще и в том, чтобы DS опр количественный уровень такой патологии, достижение ею неких пороговых или критических границ, за которыми резко возрастает интегральная значимость и информативность мн признаков. С/мэ, в отличие от представителей др морфолог дисциплин, связан еще и двойным условием, предъявляемым к его работе правоохранительными органами. С одной стороны, для опер работников и следствия, крайне желательным явл решение с/мэ целого ряда вопросов прямо у секц стола. Поэтому экспертная практика заинтересована в разработке эффективных методов экспресс – DS патолог сост. А с др стороны (для суда), все с/мэ иссл д. б. абсолютно убедительны и иметь max доказательственное значение. Кроме того, в практике с/м нередко приходится сталкиваться с иссл биоматериала, подвергшегося значительным аутолитическим измен. При этом резко ограничены возможности прим современ лаб методов, в т. ч., гисто- и б/х, а также выявление ультраструктурных измен. Простые морфолог иссл в таких условиях занимают особое место в DS, значительно расширяя ее временные рамки.

  Решение практических задач с/мэ невозможно без глубокого осмысления и творческого развития всех основных направлений морфолог DS. Коронарная патология, являясь одним из наиболее многообразных и информативных разделов секц DS, требует детального изучения как во всех сл скоропостижной, так и во мн случаях насильственной смерти. Так, по многочисленным лит данным, примерно у 6 % летчиков, погибших в рез аварий, тех причины которых установить не удалось, была обнаружена резкая ст сужения КА. В еще большей ст это относится к необъяснимым сл смерти водителей а/м, наступающей прямо в процессе движения ТС. Ретроспективная оценка сост умершего по данным комплексного морфометрического иссл ССС во мн сл позволяет решить чрезвычайно важные для следствия вопросы. Характерными в этом отношении явл сл набл.

  Водитель груз а/м, 37 лет, находившийся один в кабине, по показаниям очевидцев из колонны, двигаясь с небольшой V, без видимых причин съехал с шоссе и продолжал движение по сильно пересеченной местности, преодолев расст около 1 км. Подъехавшими людьми водитель был обнаружен мертвым за рулем. При иссл трупа найдены мн повреждения, которые м. образоваться от ударов о колонку рулевого управления и предметы интерьера кабины (перелом грудины, ребер, раны и сс на голове и конечностях). Рост умершего 189 см, масса тела 120 кг. Масса cor 480 г (близка к расчетной N для его антропометрических данных). Масса миокарда 340 г (также в пределах N). Масса ЛЖ 190 г (не превышает N показателя). Поражение КА ath (фиброзные бляшки) от 23 до 29 % (вдвое выше возрастной «N»). ИКМ на уровне устьев vas 272 (при N = 227). Показатель СНП vas 13,5 см², ср тип кровоснабжения сердца. При гистолог иссл острой патологии в cor не обнаружено. Тем не менее, с учетом заметного ИКМ (в сторону ухудшения, 83 % от N), дано заключение, что в момент происшествия водитель а/м либо был уже мертв, либо находился в бессознательном сост, вызванном ост. приступом ИБС (фибрилляции желудочков).

Рис. 1083 Скоропостижная смерть водителя во время движения а/м.

  Муж, 69 лет на собственной даче внезапно упал в колодец. При иссл трупа, наряду со слабо выраженными признаками утоп, обнаружена тяж ЧМТ, которая м. образоваться от удара о вн выступающие части сруба. По заявлению родственников никогда не болел, отличался крепким здоровьем и редко употреблял алк. Масса cor 460 г, миокарда 280 г, ЛЖ 180 г. ИКМ  224, суммарная начальная площадь КА 14,4 см². Ath бляшками занято до 30 % интимальной поверхности лев нисходящей КА, 5 % – пр и 14 % – лев огибающей (везде в стадии фиброза). При гистолог иссл: слабо выраженный кардиосклероз, очаговая гипертрофия mus волокон, утолщение стенок мелких vas. В почках и др вн органах измен, характерных для ГБ, не найдено. Тем не менее, учитывая необычно высокий показатель СНП vas и изолированное увеличение массы ЛЖ, высказано предположение о гипертоническом кризе, во время которого возникло помрачение сознания и падение в колодец. Как известно, гипертонические кризы у б-х старше 60 лет протекают, как правило, тяжелее, чем у мол людей, а их клин картина отличается бедностью симптоматики, но обязательным присутствием головокружения и преходящими нарушениями мозг кровообращения. Сын умершего (врач), несмотря на ряд обстоятельств дела, свидетельствующих о самостоятельном падении отца в колодец, был склонен усматривать в происшествии криминальную ситуацию и категорически отрицал наличие у отца гипертонии. Из районной поликлиники амб карта исчезла. Однако по месту прежней работы умершего удалось обнаружить вторую амб карту 10-л давности, в которой было отмечено наличие преходящих повышений АД, сопровождавшихся обморочными сост.

  С коронарной патологией приходится сталкиваться в сложных и конфликтных с соц точки зрения ситуациях, в т. ч., при ВС б-х в момент производства мед манипуляций или вскоре после них. В этих сл особенно важным явл решение вопроса о характере причинной связи таких манипуляций с наступившей смертью. Проблема объективизации летального осложнения ИБС при этом ставится во главу угла и следственными органами, и учреждениями здравоохранения.

  Муж, 35 лет, трубоукладчик, в день смерти оперирован по поводу гигромы лучезапястного сустава. Операция произведена под местной анестезией, при этом случайно надсечена луч артерия, которая взята на зажим и перевязана. Отпущен на амб лечение. Ночью внезапно умер дома с клиникой фибрилляции желудочков. Масса cor – 415 г, миокарда – 269 г, ЛЖ – 150 г. ИКМ – 260, СНП КА – 11,7 см². Поражение КА ath: в пр артерии – 18(13+5+0), лев нисходящей –  28(21+0+7), лев огибающей – 10(10+0+0). В пр КА в 2 см от устья – бледно-розовый, очень плотный тромб, дл 1,5 см, прочно сращенный с vas стенкой и частично перекрывающий просвет артерии. Свободно расположенный по току крови рыхлый красный хвост тромба имеет дл 3 см и полностью обтурирует просвет vas. Т. о., ИБС у умершего имелась давно и протекала, судя по всему, бессимптомно, а тромбоз пр КА по своему возрасту значительно превышает давность опер вмешательства по поводу гигромы. Внезапное развитие фибрилляции желудочков на таком фоне м. произойти в любой момент. Причинной связи м/у хир операцией (хотя и проведенной с существенным дефектом) и наступ смерти не усматривается. Мед вмешательство лишь совпало по времени с развитием летального осложнения или явилось последним (и не слишком значительным) обстоятельством, ускорившим наступ смерти.

  Муж 47 лет обратился в б-цу с жалобами на боли за грудиной приступообразного характера с иррадиацией в обе руки. Боли появились неделю назад, периодически возникали при ходьбе и проходили самостоятельно. Гипертония в анамнезе с 20 лет (до 165/100 мм рт.ст.). В пр покое при взятии крови из vi для б/х иссл внезапно потерял сознание. Взятие крови осуществлялось практикантом. В течение часа проводились реанимационные мероприятия (дых аппарат, внутрисердечные инъекции, массаж cor и др). При мониторном контроле установлена мелко-амплитудная фибрилляция желудочков, снимающаяся разрядом 6 – 7 kV на очень короткое время. При вскрытии: проба на возд эмболию отрицательна. Масса cor – 500 г, миокарда – 410 г, ЛЖ – 280 г. ИКМ – 328. СНП КА – 9,2 см². Поражение ath пр КА – 14(14+0+0), лев нисходящей – 35(22+0+13), огибающей – 45(35+8+2). В огибающей артерии в 1,5 см от устья свежий пристеночный тромб диаметром 0,3 см. В задн стенке и перегородке отчетливый участок некроза, занимающий 15 % объема миокарда. Т. о., ИМ развился задолго до поступления в б-цу, протекал атипично (с незначительными клин проявлениями), и наступ смерти не м. б. связано с предпринятым мед вмешательством.

Рис. 1084    Постинфарктный кардиосклероз. Изменение стромально-паренхиматозных отношений в миокарде, рост фибробластов. Грубоволокнистая гмалинизированная бессосудистая ткань.

Рис. 1085   «Тигровое» сердце. Тонкие желто-белые полоски, наблюдающиеся при резкой степени жеровой дистрофии миокарда лучше всего искать под эндокардом сосочковых и гребешковых мышц.

Рис. 1086 Смерть водителя за рулем.

  Муж 34 лет госпитализирован с тупой травмой живота. На операции обнаружен и ушит разрыв тон кишки. Ч/з нед появились симптомы гнойного перитонита, и на фоне относительно неплохого общ сост произведена повторная лапаротомия. Во время операции произошла остановка cor. Реанимационные мероприятия (открытый массаж cor, дефибрилляция – 24 раза) приводили только к кратковременному возобновлению единичных cor сокращений. Ч/з четыре часа констатирована смерть. Масса cor – 380 г. В перед нисходящей ветви лев КА вблизи устья циркулярная ath бляшка, суживающая просвет vas до 0,1 см (первоначальный просвет 0,4 см). Бляшка в стадии фиброза с частичным обызвествлением, в центре ее – небольшое кр в интиму. В перед стенке ЛЖ и перед трети перегородки при иссл поперечных срезов cor под водой на протяжении 5 см четко опр обширный участок сероватого цвета (обескровленный). При гистолог иссл в этой обл обнаружены очаговые повреждения миокарда ишемической природы. Повреждение кишечника, per и последовавшие опер вмешательства  расценены как пусковые механизмы, спровоцировавшие развитие летального осложнения ИБС.

  Стоматолог 39 лет, за две нед до смерти без видимых причин упал на лестнице и ударился о ступени (по его мнению поскользнулся). В травмпункте  выставлен DS ушиба гр клетки с направлением на амб леч. Ч/з пять дн возник приступ давящих болей в гр клетке, одышка в покое, отеки на ногах. Спал в положении сидя. Третий приступ произошел за ужином, и в течение 15 мин с клиникой кардиогенного шока б-й умер. Масса cor –  550 г, миокарда – 400 г, ЛЖ – 240 г. ИКМ – 364, СНП КА – 8,5 см². В пр КА в 2,5 см от устья обнаружен пристеночный тромб, сост из трех частей, имеющих разл структуру строения. Головка тромба на всем протяжении плотно сращена с интимой vas. Далее следует более свежий оформленный короткий хвост тромба, а книзу от него весь просвет vas занят свободно лежащим рыхлым красным свертком, по-видимому, представляющим собой след третьего (летального) эпизода тромбообразования.

Рис. 1087                           Поперечные срезы сердца умершего.

  Участки кардиосклероза (начавшееся рубцевание инфаркта) относятся к первому эпизоду тромбообразования. Отражением второго этапа тромбоза является инфаркт с субэндокардиальной локализацией. Третий эпизод тромбоза правой КА вызвал быстрое наступление смерти и не отобразился в миокарде.

Сопоставление деталей тромба с клин картиной прогрессирования осложнений ИБС, характеризовавшихся тремя отчетливыми ангинозными приступами нарастающей интенсивности, значительно растянутыми во времени, подтверждает правомерность такого рода DS построений. Получает логическое объяснение и первоначальное падение на лестнице, которое, скорее всего, было связано с кратковременным нарушением сознания кардиальной природы.

Рис. 1088    Хр. аневризма сердца.

   Нарушения гемокоагуляции встреч в двух видах: патологическая кровоточивость и патолог тромбообразование. Коагуляционное тромбообразование, происходящее в КА и vi при дисбалансе свертывающей системы (антикоагулянтной и фибринолитической) нередко явл объектом с/м иссл.

Остановка генератора cor ритма м. б. результатом одиночного возмущающего стимула, создающего хаос. Как известно, гл условие возможности распространения активности – это способность ткани к возбуждению. Стимул (деполяризация нерв и mus ткани) м. распространяться в соседнюю ткань, не затухая. Вслед за возбуждением набл рефрактерный период, во время которого ткань не м. б. возбуждена. В одномерной среде это приводит к упорядоченному распространению возбуждения в виде бегущей волны. Две противоположно направленные волны не проходят др ч/з др, а аннигилируют. Кроме того, по мере увеличения частоты стимуляции проведение каждого из импульсов становится невозможным и некоторые импульсы частично или полностью блокируются. Механизм генерации cor ритмов таков: в N cor ритм возник в небольшом участке специализированной ткани, называемом синусно-предсердным узлом, локализованном в пр предсердии. Серьезные аритмии обусловлены развитием аномальных (эктопических) очагов пейсмекерной  активности, которые генерируют спонтанные ритмы, конкурирующие с N cor ритмом СП-узла и накладывающиеся на него. Это носит наз модулированной парасистолии, возникающей в рез фазового сдвига независимого эктопического очага N  синусовым ритмом.

   Нарушения ритма сердца имеют разнообразную природу. Дисфункция синусового узла проявляется выраженной брадикардией и, т. н., паузами (периодами отсутствия зубцов на ЭКГ, вызванными асистолией). Синдром слабости синусового узла обычно связан с орг поражением миокарда предсердий и нередко явл причиной ВС. Еще более продолжительная асистолия м. б. вызвана атриовентрикулярной блокадой. Пароксизмальные тахиаритмии (при ЧСС > 200 уд) м. переходить в фибрилляцию желудочков.

  Клетки проводящей системы cor в принципе имеют то же строение, что и клетки mus волокон сократительного миокарда, отличаясь только рядом особенностей ультраструктурной организации. Поэтому при секц иссл проводящая система cor не видна. Синусово-предсердный и предсердно-желудочковый узлы проводящей системы сост из отдельных цилиндрических клеток, разделенных вставочными дисками, пересекающими mus волокна и напоминающими строение mus волокон cor эмбрионов. М/у клеточными органеллами рассеяно бол кол-во гранул гликогена. Mus клетки пучка Гиса сост из отдельных клеток, объединенных в гр (по 5 – 7 клеток) и окруженных единой плазматической мембраной. Миофибриллы редки, сильно варьируют по дл и ширине,  расположены неупорядоченно, чаще всего на периферии клеток, тесно примыкая к окруж плазматической мембране. В цитоплазматическом матриксе находится чрезвычайно бол кол-во гранул гликогена. Ультраструктурная организация клеток, составляющих волокна Пуркинье, чрезвычайно сходна с таковой пучка Гиса. Наибольшая скорость проведения импульса (3 – 5 м/сек) набл в пучке Гиса. Достаточно давно установлена прямая зависимость м/у ЧСС и ст развития митохондриального аппарата миокардиальных клеток. С увеличением ритма cor сокращений число митохондрий и их вн мембран увеличивается. Физиолог направленность этого процесса обусловлена тем, что митохондрии и их вн мембраны сод ферменты, обеспечивающие анаэробное окисление, которое явл основным источником Q в механизме mus сокращения. Данное обстоятельство в перспективе м. б. использовано для секц DS хр тахикардии, однако такие иссл пока никем не проводились.

  Наследственное удлинение интервала Q – T (синдром Романо-Уорда) по аутосомно-доминантному типу описан в России в единичных набл. Это заб-ние проявляется приступами потери сознания с фибрилляцией желудочков. Приступы возник. редко, обычно при физ нагрузке или испуге и м. протекать без полной потери памяти. Нами в конце 70-х годов была иссл семья (три поколения) из 16 чел, страдавших этим заб-нием (Клин. мед, № 11, 1984) в разнообразных формах. У некоторых умерших на аутопсии были найдены фокусы воспалительной дегенерации внутрисердечных нервов и ганглиев. При эл микроскопии обнаруживались плотные гранулы в митохондриях миоцитов, напоминающие скопление Ca при катехоламиновых некрозах миокарда. Если синкопальный приступ завершался мгновенным наступ смерти, морфолог измен миокарда и проводящей системы не обнаруживалось. Согласно современ представлениям аномальный ген при этом заб-нии изменяет синтез белка или фермента, дефект которого нарушает функцию «медленных» каналов ионов, участвующих в реполяризации миокарда, что и сопровождается удлинением интервала Q – T.

                Рис. 1089

  Хроническая аневризма левого желудочка.

  Опухоли сердца.

Рис. 1090   Фиброма сердца. Ткань опухоли состоит из беспорядочно расположенных пучков соединит. ткани и небольшого кол-ва гистиоцитов находящихся м/у мышечными волокнами.

   Внезапная смерть (ВС) в 90 % сл связана с фибрилляцией желудочков, которой предшествуют эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии, переходящие в трепетание желудочков. Иногда желудочковая тахикардия, предшествующая фибрилляции имеет на ЭКГ двунаправленную веретенообразную форму («пируэт»). Часто фибрилляции предшествуют залпы полиморфных комплексов, начинающиеся с раннего внеочередного сокращения. Реже фибрилляция развив всл остр нарушения внутрижелудочковой проводимости. Еще реже механизмом внезапной аритмической смерти явл первичная асистолия желудочков всл атриовентрикулярной блокады или слабости синусового узла. Иногда асистолия возник после единичной экстрасистолы. Фибрилляция вследствие механизма риентри – когда преждевременный импульс приводит к нарушению фронта распространения волны возбуждения. Иногда фибрилляция возник при появлении эктопических очагов (в рез усиления автоматизма или появления остаточных осцилляций). Электрофизиологические нарушения, которые приводят к фибрилляции желудочков не создают морфолог признаков, по которым м. было бы судить о наличии несовместимых с жизнью измен миокарда или проводящей системы cor. Нередко ВС явл первым и последним симптомом ИБС.

Рис. 1091   Контрактурные пересокращения миофибрилл (красного цвета) при ВС от острой коронарной недостаточности. Окраска по Ли.

  Синдром позвоночной артерии (задне-шейный симпатический синдром) проявляется гол болями и кохлеовестибулярными нарушениями («синдром внезапного падения», синкопальный синдром, нарушение слуха и др). Гол мозг снабжается кровью из двух бассейнов. К первому относятся вн сонные артерии, которые обеспечивают до 80 % притока крови, а ко второму (вертебробазилярный бассейн) – позвоночные артерии. Развитие «синдрома позвоночной артерии» м. б. обусловлено двумя самостоятельными гр причин. Первая гр связана с врожденными аномалиями размеров и хода артерий либо с ath поражениями, которые, впрочем, встреч гораздо реже, чем в сонных артериях. Вторая гр причин (вертеброгенных) связана с заб-ниями позвоночника, самым частым среди которых явл остеохондроз. При остеохондрозе разрушаются межпозвонковые диски, и возник деформация бок отростков позвонков. Это приводит к сдавлению артерий на протяжении костного канала с развитием нарушений кровообращения, усиливающихся при поворотах и наклонах головы. Биомеханика синдрома в этих сл связана с нестабильностью шейн отдела позвоночника, при которой его гипермобильность обеспечивается избыточным скольжением позвонков без выраженного их краевого сближения.

  Чревный ствол отходит от бр отдела аорты и снабжает кровью кишечник. При стенозировании чревного ствола развив его ишемическая б-нь. Она проявляется болями в животе, сопровождается вздутием живота, запорами или поносами. Полной закупорке бляшкой или тромбом м. подвергнуться как сам ствол, так и одна из его ветвей. Это вызывает развитие гангрены кишечника. 

  Поражение сонных артерий. Слабость и онемение половины тела, затрудненная речь, неспособность понимать слова, нарушение зрения. В бол сл для возник ишемического инсульта достаточно поражения начального сегмента вн сонной артерии на протяжении неск см. Именно в этом месте развив стеноз артерии, именно из этой бляшки чаще всего происходит эмболия во внутримозговые vas. Долгое время окклюзия артерий в экстракраниальном сегменте м. протекать бессимптомно, и успевает сформироваться коллатеральное кровоснабжение. Качественное измен кровотока наступ после сужения просвета артерии, > чем на 75 % первоначального диаметра. Более редкая патология – извитость сонной артерии (образ петель и перегибов). В местах этих перегибов пропускная способность vas резко снижается. 

  Атеросклероз артерий почек. В клинике этого заб-ния доминирует вазоренальная симптоматическая артериальная гипертензия, которая, при вовлечении в процесс обеих почечных артерий, принимает злокач характер. При этом, как правило, высокими бывают нижние цифры АД (напр, 140/100 мм рт.ст.). Такая гипертония плохо поддается лечению, и ее исходом явл нефросклероз и почечная недостаточность. Max сужение просвета обычно набл у места ответвления основного ствола почечной артерии или деления его на ветви первого и второго порядка. Чаще процесс бывает односторонним. В почках развив клиновидные участки атрофии паренхимы с коллапсом стромы и замещением этих участков соединит тканью либо инфаркты с последующей организацией и формированием втянутых рубцов. Возник крупнобугристая ath сморщенная почка, функция которой страдает мало, т. к. бол часть паренхимы остается сохранной.

  Облитерирующий ath сосудов н. конечностей проявляется болями в ногах. При этом м. отсутствовать пульс не только на vas стоп и голеней, но даже на бедр и подвздошных артериях. Эта разновидность облитерирующего ath с поражением бифуркации аорты носит наз по имени автора, впервые описавшего б-нь, – синдром Ляриша. Первый признак облитерирующего ath н. конечностей – появление болей по зад поверхности голеней (в икроножных mus) при ходьбе. По мере прогрессирования ath пальцы ног немеют и приобретают синюшный цв из-за прогрессирования ишемии. По этой же причине атрофируются mus голеней, темнеет кожа и на этих местах появляются ишемические язвы, которые покрываются гнойным налетом и плохо поддаются леч.

            Лит-ра:

1. Власов А.Ю. Случай неспецифич. аорто-артериита. Кл. мед., № 10, 1978.
2. Власов А.Ю. Метод опр диаметра коронарных артерий. Сб. Челябинск, 1979.
3. Власов А.Ю. Количественная оценка стеноза КА. С/м наука. Минск, 1979.
4. Власов А.Ю. К вопросу о комплексном изучении клинико-морфологических проявлений коронаросклероза. Материалы I-го Всесоюзного съезда с/м. Киев, 1976.
5. Власов А.Ю. и др. Сердечная недостаточность и нарушения ритма как причины смерти и их зависимость от величины ИМ. Мат. Всес. съезда кардиологов, 1978.
6. Власов А.Ю. Использование величины соотношения массы миокарда и просвета венечных артерий в диагностике ИБС. С/мэ  № 4, 1982.
7. Власов А.Ю. Методика выявления и оценки патологических изменений в коронарных артериях. С/мэ, № 1, 1983.
8. Власов А.Ю. Основные характеристики массы сердца. С/мэ  № 4, 1983.
9. Власов А.Ю. Комплексное применение морфометрических критериев диагностики ИБС в с/мэ практике. Диссертация (к.м.н.), Москва, 1984.
10. Власов А.Ю. Номограммы для оценки массы сердца при секц. иссл. С/мэ, № 4, 1985.

   Цереброваскулярные б-ни появились как самостоятельный раздел в 10-м пересмотре МКБ. В отличие от традиционной структуры МКБ-9 (1980 г.), составители классиф ввели алфавитно-цифровую систему кодирования, заменившую цифровую. В понятие цереброваскулярных б-ней были включены разл формы остр расстройств мозг кровообращения, сопровождающиеся стойкими последствиями, а также vas мозг. патология, связанная с артериальной гипертензией. Т. о., в эту гр вошли все САК., внутримозговые кр любых локализаций, инфаркты и инсульты мозга, закупорка и стеноз прецеребральных и церебральных артерий. Сюда же отнесены внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит, включающие синдромы поражения всех отделов венозной гемодинамики гол и спин мозга, а также vas деменция и миелопатия. К понятиям последствий цереброваскулярных б-ней отнесены такие сост и остаточные явления, которые сущ в течение года и более с момента возник причинного сост.

Рис. 1092   Мелкоочаговый инсульт м. отдаленно напоминать участок ушиба мозга.

   Ишемический инсульт ( ИИ) чаще всего локализуется в бассейне ср мозговой артерии (кора бол полушарий), а также в мозжечке и бассейне зад мозговой артерии. Причиной ИИ явл резкое сужение мозг артерий, а также их тромбоз и эмболия. Клин симптомы ИИ зависят от локализации окклюзии и варьируют в очень широких пределах, начиная от гол боли и ступенчатого нарушения невролог симптоматики и заканчивая тетрапарезом. Эмболический инсульт почти всегда проявляется внезапно, а у ИИ, обусловленного стенозом, симптомы нарастают постепенно, в течение сут и более. Рвота и нарушения сознания для ИИ не характерны. Почти в половине сл ч/з некоторое время присоединяется геморрагическое пропитывание зоны инфарктов мозга. На томограмме зона инсульта имеет низкую плотность и выявляется спустя неск час после его возник.     Сосудистые поражения мозга сост не менее 15 % во всей структуре смертности населения. Мозговой инсульт нередко поражает людей еще полных сил и возможностей, причем смертность от него превышает 40 %. Бол людей, оставшихся в живых после инсульта становится инвалидами и нуждаются в длительном реабилитационном леч. Бол значение для прижизненной DS инсульта имеет метод компьютеризированного томографического иссл мозга (КТ). Рез этих иссл, с одной стороны, показали бол роль поражения внечерепных отделов магистральных vas головы, установили значение коллатерального кровообращения при окклюзирующих поражениях мозг vas, обнаружили своеобразные  «синдромы обкрадывания». Особенностью мозг кровообращения явл относительная стабильность в силу своеобразия структуры мозг vas и совершенства регуляции мозг кровотока. Интенсивность метаболических процессов в мозг ткани такова, что при массе мозга примерно 1400 г, что сост около 2 % массы тела, он поглощает приблизительно 20 % всего О₂ и 17 % всей глюкозы, поступ в организм.  Мозг кровоток при интенсивной умственной деятельности в целом не возрастает, лишь перераспределяется из обл мозга менее активных в функциональном отношении в обл с интенсивной деятельностью. Т. о., картина мозг кровообращения представляется подвижной мозаикой с непрерывно меняющимся локальным кровотоком в разл участках при относительном постоянстве общ притока крови к мозгу. Уменьшение общ притока крови к мозгу (при ИМ или падении системного АД) приводит к срыву регуляции мозг гемодинамики и к нарушению мозг кровообращения (НМК). Однако, чаще всего в патогенезе НМК лежат факторы, влияющие на измен внутримозговой гемодинамики. Перераспределение крови в vas системе мозга в пользу активных его обл, естественно, при ущербе для менее активных участков м. стать причиной временной ишемии последних, т.е. лежать в основе преходящих НМК. Аналогичная картина м. возникнуть и при недостаточности притока крови к мозгу в целом, напр, стенозе одного из магистр vas головы, когда кровоснабжение участка мозга уже находится на низком уровне, а своевременный приток крови к нему невозможен. Саморегуляция мозг кровообращения осуществляется рядом сложных интрацеребральных и внецеребральных регуляторных механизмов. К первым относят миогенный, неврогенный, нейрогуморальный и метаболический механизмы. Вторая гр регуляторных механизмов связана с деятельностью синокаротидного узла, депрессорным нервом, сократительной функцией cor. Нарушения этих регуляторных механизмов наступ при измен уровня систолического дав < 80 или > 180 мм рт. ст. Min критич уровнем принято считать 60 мм рт.ст. Ниже этой вел-ны происходят нарушения саморегуляции мозг кровотока, замедление его в отдельных vas с последующей ишемией участка мозг ткани и при недостаточности коллатерального кровообращения – развитием ИИ (инфаркта мозга). В некоторых сл после восстановления кровотока в ишемизированной зоне вел-на pH остаётся по-прежнему низкой вследствие метаболического ацидоза за счет накопления молочной к-ты. Это обусловливает дальнейшее расширение vas и мозг кровоток продолжает оставаться высоким, хотя функциональной потребности в этом уже нет. Это явление обозначается как синдром избыточной перфузии, обусловленной нарушением метаболического механизма саморегуляции мозг кровотока. Запаздывание развития коллатерального кровообращения приводит к образ очага ишемии с гибелью мозг ткани. Концепция vas мозг недостаточности в целом опр как сост диспропорции м/у потребностью и доставкой крови к мозгу. В основе ее лежит, чаще всего, ограничение кровотока. При этом временное снижение системного АД м. явиться причиной развития ишемии участка мозга, снабжаемого vas с суженным просветом. Эти причины м. приводить к мозг vas недостаточности и развитию преходящих или стойких нарушений функций гол мозга. Современная классиф нарушений мозг кровообращения подразделяет их на две гр:  I) Хр нарушения мозг кровообращения при энцефалопатии – дисциркуляторные энцефалопатии гипертонического генеза и ath дисциркуляторные энцефалопатии. II) Остр нарушения мозг кровообращения – геморрагический инсульт (ГИ), ИИ (инфаркт мозга), преходящие нарушения мозг кровообращения. Преходящие нарушения мозг кровообращения – это остро возникающие сост, проявляющиеся очаговой или общемозговой симптоматикой и длящиеся не > 24 час (по классиф ВОЗ). В зарубежной лит-ре их чаще наз транзиторными ишемическими атаками, т. к. в основе их обычно лежит преходящая ишемия в бассейне какого-либо мозг vas. В отличие от преходящих нарушений мозг кровообращения инсульты характеризуются стойкими нарушениями мозг функций, выраженными в разл ст. По характеру патолог процесса инсульты разделяют на две бол гр – геморрагические и ишемические. При ГИ (кр в мозг) происходит пропитывание vas стенки плазмой крови с нарушением ее трофики и постепенной деструкцией, образ микро-аневризм, разрывами vas и выходом крови в в-во мозга. Кр м. при этом происходить по типу гематомы – при разрыве vas, или же по типу геморрагического пропитывания, в основе которого лежит механизм диапедеза. При кр в мозг, обусловленных разрывом vas, в 80 – 85 % сл набл прорыв крови в субарахноидальное пространство или в желудочки. Нередко образ гематома с обширным отеком и набуханием мозга, вклинением ствола мозга в тенториальное отверстие, следствием чего явл деформация ствола с развитием вторичных мелких кр. Кр типа геморрагического пропитывания возник преимущественно в зрительных буграх, в белом в-ве полушарий. ГИ возник, как правило, днем, в период активной деятельности и проявляются характерным сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. Для уточнения DS следует проделать спинномозговую пункцию – наличие крови в спинномозговой жидкости подтверждает DS ГИ. В остр периоде инсультов следует исключать САК. В бол сл причиной спонтанного кр явл разрыв внутричерепной аневризмы. Окончательный DS возможен с пом ангиографии, определяющей точно локализацию и размеры аневризмы. Радикальным методом леч аневризм явл хирург. Фактором, непосредственно вызывающим снижение мозг кровотока и способствующим развитию ИИ, явл стеноз и окклюзия экстракраниальных vas мозга. В некоторых сл играет роль наличие vas аномалий, реже, особенно при инсультах в вертебробазилярном бассейне, – шейн остеохондроз с дископатией. Роль разрешающего фактора в развитии ИИ нередко принадлежит псих и физ перенапряжению (стрессовые сост, тепловое воздействие, переутомление). Основ патогенетическим условием ИИ в любом сл явл недостаточный приток крови к опр участку мозга с последующим развитием очага гипоксии и далее –  некрозообразованием. Ограничение очага ИИ опр возможностью развития коллатерального кровообращения. Развитию ИИ часто предшествуют преходящие нарушения мозг кровообращения (транзиторные ишемические атаки). Наиболее характерно возник его во сне или сразу после сна. Очаговые невролог симптомы нарастают постепенно – на протяжении часов, иногда и трех-четырех дн. При этом нарастание симптоматики м. сменяться ослаблением (мерцание симптомов в начальном периоде инсульта). Почти в 1/3 сл бывает апоплектиформное развитие инсульта, когда невролог симптомы возник сразу и выражены в max ст. Такая клиника особенно характерна для эмболий. Характерной чертой ИИ явл превалирование очаговой симптоматики над общемозговой и тесная связь очаговых симптомов с бассейном опр vas. Бол значение для DS инсульта имеет оценка сост CCC. Норм или сниженные цифры АД, cor аритмии, снижение пульсации и vas шум на одной из каротидных артерий, данные допплерографического иссл подтверждают ишемическую природу инсульта. Повышение внутричерепного дав возник практически при всех видах инсультов, но нередко встреч и в качестве самостоятельного симптома.   Среди мн причин кардиогенной эмболии мозга наибольшее значение имеют фибрилляции предсердий, среди которых  лидирующие позиции занимает пароксизмальная фибрилляция предсердий (как изолированное кардиальное нарушение). Это обусловлено, с одной стороны, частым тромбообразованием, а с др стороны — разл обстоятельствами, инициирующими собственно эмболию. При пароксизмальной мерцательной аритмии условия, предрасполагающие к эмболическому событию, создаются, как правило, после восстановления синусового ритма, когда возобновившееся сокращение ушка лев предсердия способствует отрыву находящегося в нем тромботического материала и его поступлению в кровоток. При постоянной форме мерцательной аритмии, характеризующейся постоянной акинезией ушка лев предсердия, отсутствует мех воздействие на тромб, поэтому риск эмболических событий м. б. ощутимо меньше. Далее по частоте встречаемости среди причин эмболического инсульта следуют ревматические пороки митрального и аортального клапанов. Причиной эмболических осложнений при данной патологии явл как собственно клапанные измен, так и нередко сопутствующая ревматическому пороку постоянная фибрилляция предсердий. Необходимо отметить, что причиной кардиогенной эмболии м. служить не только стеноз, но и недостаточность клапанов. Клин и морфологически различают ИИ и ГИ. Дифференциация  их часто бывает затруднена, особенно в связи с наличием смешанных инсультов (красное размягчение мозга). ИИ – это, по существу, инфаркт мозга, ГИ – результат кр. Четкой патогенетической границы м/у ИИ и ГИ нет. В сл ангиоспазма или закупорки просвета vas, помимо ишемии мозга, возник повышение проницаемости vas стенки, приводящее к диапедезному кр.  В такой ситуации ГИ явл дальнейшей фазой развития ИИ. Для эмболического инфаркта мозга характерны апоплектиформное развитие, бледный или синюшный цв лица, N или пониженное АД, мерцательная аритмия, расширение границ cor, повышение вязкости крови и гематокрита. Остро развиваются мозг кома, менингеальный синдром, очаговые невролог симптомы, расстройства дых. Эмболический инфаркт мозга возник у б-х с ревматическими пороками cor, мерцательной аритмией, заб-ниями легких, флеботромбозом и переломами трубчатых костей.

Рис. 1093  Принципиальное отличие ИИ (слева), обусловленного тромбозом от ГИ, вызванного разрывом vas.	Рис. 1094  Динамика измен. зоны ИИ в пр. височной доле мозга по данным МРТ. Слева – первые сутки; справа – третьи сутки (объем нарастает).
Рис. 1095  Макропрепарат мозга с участком ИИ.	Рис. 1096  Обширный старый ишемический инсульт.

    Артериовенозные мальформации (АМ) – вид соустий м/у системой вн сонной артерии и vi гол мозга. Обычно они возник спонтанно, особенно у пожилых жен. Поскольку соустья в данном сл образ м/у мелкими артериями и vi, симптомы АМ мало выражены и их часто не DS. Размеры vas мальформаций бывают самыми разными. Крупные АМ м. вызывать гол боль, сдавливать гол мозг, приводить к эпи припадкам. Самая частая разновидность vas мальформаций ЦНС – артериовенозные. Они представ собой переплетение извитых измененных тонкостенных vas, соединяющих м/у собой артерии и vi. В бол сл эти vas формируются из артериовенозных свищей, которые со временем увеличиваются. Приносящие артерии расширены, а их стенка гипертрофирована. По выносящим vi течет артериальная кровь. Встреч как небольшие (диаметром до неск мм), так и гигантские АМ. В последнем сл кровоток ч/з АМ м. б. достаточно бол для того, чтобы ощутимо увеличился cor выброс. Отходящие от них vi часто представ собой гигантские пульсирующие vas. АМ встреч во всех отделах полушарий гол мозга, в стволе мозга, но наиболее крупные из них располагаются в зад отделах полушарий. Такие АМ имеют вид клиновидного образования, обращенного широкой частью к коре, а острием – к желудочкам мозга. АМ м. отмечаться у разных членов семьи в одном или неск поколениях. Они имеются с рождения, однако проявляются клин (в т. ч. и кр) у муж обычно в возр 10 – 30 лет.

Основные клин проявления АМ – гол боль, эпи припадки, а также симптомы, связанные с их разрывом. Гол боль м. б. односторонней и пульсирующей, как при мигрени, или диффузной. Гол боль при разрыве АМ не такая резкая, как при разрыве аневризмы. АМ диаметром менее 0,5 см обычно оказываются vi ангиомами, кровь в которых находится под низким дав. Кровотечения из таких ангиом встреч редко и не бывают массивн. Термин АМ (malformation – неправ развитие) обозначает неправ соединение артерий, vi или их обеих. Он включает мальформацию норм vi (венозная ангиома) или артерий, напрямую переходящих в vi (АМ). Эти мальформации явл врожденными и точная причина их образ неизвестна. Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет четыре основ типа неопухолевых vas поражений: АМ;  кавернозная ангиома;  венозная ангиома;  капиллярная телеангиэктазия. В общей популяции сосудистые мальформации встреч с частотой до 10 сл на 100 тыс населения. Кавернозные ангиомы сост 5 – 15 % от всех vas аномалий и явл собой сосудистые синусоидные или полигональные полости, разделенные соединительными перегородками, выстланными эндотелием. Перегородки явл общими для смежных полостей. Размеры м. б. от мелких до гигантских, в ср 0,5 – 4,5 см, часто встреч множественные каверномы. Особенностью клин течения данного варианта явл наличие стойкого судорожного синдрома, значительно реже наблюдаются кр.
   Совершенно иные структурные характеристики присущи телеангиоэктазиям. Этот вид мальформаций относится к т. н. рацемозным порокам развития vas, для которых характерно наличие м/у vas стволами мозг в-ва или др ткани, а не полостей. Телеангиоэктазии представ собой скопление тонкостенных расширенных капилляроподобных структур с типичной локализацией в мосту и субкортикальных отделах мозга.
  Достаточно редким видом мальформаций явл факоматозы – всего 1 % в структуре данной патологии. Типичная форма (б-нь Стерджа-Вебера) проявляется образ vas невуса в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, ангиоматозом мягкой мозг оболочки. У пациента при этом набл эпи припадки и обызвествление гол мозга. Клин проявления всецело зависят от локализации процесса. При локализации в мягкой мозг оболочке имеет место феномен обкрадывания окруж структур. Морфолог субстрат данного эффекта представлен приводящей артерией (афферентный vas), дренирующей vi (эфферентный vas), а м/у ними – клубком (узлом) измененных vas. Это т. н. плексиформный тип мальформации. Как результат – слияние артерий и vi без промежуточной капиллярной сети, отсутствие N капиллярного сопротивления и шунтирования крови, прилежащая ткань мозга атрофируется за счет феномена обкрадывания. Мальформации фистульного типа имеют лишь афферентный и эфферентный vas и, как правило, чаще встреч при дуральной локализации, когда все компоненты анатомически связаны с ТМО. Следствием такого измен vas явл затруднение vi оттока, нарушение перфузии крови, что приводит к ишемическим расстройствам. Дуральные мальформации сост 10 –  15 % всех подобных процессов и в зависимости от локализации и направления vi оттока классифицируются на дуральные в обл кавернозного синуса (дуральные каротидно-кавернозные соустья), мальформации в обл задн черепной ямки с vi оттоком в поперечный и сигмовидный синусы, мальформации ТМО с венозным оттоком в верх сагиттальный синус.
Встреч также сл, которые характеризуются псевдо-опухолевым вариантом течения с затруднением vi оттока из орбиты, что клин проявляется пульсирующим экзофтальмом, инъекцией vas гл яблока, поражением глазодвигательных нервов, ухудшением зрения, пульсирующим шумом в голове.
Торпидное течение набл у половины пациентов, они чаще всего обращаются к врачу с жалобами на гол боль и вестибулярные расстройства. При невролог обследовании в динамике обнаруживается прогрессирующий очаговый дефицит, а нейровизуализация позволяет выявить признаки хр ишемии мозга или перенесенных транзиторных ишемических атак. В ряде сл мальформации приводят к внутричерепным кр: САК (30 %), внутримозговым (45 %). Субдур и смешанные гематомы формируются у 15 % пациентов, внутрижелудочковые геморрагии набл в 10 % сл. Около 40 % пациентов имеют сочетание мальформаций с др патологией мозг vas: аномалиями разветвления и хода, разобщением Виллизиева круга, гипоплазией, артериовенозными фистулами, окклюзирующими поражениями экстра- и интракраниальных vas. Догеморрагический период при апоплексической форме течения мальформации имеет мн клин проявления, среди которых лидирующие позиции занимают гол боль, вестибулярные нарушения, синкопальные сост.

Рис. 1097        Очаговые нетравматические кр. в мозг разной давности.

Рис. 1098   Диапедезные кр. в ткань гол. мозга.

            Лит-ра:

1. Аносов Н.Н. Инфаркт мозга. 1978.
2. Верещагин Н.В. Патология вертебробазилярной системы и нарушения мозг. кровообращения. М., 1980.
3. Виленский Б.С. Инсульт. СПб., 1999.
4. Густов А.В. Острое нарушение мозг. кровообращения. 2006.
5. Дзяк Л.А. Сосудистые мальформации гол. мозга. М., 2008.
6. Истон Д. Нарушения мозг. кровообращения. 2002.
7. Колтовер А.Н. Патологическая анатомия нарушений мозг. кровообращения. 1975.

       Заболевания органов дыхания.

   Сегменты, как и доли легкого, на обзорных Rg не опр. Только при развитии в них патолог процесса или при заполнении контрастным в-вом представляется возможность выявлять их Rg. Размеры и формы сегментов в каждом отдельном сл зависят от формы гр клетки, расположения легких и т.п. Сегментарные границы м. видеть при вскрытии на поверхности легких и по междолевым щелям. Внутренние границы обнаруживаются только при мех их разделении. Каждый сегмент по форме напоминает пирамиду неправ формы, верхушка которой лежит в направлении к корню легкого, а основание направлено к периферии легкого. Ч/з вершину каждого сегмента в него входит бронх третьего порядка и сегментарная артерия, а две vi формируются по межсегментарным щелям и прилежат к сегментарному бронху и артерии только у вершины сегмента. Сегменты легкого представ собой не только анатом законченные образования, но и в физиолог отношении носят черты самостоятельности.

Рисунок 1099    Альвеолы под эл. микроскопом.

   Спонтанный пневмоторакс, pne (вторичный), от греч pneuma – воздух и thorax – грудь, явл осложнением дегенеративных процессов в легочной паренхиме, возник всл самых разнообразных б-ней, ведущих к образ кист, булл и возд пузырьков. Во время вдоха возд ч/з разрывы в висцеральной плевре проникает в плевр полость и в рез потери отрицат дав в плевр полости поджимает легкое. Самой опасной разновидностью спонтанного pne явл, т. н., вентильный, или напряженный pne, когда создается препятствие выходу возд из плевр полости во время выхода. При этом легочная ткань полностью или частично спадается. Отсутствие плевральных сращений при напряженном pne м. привести к полному спаданию легкого, персистирующей утечке возд в плевр полость и быстрому наступ смерти. У новорожд  детей pne м. б. как самопроизвольным (при повышении внутрилегочного дав во время кашля), так и травматическим (при ИВЛ). Самая частая причина вторичного спонтанного pne – пневмоцистная pn (заб-ние, ассоциированное с ВИЧ-инф). Первичный спонтанный pne возник в отсутствие клинически значимой легочной патологии. Обычно он появляется у высоких худых мол людей с частотой около 15 : 100 000. Нередко при этом обнаруживают субплевральные буллы, которые, скорее всего, возник всл деградации эластических волокон легкого, обусловленной активизацией нейтрофилов и макрофагов в ответ на интенсивное курение. После формирования буллы возник воспалительная обструкция мелких дых путей, увеличение внутриальвеолярного дав и проникновение возд в легочный интерстиций. Потом возд продвигается к корню легкого, вызывая эмф средостения и разрыв медиастинальной париетальной плевры. При этом стенка самой буллы м. не иметь видимых повреждений.

Рисунок 1100   Схема левостороннего пневмоторакса.

   Остр дыхательная недостаточность м. развиться в том сл, если имеются нарушения газообмена и газ состава крови, либо эти нарушения компенсируются за счет повышенной работы дых (немотивированная одышка). Соотношение объема вентиляции к объему кровотока в легких в N сост 0,8. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений приводит к увеличению альвеолярного мертвого пространства, когда крови нет, но есть вентиляция, как при тромбоэмболии лег артерии или при синдроме т. н. «шокового легкого» (дистресс-синдроме). Вторым вариантом нарушений вентиляционно-перфузионных отношений явл снижение вентиляции нормально перфузируемых отделов легкого. В рез увеличивается объем венозного сброса (vi шунтирование справа налево), что неминуемо приводит к гипоксемии. Венозная кровь сбрасывается в артериальное русло без достаточной оксигенации. В легких имеется две зоны, отличающиеся по способу переноса газов по дых путям. Первая (конвекционная зона) осуществляет перемещение газов от атм до мелких бронхов за счет дых движений и градиента дав. Конвекция газов в этой зоне происходит за счет мех перемешивания с новыми порциями атм воздуха. Вторая (альвеолярная или диффузионная зона) начинается там, где число бронхиальных ветвей очень велико и конвекция не происходит ни во время дых движений, ни при кашлевых толчках. Газообмен здесь осуществляется только благодаря молекулярному процессу диффузии. Дых недостаточность подразделяют на два вида. Первый (вентиляционная недостаточность) почти всегда явл следствием причин, лежащих вне легкого. Это возможно при нарушении центр регуляции дых (напр, при отеке мозга, захватывающим ствол отделы и дых центр). Такая же ситуация развив при травме, а также токсич (передозировка анальгетиков) или гипоксическом повреждении мозга. Вторая гр причин связана с нарушением функции аппарата дых (переломы ребер, pne, высокое стояние диафрагмы, судорожный синдром и т.п.). Алиментарная атрофия дых мышц возник при cr пищевода и кардии. Второй вид (паренхиматозная дых недостаточность) полностью связан с нарушением вентиляционно-перфузионных отношений. Респираторный дистресс-синдром описан, в частности, как последствие гиповолемического шока. При гиповолемии развив централизация кровообращения и нарушение перфузии периферических тканей. Результатом централизации явл гипоксия и накопление недоокисленных продуктов и метаболитов био активных в-в (серотонин, катехоламины, кинины). Это приводит к резкому нарушению трофики эндотелия vas, увеличению их порозности и заполнению альвеол и мелких бронхов содержимым vas. Др вид паренхиматозной дых недостаточности связан с локальными обтурационными нарушениями в дых путях (cr центр бронха, pn, tbc, инородные тела дых путей и т.п.). Той или иной ст шунтирования сопровождаются практически все заб-ния легких, поскольку все они завершаются развитием обтурационного процесса.  Причиной развития шокового легкого нередко явл бактериальный шок, возник в ответ на массивную инвазию бактериальных и тканевых токсинов и био активных аминов. Еще одной причиной м. б. синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развив в рез чрезмерной активации тромбинообразования в связи с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации Er. Характерной особенностью «шокового легкого» явл нарушение кровотока в легочных капиллярах вследствие мех препятствий (сгустки фибрина, микроэмболы, агрегаты клеток). Нарушение метаболизма в легочной паренхиме быстро вызывает ее интерстициальный отек с кр. Обнаруживается внутрисосудистая агрегация Er, микротромбоз, образ гиалиновых мембран. Микротромбоз капилляров клубочков с некротическим нефрозом вызывает симметричные кортикальные некрозы почек. Нередко обнаруживается некроз аденогипофиза, а также рассеянные мелкоочаговые некрозы и кр в в-ве мозга, в миокарде, печени и поджелуд железе. Нередкой находкой явл кр, эрозии и язвы в ж/к тракте.

Рис. 1101   Гнойный секрет, полностью обтурирующий трахею.

   Отек легких встреч в качестве осложнения самых разнообразных патолог процессов (эмболии мал круга кровообращения, внутримозговые кр, эпи, ГБ и др). В процессе развития отека усиленный приток жидкости в легочную ткань не уравновешивается ее обратным всасыванием в vas русло. Белковый транссудат крови переходит в просвет альвеол, смешиваясь там с возд, и образует стойкую пену, заполняющую воздухоносные пути и препятствующую газообмену.

Рис. 1102  Острое vi полнокровие и отек легких. Сосуды межальвеолярных перегородок резко расширены (а); в просветах альвеол отечная жидкость (б).

   Туберкулез (Tuberculum – бугорок). Выдающийся фр врач Пиду в свое время воскликнул: «Чахотка вызывается опр видом микроба? Вздор! Сущность ее заключается в омертвении и гнойном разрушении в-ва легких, которое происходит от массы разл причин». Ч/з год после этого вездесущий Роберт Кох (24 марта 1882 г.) объявил об открытии tbc микроба, который на тот момент убивал одного из семи людей, независимо от их благосостояния. Источником инф явл больной чел, дом животные и птицы. Наиболее опасны б-ные открытой формой tbc легких, выделяющие микобактерии с мокротой при кашле и разговоре. Восприимчивость к tbc абсолютная, а течение процесса зависит от сост организма и его сопротивляемости. Быт условия (гигиена жилища, питания, проф причины) явл весьма важными в развитии манифестирующего процесса. В экономически развитых странах в наст время tbc болеют 3 – 4 чел на 100 тыс населения. В России ср цифра по стране (84 чел на 100 тыс) не меняется уже в течение неск десятилетий. В опр ст этой связано с бол числом людей, находящихся в местах л.с., где заболеваемость tbc достиг 1,5 тыс на 100 тыс заключенных, а также бол кол-вом беженцев и мигрантов, среди которых болен каждый десятый. Инф проник в легкие, где образ т. н. tbc аффект. В процесс вовлекаются регионарные лимф узлы, которые вместе с пораженным участком легочной ткани сост первичный комплекс. В качестве случайной находки эксперт обнаруживает проявления tbc у бол людей, умерших от др причин. Первичный tbc комплекс в легких обычно формируется в дет возр. Для вторичного tbc характерно появление в легких фокусов специфического воспаления, которые претерпевают фиброзное превращение или, наоборот, распадаются, образуя изолированные или множественные каверны или казеозную pn. Рост первичного аффекта происходит за счет перифокальных измен, подвергающихся казеозному некрозу и расплавлению. Если в процесс вовлекаются бронхи, некротические массы выделяются с мокротой или аспирируются в др участки легких. Результатом аспирации явл казеозная pn, а на месте обширных участков некроза формируется первичная каверна. Пораженными, как правило, оказываются оба легких. Ранние метастазы в верхушках легких наз очагами Симона. При поражении лимфоузлов их ткань м. подвергаться творожистому некрозу почти на всем протяжении. В некоторых сл развив остр милиарный tbc, быстро приводящий к летальному исходу и плохо поддающийся секц DS. При прогрессировании милиарный tbc м. осложниться плевритом, менингитом, поражением почек и др органов. При благоприятном течении процесс заканчивается рубцеванием, инкапсуляцией и обызвествлением некротических масс. У детей в этих местах м. образоваться губчатая кость. Инкапсулированный и обызвествленный очаг, располагающийся субплеврально, наз очагом Гона. Подобный исход нельзя рассматривать как полное выздоровление. Патологоанатомам, специализирующимся на иссл такой категории трупов, обычно и самим не удается избежать заражения.

Рис. 1103   Tbc кожи и п/к клетчатки.

  Во всех сл необходимо самое тщательное иссл бронх дерева, как одной из важнейших анатом структур, принимающих активное участие в жизнедеятельности организма. За сутки чел вдыхает около 12 тыс л возд. Для сохранения N проходимости бронхов необходимы совершенные защитные системы, способные противостоять воздействиям патогенных в-в во вдыхаемом возд. Выявление обструкции воздухоносных путей (анатом или функциональной) чрезвычайно важно для понимания особенностей танатогенеза.

Рис. 1104   Смерть от легочного кровотечения на почве tbc.	Рис. 1105   Тот же сл. Труп извлечен из гаражного бокса. Рядом с трупом банка, в которую больной отхаркивал кровь.
Рис. 1106      Туберкулез легких (макропрепарат).	Рис. 1107   Милиарный tbc.
Рис. 1108    Казеозная pn.	Рис. 1109     Гранулема. Милиарный tbc.

   Псевдотуберкулез, именуемый также дальневосточной скарлатиноподобной лих, вызывается палочкой из сем энтеробактерий. Бактерии иерсинии (Yersinia)  способны развиваться при низкой t^o, даже в условиях холодильника. Ведущий путь передачи – пищевой (с инф продуктами и водой). Почти всегда поражается червеобразный отросток (иерсиниозный ap). Клин картина отличается полиморфизмом: гепатит, pn, менингит. Почти всегда регистрируется ограниченная гиперемия кистей и стоп (симптом «перчаток» и «носков»). В органах опр псевдотуберкулезные очаги (гранулемы) и микроабсцессы.

  Tbc страдают не только люди, но и животные (особенно свиньи). Чел м. заразиться при употреблении зараженного мяса, не прошедшего усиленной кулинарной обработки. Именно по причине высокой заболеваемости tbc в Россию запрещен ввоз мяса из Монголии, Китая и Казахстана. Tbc явл бичом Таджикистана. Одним из самых страшных очагов tbc явл джамаат «Пахтакор», где люди вымирают семьями. Вспышки tbc среди коров возник и в России. При этом заражаются в основном работники ферм или посторонние люди (ч/з молоко).

            Лит-ра:

1. Кошечкин В.А. Туберкулез. М., 2007.
2. Равильоне М. Туберкулез. 2002.
3. Хоменко А.Г. Туберкулез. Руководство для врачей. 1996. 

    Бронхиальная астма (греч asthma – удушье) представ собой хр заб-ние, основой которого явл инф воспалительный процесс в дых путях (сменяющийся на неинфекционный), сопровождающийся нарушением бронх проводимости. В мире страдает бронх астмой около 150 млн чел, из которых до 180 тыс в год умирают. Иногда астму образно наз судорогами дых путей. Периодически возникающие приступы удушья, которые м. закончиться формированием астматического статуса и as явл непосредственной причиной смерти. Существует анафилактический астматический статус, обусловленный аллерг реакцией немедленного типа, что м. привести к мгновенной смерти в момент контакта с аллергеном. Секц DS представ значительные сложности, особенно при отсутствии сформировавшихся осложнений (эмф легких, легочного cor и др).

            Лит-ра:

1. Бронхиальная астма у взрослых. Под ред. Акад. Чучалина А.Г. М., 1999.
2. Lawlor G.J.Jr. Бронхиальная астма. 2002.
3. Weiss E.B. (eds.) Bronchial Asthma. Boston, 1993.

      Бронхоэктатическая болезнь (греч ektasis – растягивание) возник всл нарушения проходимости бронхов при слипании (ателектазе) легочной ткани. Развитию такого слипания м.  способствовать снижение активности сурфактанта (в-ва, препятствующего слипанию). В рез формируются мешотчатые расширения бронхов и нарушение их очистительной функции (застой инфицированного секрета в н. отделах легких). Наиболее частым осложнением явл вторичный хр бронхит, ведущий к дых и легочно-сердечной недостаточности. При tbc бронхоэктазы формируются либо в рез некроза легочной паренхимы и бронх стенки, либо в рез обструкций бронхов, в т. ч., их сдавления увеличенными лимфоузлами. Первая стадия б-ни ограничивается расширением мелких бронхов до 1,5 см в диаметре и наполнением расширенных бронхов слизью. Во второй ст присоединяются воспалительные измен в стенках бронхов и нагноение. В третьей ст нагноительный процесс переходит на окруж легочную ткань с развитием пневмосклероза и сопровождается хр интоксикацией всего организма. Чаще всего поражается левое легкое (базальные сегменты н. долей и язычковые сегменты в. доли).

Рис. 1110   Бронхоэктатическая б-нь на Rg  снимке.
Рис. 1111   Бронхоэктазы (микропрепарат).	Рис. 1112   Бронхоэктазы с истончением стенки и атрофией мышечной оболочки. Гематоксилин-эозин х 100.

   Хр. обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – это собирательное понятие, включающее в себя группу заб-ний бронх дерева. Ведущим признаком ХОБЛ явл медленно прогрессирующая необратимая бронхиальная обструкция с нарастающими явлениями хр дых недостаточности.  ХОБЛ включает в себя хр бронхит, бронх астму, эмф, облитерирующий бронхиолит, муковисцидоз, бронхоэктатическую б-нь. Основ проявлениями ХОБЛ явл кашель, отхождение мокроты и одышка. Гистолог измен закл в повреждении стенок бронхов с развитием их спазма, отека, образ слизи и формированием центролобулярной эмф. Всегда выражено разрастание соединит (рубцовой) ткани и утолщение с/о бронхов. Основным фактором возник ХОБЛ принято считать курение. Помимо него играют роль факторы проф природы (высокое сод пыли с кадмием и кремнием). Шахтеры, строители, контактирующие с цементом, рабочие в зоне горячей обработки метал, занятые переработкой зерна, хлопка и производством бумаги болеют значительно чаще остальных.   Летальность от ХОБЛ занимает четвертое место среди всех причин смерти в общ популяции.

Рис. 1113   Диффузный интерстициальный пневмосклероз. Межальвеолярные перегородки резко утолщены и склерозированы. Окраска по Ван Гизону.

Рис. 1114   Актиномикоз легкого на фоне pn. Альвеолы заполнены организующимся экссудатом. В центре – друзы актиномицет. Окраска гематоксилин-эозином.

             Лит-ра:

1.Сергеева Е.В. Хр обструктивная б-нь легких. М., 2009.

2.Чучалин А.Г. Стандарты по диагностике и леч б-х ХОБЛ легких. М., 2005.

3. Barnes P.J. Bronchodilatators. Chronic obstructive pulmonary disease. London, 1995.
4. Leeper K.V. The changing bacterial etiology of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Chest 1997.

      Ларингит (греч larynx – гортань) –  воспаление с/о гортани, нередко захватывающее трахею и бронхи. Остр стенозирующий ларингит чаще возник у детей с аллерг диатезом, а также при дифтерии, флегмоне и др. При гриппе возможны кр в с/о (геморрагический фарингит) с последующим стенозом гортани. Причинами остр стеноза гортани м. явиться дифтерия гортани, заб-ния ССС, сопровождающиеся тяж недостаточностью кровообращения, а также б-ни почек, kir печени, кахексия и скарлатина.

Рис. 1115                  Ларингит.

  Пневмония (греч pneumon – легкое, т. е., воспаление легких) весьма часто явл предметом с/м иссл. По морфолог признакам пневмонии (pn) делятся на крупозные (долевая, фибринозная) и очаговые (дольковая, бронхопневмония). Развитие pn находится в прямой связи от сост макроорганизма (иммунологической реактивности) и агрессивных свойств микробного возбудителя. По механизму развития выделяют первичную (бронхогенную) и вторичную (метастатическую) pn. При бронхогенном распространении инф процесс обычно носит односторонний характер, сопровождаясь плевральными осложнениями (пиопневмоторакс). Классическая форма (крупозная pn) чаще возник в пр легком, поражая 1 – 3 сегмента. При гриппозной pn поражение легких нередко носит геморрагический характер, что связано с токсич действием вирусов на vas легкого. Такая pn заканчивается смертью на 2 – 3 сут б-ни. Помимо плевральной реакции наиболее опасными осложнениями явл острая дых недостаточность и инфекционно-токсический шок.

   Воспалительный процесс при любой бактериальной pn протекает одинаково, начинаясь в респираторных бронхиолах и альвеолярных ходах. Это объясняется задержкой в них микробов из-за резкого расширения дых трубки. В местах размножения бактерий возник полнокровие стенок. Вскоре туда начинает поступать серозный экссудат с возрастающим кол-вом нейтрофильных L. При выпотевании в полость альвеол плазмы крови, богатой грубодисперсными белками, здесь образ фибрин. Макроскопически очаги бактериальной pn легко обнаруживаются. Если возбудитель не образ экзотоксинов (пневмококк, клебсиелла), возник расплывной тип процесса. Для таких pn характерно отсутствие омертвения ткани. Напротив, pn, вызванные стрептококками и стафилококками, из-за их резкого токсич действия, приводят к некротизации клеток экссудата и самой легочной ткани. Кроме того, отмечается усиление проницаемости vas, сопровождающееся примесью к экссудату Er и последующему закономерному выпотеванию белковой жидкости по окружности очага. В рез образуются токсич периферические зоны с фибринозным и серозным выпотом в альвеолах. Поражение дых путей не явл характерным для бактериальных pn. Несомненное влияние на развитие pn оказывают структурные особенности бронх дерева, поскольку с ними м. б. связано затруднение эвакуации содержимого. Поэтому необходимо иссл строение сегментарных бронхов – уровня и угла их отхождения от долевых бронхов, а также направление хода, дл и ширину.

Рис. 1116    Pn (микропрепарат).	Рис. 1117   Pn (микропрепарат).
Рис. 1118      Крупозная pn.	Рис. 1119        Бронхопневмония.
Рис. 1120   Псевдомоноз (pn, вызванная синегнойной палочкой). Некроз и распад аргирофильных ретикулярных волокон с кр. Импрегнация серебром по Гордону – Свиту.	Рис. 1121  Стрептококковая pn. Скопления стрептококков в очаге некротической pn. Окраска анилиновым фиолетовым по Граму – Вейгерту.

Рис. 1122 Легкое при пневмококковой pn. Фагоцитоз пневмококков лейкоцитами. Окраска анилиновым фиолетовым по Граму – Вейгарту.

   Саркоидоз – гранулематозное системное заб-ние неизвестной этиологии, поражающее преимущественно легкие людей в возр от 20 до 40 лет. В подавляющем бол сл при саркоидозе поражаются внутрилегочные лимфоузлы. Гистолог картина саркоидной гранулемы обнаруживает сходство с tbc, однако для нее не характерен казеозный некроз. Возможность заражения саркоидозом не доказана.

   Эмфизема легких – одно из частых осложнений неспецифических заб-ний легких выражающееся в патолог расширении воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Эмф м. б. диффузной или очаговой, первичной (идиопатической) и вторичной (обструктивной). Внешний вид б-го с выраженной эмф достаточно характерен: бочкообразная гр клетка с развернутыми реберными дугами и увеличенные межреберные промежутки. Важнейшими гистолог признаками явл нарушение равновесия в сочетании деструкции эластического остова легочной ткани с процессами репарации, которые обеспечиваются фибробластами. Это нарушение приводит к снижению эластичности легких и формированию эмф.

Рис. 1123   Буллезная эмф. (макропрепарат легкого).	Рис. 1124   Эмф. легких (микропрепарат).
Рис. 1125   Эмф. легких на Rg снимке.   Легочный альвеолярный протеиноз.	Рис. 1126   На КТ участки пониженной воздушности типа «матового стекла», четко отграниченные от N легочной паренхимы с выраженным утолщением междолькового интерстиция (симптом «сумасшедшей исчерченности»).

Рис. 1127   Тот же случай. Альвеолы заполнены гомогенной жидкостью розового цв.

   Эмпиема плевры (пиоторакс, от греч empyema – гнойник) – скопление гноя в плевр полости с вторичной компрессией легочной ткани. Встреч как осложнение ранений гр стенки и вследствие заб-ний (pn, tbc, бронхоэктазы и др). При неблагоприятном исходе м. б. перфорация с образ бронхосвища или распространением гноя в мягкие ткани гр стенки. Дых недостаточность при em зависит от ст коллабирования легкого. По характеру возбудителя em м. носить разл происхождение: аэробная, анаэробная, грибковая, tbc, паразитарная, хламидийная. По объему поражения плевры различают тотальные, субтотальные и ограниченные em. Хир удаление экссудата быстро уменьшает интоксикацию и позволяет легкому расправиться и самому ликвидировать полость em. Нередко em явл следствием трансформации внутриплевральной гематомы травматической природы. Первая стадия хр em продолжается около пяти мес и характеризуется затиханием воспалительного процесса с постепенным утолщением плевральных листков за счет развивающейся грануляционной ткани в самой плевре и фибринозных напластованиях. Вокруг остаточной полости формируются массивные внутриплевральные шварты, отграничивающие гнойный очаг. Емкость гнойной полости обычно не превышает 100 – 300 мл. Вторая ст охватывает период от пяти мес до одного года и проявляется хр интоксикацией с редкими обострениями гнойного процесса. Толщ фиброзных шварт на париетальной плевре достиг 3 – 4 см, межреберные mus сморщиваются и замещаются соединит тканью, межреберные промежутки суживаются и легкое теряет возможность дых движений. Третья ст (после одного года) характеризуется отложением известковых солей в фиброзно измененных тканях плевры и гр клетки. Эти отложения м. иметь вид отдельных вкраплений или сплошных слоев.

Рис. 1128   Эмпиема плевры при эндоскопическом исследовании.

   Синдром обструктивного апноэ сна обычно связывают с патолог храпом (апноэ означает остановку дых). У некоторых людей внезапное прекращение дых во сне фиксируется до 300 – 500 раз за одну ночь. В эти моменты организм испытывает остр недостаток О₂, вплоть до угрожающих жизни симптомов. Храп при апноэ становится прерывистым, поскольку во время остановки дых возникает коллапс стенок гортани и глотки, и дых пути полностью блокируются. Храп возобновляется, как только проходимость дых. путей частично восстанавливается. Ч/з неск вдохов, сопровождаемых храпом, ситуация эпизода обструктивного апноэ повторяется. Нарушения дых у спящего чел приводят к резкому ухудшению качества сна. Особенно опасны приступы остр сонливости во время управления а/м, когда мучительно хочется закрыть глаза и заснуть хотя бы на неск мин. Вероятность а/м аварий у б-х с синдромом обструктивного апноэ в 10 раз превосходит ср уровень аварийности. Каждая остановка дых – это стресс для организма, сопровождающийся кратковременным повышением АД до 200 мм рт.ст. и более. Постоянные ночные эпизоды повышения дав м. в конечном итоге привести к развитию инсульта. Б-ные, страдающие данным заб-нием, как правило, имеют характерный внешний вид, описанный еще Диккенсом в «Записках Пиквикского клуба»: «Это был толстяк с короткой шеей и красным лицом, который постоянно засыпал и начинал храпеть в самых неудобных ситуациях». Апноэ встреч также при хр обструктивной б-ни легких.

   Синдром остр. повреждения легких (остр респираторный дистресс-синдром) возник при остр и персистирующем воспалительном процессе в легких, для которого характерно повышение проницаемости vas мал круга кровообращения. Центральным патогенетическим механизмом развития синдрома явл повреждение альвеолокапиллярной мембраны, которое обусловливает повышенную проницаемость эндотелиальных и эпителиальных клеток, регулирующих водно-электролитный обмен дистального отдела дых путей. Основной причиной смерт исходов при этом явл острая дых недостаточность и отек легких. Повреждение легких м. б. следствием как прямого (аспирация, ингаляция токсич в-в, 100 % О₂), так и непрямого воздействия на легкие (сепсис, шок любой этиологии, политравма, кровопотеря, массивная гемотрансфузия). Ведущую роль в повреждении легких играют собственные медиаторы агрессии организма в условиях нарушенной ауторегуляции. Морфолог проявлением дистресс-синдрома явл «шоковое легкое».

   Остр. медиастинит представ собой гнойное воспаление клетчатки средостения, протекающее в виде флегмоны или (реже) абсцесса. Чаще всего он возник в рез открытых повреждений средостения, перфорации пищевода инородным телом, инструментальных иссл или распространении глубоких флегмон шеи на клетчатку средостения. Возможно также распространение инф из плевр полости и из трахеобронхиальных лимф узлов. В клин картине, помимо общ симптомов гнойного воспаления, имеется специфический признак Герке (усиление болей при откидывании головы назад). Молниеносные формы остр медиастинита приводят к гибели б-х в течение 1 – 2 сут.

  Острые респираторные заболевания. При подозрении на ОРЗ разрез легкого необходимо делать не как обычно (параллельно аорте), а в направлении от периферических отделов доли к корню. Такой разрез позволяет видеть в одной плоскости респираторные отделы, соответствующим им бронхи, лимф и vas. При взятии мазков необходимо получить достаточно бол число клеток мерцательного и альвеолярного эпителия. Мазки берут краем нешлифованного стекла или ножом после осушения поверхности разреза.

      Рис. 1129

Нормальная стенка долевого бронха.

     Лит-ра:

1. Цинзерлинг А.В. Этиология и патологическая анатомия острых респираторных инфекций. М., 1977.

  Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышл пыли (пневмокониозы).

  Пневмокониозы (лат  conia – пыль) представ собой «пылевые» б-ни легких. Промышл пылью наз образующиеся при производственном процессе мельчайшие частицы твердого в-ва, которые, поступая в возд, находятся в нем во взвешенном сост в течение длит времени. Различают орг и неорганическую пыль. К неорганической пыли относят кварцевую (на 97 – 99 % сост из свободной двуокиси кремния), силикатную и метал. К орг пыли – растительную (мучная, древесная, хлопковая, табачная) и животную (шерстяная, меховая, волосяная). Встреч смешанная пыль, напр, в разл соотношении каменноугольная, кварцевая и силикатная пыль или пыль железной руды, сост из железной и кварцевой пыли. Частицы промышл пыли подразделяют на видимые (> 10 мкм), микро (от 0,25 до 10 мкм) и ультрамикроскопические (< 0,25 мкм). Наибольшую опасность представ частицы размером < 5 мкм, проникающие в глубокие отделы легочной паренхимы. Пылевые частицы с острыми зазубренными краями травмируют с/о дых путей. Волокнистые пылинки животн и растительного происхождения вызывают хр ринит, ларингит, трахеит, бронхит и pn. При растворении частиц пыли возник хим соединения, оказывающие токсич и гистопатогенное влияние. Они обладают способностью вызывать в легких развитие соединит ткани (пневмосклероз). Среди пневмокониозов различают антракоз, силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли и пневмокониозы от орг пыли.

  Антракоз. Ингаляция угольной пыли сопровождается локальными ее скоплениями, незаметными до тех пор, пока не образ массивный легочный фиброз. Скопление угля в легких явл типичным для жителей промышл городов. Частички пыли обнаруживаются в макрофагах, в просвете альвеол, внутри и вокруг бронхиол, в лимф дренажной системе. У горожан эта пигментация не токсична и не приводит к развитию заб-ний. Только у шахтеров, пребывающих в течение мн лет в сильно запыленных шахтах, возник тяж последствия. Различают две формы антракоза шахтеров: доброкачественный антракозный фиброз и прогрессирующий массивный фиброз. В легкой форме антракозного фиброза легкое сод лишь локальные очаги черноватой пигментации, разделенные широкими зонами здоровой ткани. При прогрессировании пятнистого антракоза появляются узелки диаметром около 10 мм, хорошо заметные на Rg снимках. Прогрессирующий массивный фиброз обычно рассматривается как вторичный, возник из-за наложения интеркуррентных осложнений. Многочисленные антрацитные пятна постепенно окружаются фиброзной тканью. Возник большие узлы фиброза неправильной формы. В этих узлах м. наблюдаться разжижение в центре, и при их разрезании вытекает вязкая черная жидкость. Бол узлы обычно располагаются в верх и ср отделах легкого, часто билатерально. Сопутствующая эмф обычно сильно выражена, иногда с формированием булл (возд полостей) бол объемов. В финале заб-ния легкие имеют вид медовых сот с обязательным формированием легочного cor.

  Силикоз (лат silicium – кремний), или халикоз (греч chalix – известковый камень), развив при длительном вдыхании пыли, сод свободную двуокись кремния. Большая часть земной коры сод кремнезем и его окислы, поэтому кремниевая пыль встреч во множестве производств (рудники, шлифовка, плавка металлов, производство стекла и гончарных изделий). Sil развив ч/з 10 – 15 лет работы в условиях производственного запыления без респираторов. В отличие от угольной пыли, силикаты явл токсичными для макрофагов и приводят к их гибели с высвобождением протеолитических ферментов и неизмененных частиц силикатов, и этот цикл м. повторяться бесконечно. Гистолог эволюция силикозных поражений изучена недостаточно, поскольку на аутопсии выявляют только далеко зашедшую форму б-ни. В некоторых сл картина напоминает серое опеченение легких при крупозной pn. На ранних этапах в обл ворот и в верх отделах выявляются мн мельчайшие узелки, придающие паренхиме легких мелкозернистый вид (ткань как будто усыпана песком). В этот же период происходит формирование гранулем вокруг бронхов и артериол, которые при их срастании м. б. видны невооруженным глазом. Постепенно узелки превращаются в целые рубцовые пласты. Плевр листки срастаются плотными рубцовыми швартами. Лимф узлы претерпевают аналогичные измен и становятся узловатыми и фиброзными. При тяж Sil узелки сливаются в крупные узлы, которые м. занимать целую долю легкого (опухолевидная форма).

  Асбестоз. Асбест (греч asbestos – неугасимый) представ собой группу природных волокнистых минералов, обладающих бол долговечностью и использующихся для строит работ. Он прим для тепло- и звукоизоляции, изготовления водопровод труб, кровельного шифера, в кораблестроении. Ряд уникальных качеств asb (кислото- и огнеупорность, высокий коэф трения и др), не имеющего природных или искусственных аналогов, позволил использовать его для изготов негорючих костюмов для пожарных, варежек для сталеваров, изоляции термостатов, электрофенов для сушки волос, эл бытовых печей, стеновых панелей, дисков сцепления и тормоз колодок. Теплозащитные покрытия воен ракет и косм кораблей изготовлены на основе asb. Однако еще в I в. н. э. Плиний обратил внимание на то, что рабочие, добывающие asb волокна и ткущие из них защитное полотно, часто болеют и рано умирают. В наст время точно установлено, что при контакте с asb развив пневмокониоз и раковые заб-ния легких и плевры – мезотелиомы, поэтому в 2005 г. в Европе был введен полный запрет на его использование. Asb добывают на рудниках в России, Канаде и Ю. Африке (амозит и крокидолит). В природе встреч в основном два вида asb – хризотиловый (белый) и амфиболовый (цветной). Амфиболы наиболее опасны для чел, а хризотил весьма широко используется в Рос, Казах. и Укр. Страны СНГ поставляют на мир рынок свыше 1,25 млн т хризотила в год. Хризотил – неметаллическое минеральное сырье из гр магнезиальных гидросиликатов (3MgO2SiO22H2O) имеет волокнистую структуру и способность расщепляться на тончайшие волокна. Волокна, при достаточно бол длине (100 мкм) имеют чрезвычайно малый диаметр (0,5 мкм) и поэтому оседают в терминальных отделах респираторного тракта. Частицы пыли фагоцитируются альвеолярными макрофагами, которые затем мигрируют в лимф vas и направляются в прикорневые лимф узлы. Комплексы, сост из asb волокон, на которых оседают зерна гемосидерина, получили наз «асбестовых телец». В оптическом микроскопе они имеют вид красноватых или желтоватых структур, имеющих форму колец, нанизанных «жемчужин» или «гантелей». Канцероген свойства asb связаны, скорее всего, не с его хим составом, а именно с формой волокон и их высокой хим инертностью. Даже плотный компактный asb со временем крошится и дает асбестовую пыль, которую в изобилии м. найти в возд школьных хим лаб.

  Бериллиоз. Пыль и пары Be очень опасны. Наибольшему риску подвергаются работающие в сфере добычи этого металла, а также люди, занятые выплавкой и изготов инструментов. Be соединяется с протеинами и провоцирует против себя иммунную реакцию, что позволяет считать бериллиоз аутоиммунным заб-нием. При попадании в организм растворимых кислых солей Be развив остр бронхопневмония, носящая характер остр хим pn с резко выраженным отеком и инфильтрацией стенок альвеол. Хр (гранулематозный) бериллиоз характеризуется развитием мелких гранулем, напоминающих tbc или саркоидозные. В гранулемах выявляются разнообразные неспецифические включения (кристаллические, игольчатые, звездчатые, пластинчатые). Наличие Be в легких м. установить хим путем. М/у началом б-ни и появлением симптомов м. пройти от неск нед до неск десятилетий. Для развития заб-ния достаточно одной экспозиции вдыхания пыли Be из лопнувшей люминесцентной лампы. В отличие от асбестоза бериллиоз не вызывает предрасположенности к cr легкого. Помимо легких гранулематозные измен м. обнаружить в лимф узлах, печени, почках и lien.

Рис. 1130       Гемосидероз легких.

       Заболевания органов пищеварения.

  Смертность от заб-ний органов пищеварения на бол территорий занимает 4 – 5 место среди всех причин ненасильственной смерти. В структуре гастроэнтерологической смертности первое место принадлежит осложнениям kir печени (кровотечение из варикозно расширенных vi пищевода и печеночная недостаточность). Второе место занимает патология кишечника (тромбоз мезентериальных vas, непроходимость и перфорация). На третьем месте стоят осложнения язв б-ни желудка и 12-п кишки (перфорация и кровотечение).    

   Острые профузные (лат profusum – проливать) ж/к кровотечения возник при язв б-ни, портальной гипертензии, эрозивном геморрагическом гастрите, геморрое, новообразованиях и т.п.

  Нарушения висцерального кровообращения обычно связаны с полными или частичными окклюзиями в системе любого из трех артериальных бассейнов (в. и нижней брыжеечных артерий и бассейна чревного ствола). Остр нарушение мезентериального кровообращения возник всл эмболии, тромбоза (артерий или вен), закупорки устьев vas со стороны аорты (ath бляшка, тромб или расслоение аорты). Окклюзия брыжеечных артерий обычно сопровождается рвотой с примесью крови и неизбежным перитонитом. Остр нарушения кровообращения в бассейне чревного ствола нередко сопровождаются массивными вн кровотечениями. Наиболее частой локализацией тромбоэмболий в бассейне чревного ствола явл селезеночная артерия или ее конечные ветви. Тромбозы в системе воротной vi сопровождают течение таких заб-ний, как энтероколиты, геморрой, циррозы печени, остр панкреатит и быстро вызывают спленомегалию. Остр изъязвления с/о пищеварит тракта (стрессовые язвы) возник ч/з неск час или дн после экстремального воздействия на организм. Наиболее часто остр язвы локализуются в проксимальном отделе желудка, реже встреч в пищеводе и 12-п кишке. Макроскопически они выглядят в виде круглых участков побледнения с/о с единичными точечными кр. Спустя сут на их месте формируются эрозии диаметром до 3 мм. На вторые сут возник глубокие некротические дефекты с/о с отечными краями. Ч/з неск дн дефект в с/о м. достигнуть 2 см в диаметре. Кровотечение из остр язв возник на 3 – 10 сут после травмы, при этом источник кровотечения не всегда м. б. обнаружен. 

   Панкреатит (лат pancreas – поджелуд. железа) явл полиэтиологическим заб-нием и занимает третье место по числу остр хир заб-ний, уступая лишь аппендициту и холециститу. Остр pan возник всл нарушения оттока панкреатического сока в 12-п кишку, развития протоковой гипертензии, повреждения ацинозных клеток, что ведет к саморазрушению тканей поджелуд железы собственными липолитическими и активированными протеолитическими ферментами, обычно на фоне сопутствующих заб-ний (б-ни желчных путей, 12-п и др). В патогенезе pan, независимо от его этиологии, важнейшая роль принадлежит активации протеолитических ферментов и самоперевариванию паренхимы железы с геморрагиями и жир некрозами. За сут железа выделяет 1000 – 1500 мл pan сока. Амилаза, расщепляющая углеводы и липаза, расщепляющая жиры, выделяются железой в активной форме. Протеазы (трипсиноген и химотрипсиноген) выделяются в неактивной форме, активируясь только в 12-п кишке (трипсин и химотрипсин), что защищает железу от самопереваривания. Эндокринная система железы продуцирует и депонирует инсулин. При воспалении и сопутствующем ему ацидозе неактивные протеазы переходят в свою активную форму не в кишке, а прямо в ткани поджелуд железы, что приводит к ее самоперевариванию (панкреонекрозу). Попадание в общ ток крови токсич продуктов саморазрушения тканей железы вызывает резко выраженную интоксикацию. Процесс м. пойти по типу формирования жир панкреонекроза. Железа становится плотной и на разрезе имеет пестрый вид. Вокруг нее развив плотный опухолевидный инфильтрат, в который вовлекается желудок и поперечная ободочная кишка. В ряде сл формируется геморрагический панкреонекроз, осложняющийся панкреатической комой. При этом ткань железы, за счет обширных кр, приобретает багрово-черный цв, а в бр полости появляется геморрагический экссудат. Гл проблема секц DS при иссл поджелуд железы заключается в дифференцировке посмертных аутолитических процессов от геморрагического pan. При посмертном самопереваривании железа несколько менее плотная и отсутствуют некрозы в окружающей жир клетчатке. Гл причиной тяж pan бол медиков считает некачественный алк и переедание (чрезмерное кол-во сахара и остр маринованных блюд). В отдельных (редких) сл причиной мгновенно развивающегося pan м. б. мех травма фатерова соска, в т. ч. его случайное повреждение при мед манипуляциях (прижигание при эндоскопической операции и др).

Рис. 1131   Панкреатит (макропрепарат).

Рис. 1132    Фатеров сосочек.

            Лит-ра:

1. Савельев В.С. Острый панкреатит. М., 1983.
2. Balthazar E.J. et al. Acute pancreatitis. Radiology 174:331, 1990.
3. Steer M.L. et al. Chronic pancreatitis. N Engl J Med 332:1482, 1995.

      Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелуд железы) – это системное наследственное заб-ние желез вн секреции – всех органов, которые выделяют секреты (слизь), обусловленное мутацией специфического белка. Этот белок (трансмембранный регулятор муковисцидоза) регулирует транспорт электролитов (гл образом хлора) ч/з мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. При этом заб-нии секрет желез становится чрезмерно вязким и густым. Клин картина б-ни отличается бол разнообразием. Чаще всего встреч легочно-кишечная форма, реже – отечно-анемическая и цирротическая. У детей ран возр в процесс быстро вовлекается паренхима легких: pn со склонностью к абсцедированию и последующим развитием бронхоэктазов, эмф и пневмосклероза.

      Лит-ра:

1.Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Под ред. Н.И.Капранова и др. М., 2005.

   Перитонит (лат peritoneum – брюшина + суффикс itis, указывающий на воспаление) представ собой воспаление брюшины, развив всл многих патолог процессов. Брюшина, имеющая общ площадь около 2 м², покрывает все органы бр полости, кроме 12-п, слепой и пр кишки, а также ж. пузыря, расположенные в забрюшинном пространстве. Полость брюшины у муж замкнута, а у жен сообщается с внешней средой ч/з отверстия маточных труб. В бол сл per обусловлен проникновением микрофлоры из воспаленных органов бр полости (аппендикса, ж. пузыря и др), перфорацией полых органов или проникающими ранениями живота. По характеру выпота выделяют серозный, фибринозный, фибринозно-гнойный, гнойный, геморрагический и гнилостный per. Per м. б. отграниченным или сегментарным (абсцесс), диффузным и общим (разлитым). В секц практике целесообразно проводить количественную оценку характера per, напр по методу, предлагаемому Ю.Павловым. Для этого условная проекция площади брюшины делится на 100 квадратов (подобно опр площади ожог поверхности). Процент пораженных квадратов гораздо точнее и убедительнее характеризует распространение per, нежели его весьма приблизительное деление на диффузный и разлитой. Нелеченный per обычно переходит в терминальную ст ч/з трое сут от начала заб-ния, вызывая септический шок и наступ смерти. Ведущую роль в танатогенезе генерализованной интраабдоминальной инф играет развитие полиорганной недостаточности. В первую очередь страдают органы, участвующие в детоксикации (легкие, печень, кишечник и почки). Предварительная макроскопическая секц DS вел-ны пораженного участка и характера процесса обычно не вызывает затруднений, что не исключает необходимости его гистолог объективизации.

Рис. 1133   Перитонит.	Рис. 1134   Перитонит с началом спаечного процесса.
Рис. 1135   Препарат брюшины при гнойном перитоните. Стрелками указан тромбоз расширенных вен париетальной брюшины. Окраска по Маллори.

            Лит-ра:

1. Введенский М.Л. Абдоминальная хирургия. Ярославль, 1984.
2. Савельев В.С. Классификация перитонита (принята на Всероссийской конференции РАСХИ, 2005).
3. Эттингер А.П. Лечение перитонитов. Омск, 1986.
4. Marshall J.C. The gastrointestinal tract: the «undrained abscess» of multiple organ failure //Ann. Surg. – 1993. – V. 218. - № 2.  

     Перфорация язвы  (возник сквозного дефекта в стенке желудка или 12-п кишки) представ опасность в связи с истечением содержимого ж/к тракта в полость брюшины и быстрым (ч/з 10 – 12 час) развитием per. Морфолог проявления язвы м. б. весьма разнообразны: от поверхностных эрозий, до глубоких участков некроза. Типичная язва имеет округлую или овальную форму. Дно язвы образовано mus слоем или серозной оболочкой и окрашено в грязно-серый или черный цв вследствие примеси солянокислого гематина. Глубокие дефекты м. иметь воронкообразную форму. Остр язвы обычно возник на мал кривизне («пищевой дорожке»), которая чаще травмируется, и железы которой выделяют наиболее активный жел сок, а складки не обладают достаточной гибкостью, чтобы прикрыть дефект. Хр язва имеет размеры до 5 см и проник в глубину до серозного слоя. Дно язвы гладкое, края валикообразно приподняты и уплотнены. Край язвы, обращенный к пищеводу, неск подрыт (с/о нависает над дефектом), а край, обращенный к привратнику, имеет вид террасы. Серозная оболочка в обл язвы нередко спаяна с прилежащими органами. При язв б-ни 12-п кишки хр язва обычно образ на передней или зад стенке луковицы (бульбарная язва). Изредка встреч мн язвы, располагающиеся др против др на перед и зад стенках луковицы («целующиеся язвы»). Прободение обычно возник в период обострения яз б-ни. Пенетрацией наз проникновение язвы за пределы стенки желудка в соседние органы. Пенетрация происходит в малый сальник, головку и тело поджелуд железы, в печеночно-двенадцатиперстную связку, в печень, ж. пузырь и поперечную ободочную кишку. Кровотечение возник в связи с разъеданием стенок vas. Часть крови остается в желудке, а часть – выделяется с рвот и каловыми массами. Рвот массы напоминают кофейную гущу, а каловые массы становятся дегтеобразными.

Рис. 1136    Язва желудка.	Рис. 1137   Язва желудка.
Рис. 1138   Макропрепарат желудка с мн. острыми кровоточащими язвами.	Рис. 1139   Микропрепарат острой язвы желудка: некротические массы дна язвы, неизмененная мышечная оболочка, солянокислый гематин.

Рис. 1140   Скопление хеликобактерий на поверхности с/о желудка.

Малигнизация (озлокачествление) язвы желудка встреч достаточно редко, при этом   невысокую частоту своевременного обнаружения малигнизированных язв м. объяснить, прежде всего, несовершенством диф DS двух разл заб-ний – рака и пептической язвы желудка (т.е. первичный cr желудка не был вовремя DS и расценивался, как язв б-нь). Терапия антисекреторными и антацидными препаратами иногда создает иллюзию рубцевания язвенного дефекта за счет развития грануляционной ткани на изъязвленной поверхности, а гистолог иссл нередко дает псевдоотрицательные рез (в сл уже формирующегося cr).  Язвы бол кривизны желудка оказываются злокачественными значительно чаще. Высокие язвы, локализующиеся около пищеводно-желудочного перехода на мал кривизне желудка выделяются в отдельную гр, как склонные к малигнизации. Малигнизация обычно происходит в длительно существующих каллезных язвах.

   Печеночная недостаточность явл собирательным понятием, включающим множество патолог процессов. Наиболее частыми причинами, ведущими к развитию печеночной недостаточности, явл гепатиты, kir, желчнокаменная болезнь, cr головки поджелуд железы, отрав гепатотропными ядами, заб-ния ССС. Токсич воздействием на организм обладают как метаболиты, не обезвреженные печенью, так и продукты распада некротизированных гепатоцитов. При развитии гепатодистрофии усиливается желтуха, появляется специфический (печеночный) запах изо рта, возник рвота и печеночная кома. Заб-ние м. протекать как с увеличением, так и с уменьшением размеров печени и резко выраженными измен структуры органа.

Рис. 1141 Печеночная недостаточность (микропрепарат). Дистрофия и распространенный некробиоз гепатоцитов, массивное развитие портокавальных анастомозов, ч/з которые значительная часть крови из воротной vi поступает в полые vi, а затем – в артериальное русло, минуя печень.

   Цирроз печени (греч kirrhos – рыжий) представ собой хр заб-ние, характеризующееся дистрофией и омертвением печеночных клеток, узловой регенерацией, замещением паренхимы соединит тканью и перестройкой vas системы печени. Ведущую роль в развитии заб-ния играет вирусное поражение печени (гепатит С). Токсич kir возник при длительном воздействии гепатотропных в-в. Билиарный kir развив всл закупорки желчных протоков и их воспаления. Печень в начальной стадии kir увеличена и имеет закругленный край. Гепатомегалия при kir сочетается с увеличением lien, что позволяет отличить это заб-ние от др поражений печени. В конечной стадии печень уменьшена, резко уплотнена и имеет мелкобугристую (сморщенную) поверхность. Наиболее частым осложнением kir, ведущим к ВС, явл кровотечение из варикозно расширенных vi пищевода. Начальные гистолог измен при kir характеризуются склерозированием портальных трактов с умеренной лимфоцитарной диффузной инфильтрацией. Воспалительный инфильтрат не проникает в пограничную пластинку. Местами от отдельных портальных трактов в дольки отходят тонкие септы соединит ткани. Отдельные портальные тракты сближены м/у собой с формированием тонких портопортальных септ. Дольковый компонент не выражен. Стенки центральных vi не утолщены. Особенность ложных долек сост в том, что в них нет N триад (нет центр vi). В соединительнотканных тяжах развив vas – портальные шунты. В рез описанных процессов поверхность печени становится шероховатой и бугристой. При далеко зашедшем процессе DS не представ сложностей и на макро уровне. У печени огромный запас прочности. Она легко м. выполнять свои функции при поражении 70 – 80 % своего объема, поэтому заб-ния печени, никак не проявляясь при жизни, нередко оказываются случайной находкой на вскрытии.

Рис. 1142   Kir печени.	Рис. 1143   Макропрепарат печени при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вестфаля – Вильсона – Коновалова). Нарушение обмена меди с поражением печени типа цирроза и деструктивными изменениями в в-ве мозга.
Рис. 1144    Портальный kir.	Рис. 1145   Патологическая vi сеть на бр. стенке при портальной гипертензии («голова Медузы»). Основой этого симптома является реканализация пупочных вен.
Рис. 1146   Микропрепарат печени при гепатолентикулярной дегенерации.	Рис. 1147   Остр. токсический некроз печени.
Рис. 1148    Массивный некроз гепатоцитов.	Рис. 1149      «Мускатная» печень.
Рис. 1150     Печень при лимфолейкозе.	Рис. 1151   Алкогольный стеатогепатит. Гепатоциты находятся в сост. баллонной и жир. дистрофии. В цитоплазме гепатоцитов выявляется алкогольный гиалин (тельца Мэллори), который представ. собой эозинофильные включения, состоящие из конденсированных промежуточных микрофиламентов цитоскелета. Тельца Мэллори могут также встречаться при раке печени и некоторых других заб-ниях.

   Рис. 1152

 Нормальная ткань печени.

    Рис. 1153

  Цирроз вследствие хронического гепатита С.

       Рис. 1154

Цирроз вследствие хронического гепатита В.

         Рис. 1155

Цирроз вследствие аутоиммунного гепатита.

  Рис. 1156

Деструктивный холангит при первичном билиарном циррозе.

  Рис. 1157

Печень при наследственном гемохроматозе.

  Рис. 1158

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).

  Рис. 1159

Печень при дефиците альфа-1-антитрипсина.

  Рис. 1160

Печень при гликогеноге IV типа.  Рис. 1161

Цирроз печени, вызванный приемом галотана.

  Рис. 1162

Центролобулярный цирроз после приема парацетомола.

  Рис. 1163

Фосфолипидоз печени на фоне приема амиодарона.

  Рис. 1164

Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари.

  Рис. 1165

Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари.

            Лит-ра:

1. Логинов А.С. Клиническая морфология печени. М., 1985.
2. Подымова С.Д. Болезни печени. М., 2005.
3. Шерлок Ш. Заболевания печени и желчных путей. М., 1999.
4. Lange P.A. The hepatopulmonary syndrome. Ann Intern Med 122: 521 – 529, 1995.
5. Tabatabai L. Fibrosis / cirrhosis after orthotopic liver transplantation // Hwn. Pathol. 1999 Vol. 30. № 1.

      Жировая дегенерация печени делится на алк и неалкогольные формы. Группа патологий, не связанных с приемом алк, включает жиросодержащую печень, простую жир инфильтрацию печени, которая м. прогрессировать до стеатогепатита, и неалкогольный стеатогепатит, который нередко прогрессирует до kir. Жир инфильтрация печени в большей ст обусловлена общим ожирением или сахар диабетом, нежели потреблением алк. В то же время стеатогепатит (жир дегенерация) скорее развивается из жир инфильтрации печени на фоне потребления алк или нарк. Основными гистолог показателями неалкогольного стеатогепатита явл: малая и крупно-везикулярная жир дегенерация, смешанные клеточные инфильтраты в воротной vi, лобулярный гепатит, вздутие гепатоцитов, тельца Мэллори, апоптоз и очаговый некроз, перицеллюлярный некроз, центральные и перипортальные фиброзные нити.

Рис. 1166   Жировая дегенерация печени (макропрепарат).

Рис. 1167   Жировая дегенерация печени (микропрепарат).

   Желчно-каменная болезнь распространена повсеместно. В с/м практике в качестве причины смерти это заб-ние встреч исключительно редко. Гораздо чаще с/м  приходится сталкиваться с ним в процессе изучения «врачебных дел», касающихся правильности мед пособия при камнях ж. пузыря. Клетки печени образ от 500 до 1000 мл желчи в сут. Из желчных капилляров печени желчь попадает в более крупные печеночные протоки, а затем – в гл проток (холедох), имеющий диаметр от 0,4 до 1 см. Поступление желчи из холедоха в 12-п кишку регулируется mus (бол дуоденальный сосок, или сфинктер Одди). Когда пищи в 12-п кишке нет, сфинктер закрыт и желчь поступ в ж. пузырь, где накапливается и концентрируется в течение неск час. Чтобы камень в пузыре вырос от песчинки до 1 см необходимо не менее полугода. Форма камней м. б. разнообразной, и они м. иметь разную плотность. Камни нередко травмируют стенку пузыря и затрудняют отток желчи. При развитии воспаления м. произойти разрушение стенки пузыря и его разрыв (перфорация). 

Рис. 1168   Камень в ж. пузыре.

Рис. 1169    Механическая желтуха.

   Холецистит (греч choly – желчь и kystis – пузырь) возник всл бактериального воспаления ж. пузыря и застоя желчи. Воспаление ж. пузыря м. б. простое (катаральное) и деструктивное. Последнее подразделяется на гнойный, флегмонозный, флегмонозно-язвенный, дифтеритический и гангренозный холецистит. Образующиеся при этом абсцессы м. вскрываться в бр полость с формированием per. При хр катаральном воспалении стенка ж. пузыря уплотнена, с/о атрофична или гиперплазирована за счет полиповидных измен складок. Микро отмечается атрофия с/о и склероз ее стромы. Под эпителием – многочисленные макрофаги, содержащие холестерин и липиды. Пузырь м. деформироваться, появляются спайки с соседними органами. Функция пузыря постепенно утрачивается.

Рис. 1170   Препарат ж. пузыря при вторичном холецистите. Резкое утолщение стенки пузыря (свыше 10 мм).

Рис. 1171   Водянка ж. пузыря. 1 – напряженный пузырь, заполненный белой слизью; 2 – печень.

            Лит-ра:

1. Губергриц А.Я. Болезни желчных путей. М., 1963.
2. Циммерман Я.С. Хронический холецистит. Пермь, 1985.
3. Drossman D.A. The functional gastrointestinal disorders. 1994.

   Эхинококкоз печени вызыв личиночной (гидатидозной) стадией ленточного гельминта Echinococus granulosus, паразитирующего в кишечн собак, волков и лисиц. Промежуточным хозяином явл дом скот, в печени которого развив пузырчатая форма паразита. При дом забое свиней и овец пораженные органы, как несъедобные, нередко выбрасываются собакам, что приводит к их заражению гельминтом. Промежуточные хозяева заражаются посредством загрязнения окруж среды яйцами паразита, выбрасываемыми при дефекации б-ми собаками. Развитие эхинококка у чел м. продолжаться в течение неск десятилетий. Полость кисты наполняется бесцветной или желтоватой жидкостью, а паренхима печени постепенно атрофируется. Кистозные образования м. достигать огромных размеров (до 10 л) и содержать дочерние пузыри. Самопроизвольный разрыв капсулы кисты или ее разрыв при травме приводит к развитию анафилактического шока.

   Аппендицит (лат appendix – отросток, воспаление червеобразного отростка слепой кишки) явл одним из самых частых заб-ний органов бр полости. Червеобразный отросток отходит от слепой кишки и имеет дл 8 – 10 см и не > 1 см в диаметре. Верхушка отростка м. находиться в разл положениях (в т. ч., и забрюшинно). У детей отросток имеет воронкообразное строение, поэтому его воспаление в возр до 4-х лет встреч крайне редко. App делят на простой и деструктивный (флегмонозный, апостематозный, флегмонозно-язвенный, гангренозный). У детей в связи с менее выраженными пластическими свойствами брюшины, из-за которых процесс не склонен к ограничению, преобладают деструктивные формы app. Ч/з 24 часа в 50 % наступ перфорация отростка. Перфорация отростка неизбежно ведет к развитию гнойного per. Др тяж осложнением app м. б. формирование абсцессов (поддиафрагмальных, тазовых, межпетлевых). Непосредственное повреждение аппендикса при травме живота не встреч из-за его небольшой вел-ны и высокой подвижности. Тем не менее, местный спазм кишечника, возник в рез травмы, м. явиться пусковым механизмом в развитии патолог процесса (app).

Рис. 1172   Гангренозный app.	Рис. 1173   Воспаленный аппендикс (микропрепарат).
Рис. 1174   Флегмонозно-язвенный app.	Рис. 1175     Острый app.

            Лит-ра:

1. Нифантьев О.Е. Острый аппендицит. Красноярск, 1986.
2. Осповат Б.Л. Острые заболевания брюшной полости под маской пищевой токсикоинфекции. М., 1971.
3. Baloon T.J. AD sonography of acute appendicitis in pregnancy //Abdom. Imaging. – 1995. Vol. 20. № 6. – Р. 473 – 475.
4. Borgon J. Appendicite aigue. //Archives de pediatrie. 2005, № 12, Р. 234 – 238. 

   Остр. кишечная непроходимость бывает функциональная и механическая. Функциональная непроходимость обусловлена нарушением функции нервно-мышечного аппарата кишечн и м. б. паралитической и спастической. Препятствие, вызывающее мех непроходимость, м. находиться вне кишки (спаечная болезнь, грыжи), в стенке кишки (дивертикул, опухоль) или в просвете кишки (инвагинация, обтурация желчным камнем). Непроходимость в тонк кишке обычно обусловлена спайками (до 75 % сл). Толстокишечная непроходимость чаще вызвана опухолями, дивертикулитом сигмовидной кишки и заворотом. Паралитическая непроходимость м. возникнуть при любом остр заб-нии органов гр и бр полости, а также после любой операции в бр полости. Спастическая непроходимость развив при отрав тяж металлами, обширных язвах кишечника, уремии и порфирии.

Рис. 1176   Стенка кишки под электронным микроскопом.	Рис. 1177    Препарат толстой кишки при болезни Крона.
Рис. 1178      Острый энтерит.                     Рис. 1180 Нормальная слизистая оболочка тела желудка.	Рис. 1179   Полипы в слепой кишке.                     Рис. 1181 Нормальная слизистая оболочка пилорического отдела желудка.

                     Рис. 1182

  Слизистая оболочка подвздошной кишки в области пейеровой бляшки.

    Грыжи впервые были описаны Клавдием Галеном как выхождение органов из полости ч/з N существующие или патолог сформированные отверстия с сохранение целостности оболочек. О полной грыже говорят в тех сл, когда грыжевой мешок и его содержимое выходят ч/з дефект в бр стенке. При неполной грыже  в бр стенке имеется дефект, но грыжевой мешок пока не вышел за пределы бр стенки. Вентральные (послеоперационные) грыжи формируются в обл операционного рубца вследствие дефектов хир техники, нагноения ран, ожирения, повышенной физ нагрузки на несформировавшийся рубец или атрофии мышц бр стенки. Наружные грыжи (паховая, пупочная, эпигастральная и др) сост до 75 % всех грыж. На внутренние грыжи (внутрибрюшные и диафрагмальные) приходится оставшиеся 25 %. Паховой грыжей чаще всего болеют муж, поскольку у них в пах канале проходит семенной канатик.

Рис. 1183   Схема расположения грыжевых отверстий.

   Геморрой представ собой узловатые расширения венозных сплетений под кожей в обл зад прохода и под с/о ампулы пр кишки. Этим заб-нием страдает до 80 % людей ср возраста. Выпадение геморроидальных узлов наружу обычно происходит во время акта дефекации и сопровождается кровотечением. Особенно опасны такие осложнения геморроя, как некроз и тромбоз узлов. Регулярное выделение крови из пр кишки приводит к анемии.

Рис. 1184   Сост. тканей на седьмые сутки после имплантации сетки реперена экспериментальному животному. Оседание крови на вн. стенках микрососудов. Миграция L из vas в очаге воспаления. По Паршикову В.В.

Рис. 1185   Полипропиленовая сетка SPMM через полтора года после операции по поводу грыжи.

 

Рис. 1186   Геморрой.

   Анальные трещины возник при повторных надрывах с/о анального канала во время запоров, при геморрое, родах, проктите и анальном сексе. При этом обнаруживается трещина – язва, уходящая в просвет кишки (чаще в обл задней комиссуры – на шести час по циферблату). Ч/з 3 – 4 нед после возникновения остр анальная трещина переходит в хр форму: края ее утолщаются, появляется грубая рубцовая ткань, у дистального края избыточная рубцовая ткань формирует «сторожевой бугорок». Кровотечение из подобных трещин обычно незначительное. Свежая трещина имеет щелевидную форму, чистое дно и гладкие края. Дном ее явл mus ткань сфинктера зад прохода. Со временем дно и края трещины покрываются грануляциями с фибринозным налетом. Заб-ние часто сочетается с геморроем. Остр анальную трещину необходимо дифференцировать с травм повреждением ануса, возник при введении в него постороннего предмета.

Рис. 1187   Анальная трещина.

   Опухоли толстой кишки м. б. доброкачественными и злокач. Доброкачественная опухоль (полип) представ собой образ диаметром до 1 – 1,5 см, выступающее в просвет кишки и имеющее строение типа аденом или аденопапиллом. Полипы м. вызывать кишечн кровотечения и частичную кишечн непроходимость, а иногда обнаруживают склонность к раковому перерождению. Рак чаще всего локализуется в обл прямой (до 80 %), сигмовидной и слепой кишок. Метастазы возник реже, чем при cr желудка. Опухоли тонк кишки встреч крайне редко. 

Рис. 1188   Схема расположения полипов в толстой кишке.

Рис. 1189   Микропрепарат стенки кишки при б-ни Уиппла (кишечной миодистрофии). Системное заб-ние с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Возник. преимущественно у муж. среднего и пожилого возр.

   Синдром системного воспалительного ответа (SIRS). Под этим термином понимают не только системный ответ на инф, но и разнообразные экстремальные воздействия и агрессию (травмы, ожоги, радиационные поражения, шок, повторные опер вмешательства), иммунодефициты. У таких б-х в кровь высвобождаются не только эндотоксины, но и вторичные цитокины, которые ответственны за формирование полиорганных нарушений. Во всех этих ситуациях критич сост вызывают однотипные общие эндогенные медиаторы и эндогенные дериваты клеточных медиаторов. В основе синдрома полиорганной дисфункции лежит дезорганизующий эффект медиаторов воспаления в условиях редуцированной перфузии тканей. Возник неспособность поддерживать гомеостаз на органно-системном уровне.

   Абдоминальный сепсис. Основ причинами высокой летальности при абдоминальном сепсисе (в т. ч., при per и панкреонекрозе) явл синдром эндогенной интоксикации и связанный с ним синдром полифункциональной недостаточности органов и систем. Хир лечение б-х распространенным per и деструктивным панкреатитом заключается в ликвидации или санации источника воспаления. Санация бр полости осуществляется плановыми релапаротомиями, декомпрессией желчевыводящих путей и тонк кишки, некрсеквестрэктомией поджелуд железы и забрюшинной клетчатки, в т. ч. этапными через оментобурсостому, проведением комплексной многокомпонентной интенсивной терапии. Комплексное обследование пациентов д. включать установление обще-клинических параметров – ЧСС, систолического АД, t^o тела, частоты дых движений, а также опр диуреза, б/х показателей крови и лаб тесты: L индекс интоксикации, гематологический показатель интоксикации, молекулы ср массы.

Рис. 1190   С/о желудка при гастрите (эндоскопическое иссл.).

Рис. 1191    Дуоденит (микропрепарат).

   Язык. При наличии патологии вн органов претерпевают измен окраска языка, его форма, меняется структура с/о дорсальной поверхности. Нередко измен на спинке языка появляются задолго до клин проявления патологии вн органов. Органно-системная топическая DS по сост языка издавна использовалась в кит и инд медицине (лингводиагностика). Так, по данным С.Гажва, при язве 12-п кишки обычно встреч налет на спинке языка. При язве желудка возник гипертрофия нитевидных сосочков. При сахар диабете встреч неравномерное число листовидных сосочков с разных сторон. В отдельных сл сосочки языка вместо своей обычной h 1 – 2 мм, вырастают до 20 мм. Язык приобретает вид цв капусты или отросшей бороды. В противоположность такому языку м. наблюдаться слишком гладкий язык. Это происходит при недостаточном сод в рационе питательных в-в. Сосочки не отпадают, а как бы поглощаются отечными тканями языка. Язвочки, располагающиеся по краям языка, м. б. формой cr полости рта. При хр холецисто-панкреатите налет расположен по всей поверхности языка. На языке находится около девяти тыс вкусовых рецепторов. Наилучшая t^o для их работы = 24^оС.

Рис. 1192   Сосочек языка под эл. микроскопом.

Рис. 1193   Техника секционного иссл. языка.

Рис. 1194   Складчатый язык. Врожденное доброкачественное заб-ние, обычно сочетающееся с синдромом Дауна.

       Заболевания нервной системы.

   Острые сосудистые заб-ния гол мозга включают пять гр. Преходящие нарушения мозг кровообращения (ПНМК), оболочечные кр, кр в мозг, неэмболические и эмболические инфаркты мозга. В патогенезе ПНМК решающее значение принадлежит микроэмболиям из атероматозных бляшек. При локализации процесса в вертебробазилярном vas бассейне развив ишемия ствола гол мозга и мозжечка. При этом возник расстройство равновесия и координации движений, а также обморочные (синкопальные) сост. Нередко потеря сознания встреч и при поражении сонных и позвоночных артерий. По некоторым данным ишемические мозг инсульты, не связанные с ГБ, сост до 80 % остр нарушений мозг кровообращения. Их причиной в ряде сл явл гипотония, в т. ч., медикаментозная, связанная с недостаточно проф попытками довести показатели АД до стандартных N цифр. В отдельном упоминании нуждается т. н. синдром «пустого» тур седла, сопровождающийся многообразными нейроэндокринными нарушен. При этом находят увеличение размеров и измен формы  тур седла, а также истончение его стенки. Синдром чаще встреч у многобеременевших жен, после длительного прим оральных контрацептивов и заместительной гормон терапии. Взбухающая паутинная оболочка («ликворный мешок») оттесняет гипофиз к спинке тур седла и вызывает нарушение его функций.

Рис. 1195   Нервные волокна под электронным микроскопом.

Рис. 1196         Невринома (шваннома).

                      Рис. 1197

  Периферический нерв.

    Оболочечные кровоизлияния включают субдуральные, эпидуральные, субпиальные и субарахноидальные. САК м. б. следствием разрыва врожденной или приобретенной аневризмы внутричерепной артерии. Чаще всего аневризмы располагаются в виллиз круге, на основании мозга. До 85 – 90 % интракраниальных аневризм локализуются в бассейне сонных артерий, 10 – 15 % – в    вертебробазилярном бассейне. В 75 % сл имеются две аневризмы, в 15 % – три и в 10 % – более трех. Аневризма м. б. единичной и иметь небольшие размеры, поэтому тщательный ее поиск приобретает первоочередное значение. Сосуды виллиз круга препарируются со всей возможной скрупулезностью, расправляются на стекле и наполняются водой для поиска разрыва. Выделяют мешотчатые аневризмы (99 %) и фузиформные. Врожденная неполноценность артериальной стенки выявляется при гистолог иссл. Долгие годы аневризма м. ничем себя не проявлять, либо вызывать незначительные цефалгии или приступы мигрени. Аневризмы также м. б. следствием бактериального, токсич или обменного повреждения артерий.

  Нетравматические кр встреч также при ГБ и ath.

   Кр в в-во гол мозга (геморрагический паренхиматозный инсульт) возник при ГБ, а также при разрыве аневризм мозг vas. К этому предрасполагает резкое истончение, расслоение стенки измененного vas. При геморрагических инсультах возможны кр типа гематомы и геморрагического пропитывания. В абс большинстве сл кр локализуются в полушариях мозга, гораздо реже – в мозжечке, стволе или в обл моста. Массивные кр м. осложняться прорывом крови в подоболочечное пространство, желудочки мозга, а также отеком мозга со сдавлением и ущемлением ствола мозга в вырезке мозжечкового намета и в бол затыл отверстии.

Рис. 1198   Геморрагический инсульт.

  Ишемический инсульт чаще всего возник в рез ath поражения магистр vas. Патогенез ишемии мозга сформирован в концепции «порогового ишемического кровотока». Под порогом понимают критически низкий уровень мозг кровоснабжения и недостаточное поступление О₂. Верхний ишемический порог сост 18 – 20 мл/100 г/1 мм. Ниже него исчезает ЭЭГ активность и нарушается синаптическая передача, однако нейрон еще жив (сохранен его Q потенциал). Ниже 10 – 12 мл начинается гибель клеток. Снижение мозг кровообращения ниже порога Q поражения в течение неск час компенсируется усилением выделения тканью мозга О₂ из крови. Спустя неск час потребление О₂ резко падает (аэробные процессы переходят на анаэробный гликолиз), развив метаболический ацидоз, происходит набухание мозга (отек клеток в первые часы ишемии), а ч/з 2 – 5 сут возник внеклеточный отек мозга и ишемия становится необратимой. При полной закупорке vas и отсутствии коллатералей гибель нейронов наступает в течении 5 – 10 мин (очаговый некроз мозга). Ишемические очаги в 75 % сл локализуются в бассейне ср мозг артерии (подкорково-капсулярная обл), реже – в стволовой части. ДУБЛЬ?

  Тромботический инсульт развив на фоне активации свертывающей системы крови в условиях угнетения собственной фибринолитической системы (напр, при ath). Важным фактором явл активация клеточного звена гемостаза в виде гиперагрегации tr, уменьшения деформируемости Er, повышения вязкости крови. Такое сост м. возникать при обезвоживании организма (потеря жидкости при гипертермии или неконтролируемом приеме диуретиков). Формирование тромба происходит в зонах замедленного и турбулентного кровотока. Риск тромбоза возник при наличии сопутствующей патологии (коллагенозы, онко заб-ния).

  Эмболический инсульт чаще всего имеет кардиогенную природу. Как правило он возник на фоне пристеночного тромба из постинфарктной аневризмы или ушка предсердия, бородавчатых разрастаний при эндокардите. Важным фактором, способствующим отрыву эмбологенного субстрата, явл нестабильность внутрисердечной гемодинамики (преходящие нарушения ритма cor). Источником эмбола м. стать крупные изъязвляющиеся ath бляшки дуги аорты или сонных артерий. Реже в качестве эмбола м. выступать фрагменты тромбов из вен бол круга кровообращения («парадоксальная» эмболия при незакрытом овальном отверстии), а также жир капли при переломах длинных трубчатых костей. В патогенезе эмболического инсульта помимо фактора непосредственной обтурации vas, важное значение имеет развивающийся ангиоспазм с последующей вазодилятацией и вазопарезом. В этих условиях возможно быстрое формирование перифокального отека, развитие петехиальных кр в ишемизированную ткань с образ геморрагических инфарктов или инфарктов смешанного типа. 

   Менингококковая инфекция. Основ роль в эпидемиологии менингита играют носители (б-ные назофарингитом), которых трудно выявить. Входными воротами инф явл с/о зева и носоглотки. С током крови и по лимф путям вдоль нерв стволов возбудитель б-ни (Neisseria meningitides) достиг мозг оболочек, вызывая их гнойное воспаление, легко выявляемое при секц иссл.  Молниеносная и энцефалитическая форма менингококцемии набл у детей до трех лет и сопровождается остр недостаточностью надпочечников. На коже появляется обильная геморрагическая звездчатая сыпь и ч/з 12 – 15 час от начала заб-ния наступ смерть.

                    Рис. 1199

  Гнойный менингит. 

                    Рис. 1200

 Внутрижелудочковое кровоизлияние при гнойном менингите.

                  Рис. 1201

 Гнойный менингоэнцефалит.

                     Рис. 1202

  Гнойный менингоэнцефалит.

   Эпилепсия (греч epilambanein – накапливание). Наиболее частой причиной судорожного сост явл эпи (генетическая или экзогенная), которая встреч примерно у 0,5 % людей. Кроме нее судорожными эпилептиформными припадками м. сопровождаться др заб-ния (опухоли мозга, остр менингиты и энцефалиты и т.п.). У б-го после короткой ауры или без нее наступ внезапная утрата сознания и тонические судороги, сменяющиеся клоническими. На протяжении тонической фазы судорог наступ спазм дых mus с остановкой дых. Продолжительность тонической фазы припадка сост около 10 – 30 сек. Mus туловища и конечностей резко напрягаются, руки и ноги вытягиваются, голова поворачивается в сторону. Лицо сначала бледнеет, затем делается багрово-синим. Клоническая фаза сопровождается прикусыванием языка и выделением изо рта пены, окрашенной кровью. При клонических судорогах быстро чередуются сгибание и разгибание мышц, подергивание лица, шеи и гр клетки. Часто происходит непроизвольное мочеиспускание. Изо рта выделяется пенистая слюна. Во время припадка сознание полностью отсутствует, поэтому контакт с б-ным невозможен. Общ продолжительность припадка сост 2 – 3 мин. Зрачок во время припадка не реагирует на свет. Затем постепенно происходит расслабление mus туловища и конечностей. При внезапном падении б-ные нередко получают тяж ЧМТ. После припадка сознание некоторое время остается помраченным, затем м. наступить сон. Проснувшись, б-ные не помнят о случившемся, жалуются на общ слабость, недомогание, гол боль. Эпи статус характеризуется мн припадками, следующими один за др. Наряду с нарушением биомеханики дых, развивается окклюзия верхних дых путей вследствие западения языка и свисания мягкого неба, утраты глоточного и кашлевого рефлексов и аспирации рвот масс. Без оказания мед помощи эпи статус неминуемо ведет к смерти. При вскрытии м. обнаружить рубцы (следы старых прикусываний) в кончике языка. Для DS симуляции припадка, помимо проверки реакции зрачков, прим симптом Бабинского (штриховое раздражение твердым предметом наружного края подошвы). При истинном припадке такое раздражение вызывает разгибание бол пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев. Примерно в половине сл прямых доказательств, позволяющих верифицировать эпи, при вскрытии установить не удается. Наиболее часто выявляются: очаговая атрофия, опухоли, артерио-венозные мальформации, посттравматический очаговый глиоз, рубцы после мозг инфарктов, склероз гиппокампа, и любые иные варианты нарушений мозг кровообращения. При хим иссл м. обнаружить во вн органах хим препараты, прим б-ными для снижения судорожной готовности: карбамазепин (финлепсин, тегретол), вальпроевую к-ту (конвулекс), паглюферал и др. Косвенными признаками предыдущих эпи припадков явл рубцы в толще mus кончика языка, повреждения зубов и с/о полости рта, развившиеся в рез насильственного разжимания рта, а также старые линейные переломы затыл кости и кр в мягких тканях в обл затыл бугра.   ДУБЛЬ

                            Рис. 1203

  Конкреции («мозговой песок»).

  Опухоли гол мозга в зависимости от гистолог структуры делятся на внутримозговые глиомы (60 % всех опухолей) и внемозговые: менингиомы, невриномы черепных нервов (VIII пара), а также метастатические и врожденные. При злокач глиомах (глиобластомах) и метастатических опухолях прогноз плохой. Быстро растут глиомы, метастазы, глиобластомы и аденокарциномы, медленно – менингиомы и аденомы.

Рис. 1204    Опухоль мозга.

  Эпидермоидные кисты задней черепной ямки м. развиваться путем мех внесения кожных элементов в ликворную систему. Живая ткань эпидермоида представлена прозрачной оболочкой, ограничивающей узел снаружи и сост из тонк слоя волокнистой соединит ткани (снаружи) и многослойного плоского эпителия (внутри) с включенными в них воспалительными инфильтратами. В целом строение эпидермоида сходно со структурой эпидермиса. Эпидермоидные кисты как бы плавают в субарахноидальном пространстве, оставаясь клин немыми в течение мн лет. Впоследствии они м. заполнять все борозды, щели и цистерны, отодвигая мозг в-во. 

   Последствия ЧМТ чаще всего явл предметом иссл при экспертизе живых лиц. Такие последствия обычно проявляются вегетативными сдвигами в системе кровообращения и дых. Б-ные предъявляют упорные жалобы на гол боль, головокружение, раздражительность и плохой сон. При этом следует дифференцировать невротические симптомы, которые м. б. следствием аггравации от действительных глубинных сдвигов в структуре личности, явл следствием перенесенного ушиба мозга или внутричерепной гематомы. При неотягощенном психо-анамнезе вегетативные расстройства почти всегда выражены слабее.

Рис. 1205   Очаги демиелинизации спинного мозга при миелополирадикулоневрите.

   Заболевания вегетативной нервной системы представ с/м интерес прежде всего в связи с синкопальными (обморочными) сост. Клин проявления синкоп сост достаточно стереотипны, независимо от их природы. В их течении обычно выделяют три периода: предсинкопальный, собственно обморок и постсинкопальный комплекс. Короткое предобморочное сост проявляется ощущением дискомфорта, дурнотой, головокружением и ощущением неминуемого падения. Сама потеря сознания м. длиться от неск сек до мин, иногда сопровождаясь непроизвольным мочеиспусканием. В постсинкопальном периоде м. б. тахикардия и общ слабость. Обморок, как пароксизмальное проявление психовегетативного синдрома, м. служить объяснением загадочных несчастных сл, происходящих с водителями, летчиками, пловцами и т.п. Вазодепрессорный синкоп обусловлен резкой дилатацией периферических vas и м. возникать в условиях стрессовых воздействий, напр, при тревожном ожидании стоматолог процедур и др мед манипуляций. Нередко причиной такого синкопа явл резкая боль или ортостатический фактор (длительное стояние в трансп и др). Доп фактором, провоцирующим синкоп, явл компенсаторная гипервентиляция (напр, в душном помещении). Ортостатическое синкоп состояние развив при резком переходе из горизонт положения в вертикальное. У бол людей дав на обл каротидного синуса  влечет за собой разл vas реакции, вплоть до синокаротидного синкопа. Причиной такого же синкопа м. б. тугое затягивание галстука и ношение жестких воротничков. Обморочные сост (кашлевые синкопы) м. возник на фоне приступа выраженного кашля при эмф легких, коклюше, ларингите. В тех сл, когда натуживание совершается при закрытой гортани (дефекация, поднятие тяжестей, игра на дух инструментах) также возможно развитие синокаротидного синкопа. К рефлекторным синкоп сост относятся обмороки, возник при проглатывании пищи б-ми со стенозом пищевода и грыжей пищеводного отверстия. Ночные синкопы обычно вызывают подозрение на эпи генез. Синкоп сост и псевдообмороки м. иметь истерическую природу («дама упала и  лишилась чувств»). Непременным условием для развития такого обморока (помимо психотравмирующей ситуации) д. б. наличие зрителей. Клинике истерического синкопа м. б. присущи симптомы, наталкивающие на мысль о симуляции: неполное нарушение сознания, вычурные судороги, сопротивление при попытке открыть б-му глаза. Тем не менее, при продолжительных пароксизмах к истерическому псевдосинкопу м. присоединяться вторичный вегетативный механизм, переводящий это сост в настоящий обморок или судорожное сост. В таких сл синкоп сост следует дифференцировать с обморокоподобной формой эпи. Крайне неблагоприятен прогноз синкоп сост, в генезе которых гл роль играет кардиальная патология (аортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия и др).

   Сирингомиелия (сиринга – древнегреч название флейты) и сирингобульбия – поражение сегментарных отделов вегетативной нерв системы и специализированных систем продолговатого мозга. Сущность сирингомиелии сост в образ полостей в спин мозге, возник как за счет расширения центр канала спин мозга (гидромиелия), так и полостей, обрамленных глией и выходящих за пределы центр канала. Возникновению полостей предшествует патолог разрастание глии. При переходе полостей на мозг ствол, говорят о сирингобульбии. По длиннику спин мозга полость обычно занимает неск сегментов, но м. распространяться и на весь спин мозг. При сирингобульбии полость обнаруживается в дорзальном отделе продолговат мозга. Важное значение в секц DS имеет опухолевидное разрастание глии и возник глиоматозного штифта – стержня, занимающего центр отделы спин мозга. Глиоматоз и сирингомиелические полости вызыв разнообразные невро симптомы: ортостатические гол боли, ретроорбитальные боли, шум в ушах, дисфагия, атаксия, апноэ во сне. Патология бок рогов спин мозга проявляется акроцианозом, дистрофическими расстройствами ногтей (ломкость, матовость, поперечная исчерченность), а также остеопорозом и артропатиями. Нередко происходит разрастание костн и мягких тканей, увеличение и деформация суставов. Б-нь начинается в мол возр и обычно распознается в возр 20 – 40 лет. Атрофические процессы начинаются с мелких мышц кисти: западают межкостные промежутки, тенар и гипотенар. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы. Утрачивается чувствительность к гор и холодному, в связи с чем м. обнаружить рубцы от мн ожогов и отморожений. Гл причиной сирингомиелии считают дефект эмбрионального развития нерв системы, связанный с неправильным созреванием глии, клеточные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту. Распад в очагах глиоматоза приводит к формированию полостей и щелей. У б-х сирингомиелией нередко находят признаки дизрафического сост: добавочные ребра, кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, непропорционально длинные конечности, аномалии сосков. Симптоматика б-ни обычно развив спонтанно, хотя в 20 % сл отмечается наличие предшествующей травмы. Помимо спаечного процесса в субарахноидальном пространстве существенным моментом в патогенезе посттравматической сирингомиелии явл интрамедуллярный посттравматический некроз (особенно при спинальной травме). В основе сирингомиелии, независимо от ее этиологии, лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне бол затыл отверстия или спинномозгового канала. При сирингобульбии обнаруживают ротаторный нистагм, нарушение фонации, артикуляции речи и глотания, расстройства слуха. Возник головокружения и атрофия языка. 

Рис. 1206    Сирингомиелия.

   Рассеянный склероз представ собой хр иммуновоспалительное заб-ние, при котором повреждается миелиновая оболочка нерв волокон. Наряду с характерными невро симптомами заб-ние сопровождается расстройством функций эндокринных желез, вплоть до появления во сне сост апноэ. Правильная DS (в т. ч., секц) затруднена при отсутствии анамнестических сведений, характеризующих снижение интеллект функций и трофических расстройств. Обычно обнаруживают островки серой дегенерации, разбросанные по спин мозгу, стволу мозга, мозжечку, а иногда по бол полушариям. Основные симптомы («триада Шарко»): нистагм, дрожание пальцев и скандированная (прерывистая) речь.  Заб-ние м. начаться практически в любом возр (от 16 до 60 лет) и обычно имеет прогрессирующее течение. Эффективных методов леч не существует.

Рис. 1207   Рассеянный склероз на рентгеновском снимке.

   Остеохондроз позвоночника, особенно на шейн уровне, помимо измен в костн и мышечно-связочном аппарате поражает симпатическое сплетение, расположенное вокруг позвоночной артерии, и саму артерию, снабжающую ствол мозга и гипоталамус. Заб-ние связано с дегенерацией межпозвонковых дисков, приводящей к образ межпозвонковых грыж и набл у 90 % людей зрелого возр. В с/м наибольший интерес представ остеохондроз шейн отдела позвоночника и связанный с ним синдром позвоночной артерии. В поперечных отростках шейн позвонков имеются отверстия, вместе образующие канал, ч/з который позвоночная артерия направляется к бол затыл отверстию. При сдавлении артерии в этом участке возможно развитие разл мозг нарушений, обусловленных преходящей ишемией мозга (гол боли, вестибулярные и зрительные расстройства), усиливающиеся в момент поворота или наклона головы. Наибольшую опасность представ приступы внезапного падения при сохранении сознания или обморочные (синкопальные) приступы.  Остеохондроз позвоночника как п/а процесс мультифакторного развития явл только субстратом (фоном), на котором возник разл симптомы при травме. Для травматического остеохондроза характерно начало (декомпенсация) заб-ния после перенесенной травмы; быстрое прогрессирование симптомов в течение двух лет; поражение одного диска любого уровня (чаще нижнегрудного и поясничн); одновременное развитие в одном сегменте разных форм дегенеративно-дистрофического процесса; отставание компенсаторных реакций. При травме повреждаются мышцы и связки, спинномозговые корешки, симпатический ствол, межпозвонковые суставы и диски. В пострадавших межпозвонковых суставах возник микротравмы, незаметные на Rg снимках и проявляющиеся болью и ограничением движений, которые появляются в течение сут после травмы. Межпозвонковый хрящ, сплющивающийся м/у позвонками при травме впоследствии растягивает связки и сухожилия вокруг себя (фиброзное кольцо). Не выдерживая напряжения, сухожильные связки вокруг сплющенного (сдавленного) межпозвонкового хряща, разрываются и вн часть хряща выдавливается сквозь разрыв. Так формируется межпозвонковая грыжа. Поэтому межпозвонковая грыжа по механизму возник и по ст опасности явл, по сути, обменно-травматическим переломом позвоночника. В таких сл ускоряются болезненные обменные нарушения костн и хрящ ткани позвоночника, которые провоцируют уменьшение прочности связок позвоночника, сплющивание и разрушение межпозвонковых хрящей (остеохондроз позвоночника). Импульсы, заставляющие мышцы тела двигаться, передаются от гол мозга конечностям по нерв волокнам, проходящим по перед поверхности спин мозга. Выдавленный из позвоночника хрящ, в свою очередь, передавливает проводящие пути спин мозга и со временем приводит к параличу мышц конечностей и тела. При локализации межпозвонковых грыж в шейн отделе позвоночника, они м. привести к ВС при незначительной физ нагрузке из-за паралича дых мышц. Тяж остеохондроз поясничного отдела обычно приводит к инвалидности. Посттравматическая миелопатия (нарушение функции спин мозга) имеет в своей основе компрессионно-ишемический механизм. Клин проявления миелопатии зависят от локализации компрессионного фактора. Для зоны непосредственного воздействия патогенных факторов на спин мозг характерны сегментарные нарушения.

Рис. 1208      Остеохондроз всех шейных позвонков.

Рис. 1209 Остеохондроз на Rg снимке.

Рис. 1210

   Грыжей Шморля наз выпячивание межпозвонкового диска в тело выше- или нижележащего позвонка. В отличие от обычной межпозвонковой грыжи, которая выпадает в просвет позвоночного канала, грыжа Шморля не м. сдавить спинномозговой корешок или спин мозг и представ собой исключительно Rg признак. Межпозвонковый диск как бы «врастает» в тело выше или нижележащего позвонка. В то же время, некоторые врачи считают, что грыжа Шморля указывает на возможное появление в будущем межпозвонковой грыжи. Наличие такой грыжи м. свидетельствовать о врожденных аномалиях развития позвоночника и не требует никакого спец лечения. Термин «грыжа» в данном сл явл недостаточно точным. Сам Шморль, описывая выпячивание студенистого пульпозного ядра в тело позвонка, обозначал его как простой nodul (узел). 

Рис. 1211

Рис. 1212

                 Рис. 1213

     Грыжа диска.

   Гипоталамический (диэнцефальный) синдром чаще всего связан с врожденной (конституциональной) предрасположенностью к гипоталамической дисфункции, но м. б. и следствием ЧМТ, энцефалита, опухоли мозга и хр интоксикации. Гипоталамус явл той обл мозга, где происходит интеграция нерв и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство вн среды (гомеостаз). У значительной части б-х синдром протекает приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. При гипоталамическом синдроме с диэнцефальной эпи перед приступом возник боли в обл cor, ознобоподобный тремор, чувство страха, повышение t^o и АД. В дальнейшем наступ кратковременное расстройство сознания и тонические судороги. Применительно к с/мэ наибольший интерес представ не столько вегетативные, сколько эмоционально-личностные проявления гипоталамического синдрома (тревожно-депрессивные сост, астеноипохондрические расстройства и др нарушения поведения).

   Гидроцефалия (греч «hydor» – относящийся к воде и «kephale» – голова) характеризуется избыточным кол-вом ликвора в желудочковой системе гол мозга (окклюзионная гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (сообщающаяся гидроцефалия). Обычно гидроцефалия возник у новорожд реб после перенесенных матерью инф заб-ний, приводящих к затруднению циркуляции ликвора или его избыточной продукции. Приобретенная гидроцефалия развив в первые мес жизни новорожд всл перенесенной травмы головы, менингита или интоксикации. В рез повышения внутричерепного дав появляются гол боли, снижается зрение, возник косоглазие, судороги, тошнота, невролог расстройства и впоследствии –  снижение интеллекта. Самый характерный внешний признак гидроцефалии – опережающий рост окружности головы с формированием своеобразной формы черепа. При развитии гидроцефалии у взрослых отмечается разрушение тур седла, усиление пальцевых вдавлений по своду черепа, атрофия мозг в-ва и резкое увеличение желудочков. Наиболее частой причиной гидроцефалии у взрослых явл опухоль мозга и последствия ЧМТ  (внутричерепного кр).

Лептоменингит – от греч leptos – тонкий и менингит – воспаление мягкой мозг оболочки проявляется развитием общемозговых, очаговых и слабо выраженных менингеальных симптомов, а также измен цереброспинальной жидкости воспалительного характера. Представ собой длительно текущий процесс, характеризующийся развитием обширных спаек и сращений мозг оболочек и проявляющийся симптомами нарастающей гидроцефалии. В некоторых сл носит ограниченный характер, локализуясь в обл основания мозга и поражая черепные нервы. Характерна диффузность поражения оболочек с вовлечением молекулярного слоя коры, иногда эпендимы желудочков, хореоидного сплетения. Течение прогредиентное и интермиттирующее. Возник после нейроинфекции или повторной ЧМТ с исходом в ограниченный фиброз оболочек. На месте некроза м. возникать сращения и кисты. М. проявляться эпи припадками. С учетом патоморфолог особенностей различают слипчивый и слипчиво-кистозный лептоменингит (арахноидит).  Клин симптомы обусловлены внутричерепной гипертензией. М. набл застойные диски зрительных нервов. Гол боль (чаще утренняя) носит распирающий характер.

Рис. 1214   Посттравматический лептоменингит.

Рис. 1215    Гнойный лептоменингит.

Рис. 1216    Гидроцефалия на Rg снимке.

   Пролежни представ собой повреждения тканей, которые происходят чаще всего на участках тела, где кожа прилегает к костным выступам. При длит дав на одно место в этом участке ущемляются мелкие vas, прекращается кровоснабжение кожи и п/к клетчатки, всл чего ткань отмирает. Пролежень – неизменный спутник лежачего б-го. Пролежни различают по ст тяжести. Первым симптомом явл красное пятно на коже с жестким ободком по краям. Затем возник поверхностное повреждение (содранная кожа), после чего формируется влажное повреждение кожи с образ гноя. Тяжелые ст характеризуются расплывающимися некротическими участками кожи, завершаясь поражением кости (остеомиелитом). Обычно пролежни развив у людей с тяж заб-ниями или травмами, прикованных к постели, у которых снижены защитные силы организма и способность тканей к регенерации. Основ факторы образ пролежня – дав и время. Если наружное дав на протяжении двух час будет выше, чем дав внутри капилляров, то образ пролежня практически неизбежно. Появившись в одном месте, пролежень ограничивает варианты положения тела, что способствует появлению пролежней в др местах.

Рис. 1217    Заживающий пролежень в области крестца.

  Соматоформные расстройства. К психосоматическим заб-ниям всегда относили неск нозологических ед, среди которых основными считались гипертония, тиреотоксикоз и нейродермит. Психосоматические расстройства обязательно связаны с социально-стрессовыми факторами. Нозогении – психогенные реакции, возник в связи с соматическими заб-ниями, которые выступают в качестве психотравмирующего события и относятся к гр реактивных сост. Клин эти психогенные реакции м. проявляться невротическими, аффективными, патохарактерологическими и даже бредовыми расстройствами. Возможность манифестации нозогений во многом определяется клин проявлениями соматической патологии. Прогрессирующие формы гипертонии служат причиной формирования устойчивого обеднения псих деятельности, развитию деменции по амнестическому типу с явным нарушением памяти по типу фиксационной амнезии. Возможна деменция, проявляющаяся эйфорией, отсутствием критики к своему сост и расторможенностью. В совр лит-ре термин «психосоматические расстройства» активно вытесняется современным понятием «соматоформные расстройства».

     Эндокринные заб-ния.

   Комы, не связанные с первичным поражением ЦНС  встреч при сахар диабете, остр надпочечниковой недостаточности и при заб-ниях щит и паращитовидных желез. Кома представ собой крайнюю ст угнетения сознания, напоминающую сон, из которого нельзя вывести (с греч «кома» переводится как «глубокий сон»). Кома обусловлена нарушением функции ствола мозга.

   Сахарный диабет – это заб-ние, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и характеризующееся грубым нарушением обмена углеводов с повышением кол-ва глюкозы в крови и моче. По данным ВОЗ сахар диабетом страдает около 150 млн чел. Диабетом 1-го типа, или ювенильным, заболевают дети и мол люди. Его причина – недостаток выработки инсулина клетками поджелуд железы. Инсулин отвечает за «проход» сахара в клетки, где он сгорает, отдавая Q. Выделяют три формы диабета первого типа: инсулинозависимый, со склонностью к кетоацидозу (большая часть бета-клеток поджелуд железы разрушена); инсулиннезависимый (продукция инсулина слишком мала для поддержания нормогликемии); инсулиннезависимый со склонностью к кетоацидозу (преходящая потребность в инсулине). Диабет 2-го типа (возрастной) свойственен людям старшего возр. Причина этого варианта б-ни в том, что клетки перестают реагировать на инсулин. Сахар диабет второго типа  явл самой распространенной эндокринной патологией, сопряженной с метаболическим синдромом, основ проявлением которого явл ожирение. При сахар диабете возник четыре вида ком: диабетическая, гипергликемическая, гипогликемическая и гиперлактатацидемическая (молочнокислая). Все они м. осложниться отеком и набуханием гол мозга. Внезапно (молниеносно) развив только гипогликемическая кома. Уменьшение конц сахара ниже 1,65 ммоль/л обычно приводит к нарушению сознания и появлению медленных волн на  ЭЭГ. Гипогликемия обычно сочетается с гипоксией мозг ткани и вызывает длительную потерю сознания. Инсулинозависимый (первый тип) диабет часто передается по наследству. Развитие такого диабета у детей обычно сопровождается постоянной жаждой, частым мочеиспусканием и повышенным аппетитом. Прием бол кол-ва пищи сопровождается парадоксальной потерей веса тела. Среди внешних проявлений обращает на себя внимание сухость с/о и раздражение на коже пол органов. Наиболее распространены неинсулинозависимые формы диабета. Обычно ими заболевают люди в возр 40 лет и старше. Нередко такой диабет возник после травматической депрессии или на фоне повышенной тревожности. В сост панической атаки организм очень быстро сжигает сахар, и инсулин не успевает вырабатываться в достаточном кол-ве. Ряд исследователей связывает гормонозависимые заб-ния с недостаточным качеством пол жизни.

Посмертная DS сахар диабета связана с опр конц глюкозы в крови и моче. В воротной вене N сод глюкозы сост 60 – 80 ммоль/л, а при гипогликемической коме м. б. полное отсутствие глюкозы. Для DS гиперосмолярной комы м. служить такие критерии обезвоживания, как показатель общ Hb и общ белка. В то же время, посмертный гемолиз крови резко искажает рез б/х иссл. Гипергликемическая и гиперосмолярная комы нередко сопровождаются ДВС – синдромом. Глюкоза явл пороговым в-вом: при ее сод в крови 8,8 ммоль/л происходит сброс глюкозы в мочу. На сод глюкозы в тканях трупа влияет пищевая нагрузка, длительность агонального периода и мн др факторы, которые значительно затрудняют посмертную DS сахар диабета б/х методами.

Рис. 1218    Диабетическая ретинопатия.

Рис. 1219    Клубочек почки при диабетическом гломерулосклерозе.

   Острая недостаточность надпочечников связана с существенным снижением выработки кортикостероидных гормонов и чревата развитием коматозного сост (СС коллапса). Корковое в-во надпочечников вырабатывает неск десятков био активных в-в и гормонов, а мозг в-во – адреналин и норадреналин. Остр надпочечниковая недостаточность с развитием комы чаще всего возник у детей со скрытой недостаточностью под влиянием повышенной физ нагрузки, присоединения инф или при резком прекращении лечения кортикостероидами. Вторичная недостаточность м. б. связана с нарушением регулирующей функции надпочечников со стороны гипофиза или гипоталамуса. При поражении паращитовидных желез возможно развитие гиперкальциемического криза. Этот криз м. развиться внезапно после грубой пальпации паращитовидных желез или употребления б-м молока и творога, содержащих много кальция. Распространенная внутрисосудистая коагуляция ведет к развитию тромбоза vi, являющегося непосредственной причиной смерти. По периферии роговицы и на веках при пальпации м. выявить отложения кальция. Противоположное сост – гипокальциемический криз развив как осложнение идиопатического гипопаратиреоза и вызывает приступы тонических судорог. Судорожные сокращения дых мышц ведут к нарушению дых. Тиреотоксическая кома возник всл избыточного образ гормонов щит железы (тироксин, трийодтиронин) приводящего к усилению окислительных процессов и тяж расстройству СС деятельности (тиреотоксическое cor). При секц иссл м. обнаружить желто-бурую окраску костей, обусловленную повышенным сод пигмента липохрома.

Рис. 1220   Модель почки и надпочечника.	Рис. 1221   Схема расположение щит. железы.
Рис. 1222   Щит. железа при базедовой болезни.	Рис. 1223
Рис. 1224 Доброкачественная опухоль надпочечника.	Рис. 1225 Нормальный надпочечник (капсула и клубочковая зона).

   Нейроэндокринные синдромы чрезвычайно многообразны и определяются ст дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы и нарушен гипоталамических связей с др структурами. У бол б-х с нейроэндокринными синдромами выявить орг поражение мозга не удается, что подтверждает нейрохимическую природу нарушения регуляции церебральных систем. Проявлением таких нарушений явл центральное ожирение (б-нь Иценко – Кушинга, адипозогенительная дистрофия и мн др). Избыточная масса тела сочетается со снижением функции пол желез, трофическими измен кожи, явными или скрытыми отеками (пастозностью голеней и стоп), нарушениями ночного сна, повышением АД, повышенной потливостью.

   Ожирение – это избыточное кол-во жира (триглицеридов) в организме, возник в рез положительного Q баланса, когда процессы образ жира из питательных в-в преобладают над процессами его распада. Ожирение явл хр, рецидивирующим многофакторным заб-нием. Самым объективным показателем массы тела в наст время считается индекс массы тела (ИМТ), который рассчитывается делением массы тела в кг на рост в м, возведенный в квадрат (кг/м²). Норм индекс массы тела расположен в границах 19 – 25. Ожирение I ст выставляют при ИМТ = 30,0 – 34,9, ожирение II ст при ИМТ  = 35,0 – 39,9, и III ст при ИМТ > 40,0. Показатель норм ИМТ отчасти коррелирует с обхватом запястья. Если обхват сост 13 – 14 см, то opt значением ИМТ будет 18,5 – 20,0. При запястье в 14,5 – 16,5 см opt показатель находится в пределах 21 – 23. При запястье в 17 – 18 см, норм ИМТ равен 24 – 25. Доп критерием оценки ст ожирения явл индекс отношения объемов талии и бедра, сост в среднем 0,73. Есть мнение, что каждому темпераменту свойственна та или иная масса тела. Так, люди флегматичного темперамента предрасположены к тучности и это для них считается N (у них преобладает жир ткань). Люди меланхолического темперамента (у них преобладает костн ткань), сколько их не корми, остаются худыми. У сангвиников преобладает mus масса, а холерики отличаются недостатком жир ткани (костн и мышечная у них уравновешены). Выделяют ожирение по верхнему («муж», андроидному или абдоминальному) типу, когда жир накапливается в основном в обл живота и выше. Такое ожирение (иногда его именуют «по типу «яблока») явл наиболее опасным для здоровья. Если талия у муж > 102 см, а у жен 88 см – это абдоминальное ожирение. Ожирение по нижнему («жен») типу, когда жир откладывается в бедрах и ягодицах («по типу груши»). Смешанный, или промежуточный тип ожирения характеризуется равномерным распределением жира по всему телу. Вторичное ожирение – это синдром, возник при наличии в организме каких-либо расстройств, усиливающих запасы и ослабляющих темпы расходования триглицеридов на фоне изначально N сигнальных взаимоотношений адипоцитов и гипоталамуса. Оно носит симптоматический характер и порождается эндокринными патологиями. Почти неизбежными спутниками ожирения явл сахар диабет, артериальная гипертензия, варикоз б-нь. Одним из важнейших этиологических факторов явл генетическая обусловленность ожирения. У детей, один из родителей которых страдает ожирением, частота избыточного веса гораздо выше, чем у имеющих худых родителей, а среди детей, у которых оба родителя страдают ожирением, частота избыточного веса достиг 80 %. М/у весом тела приемных детей и родителей корреляция отсутствует, что м. служить ориентировочным тестом при выполнении экспертизы спорного отцовства. По характеру гистолог изменений жир ткани различают два вида ожирения: гипертрофическое, при котором кол-во жир клеток остается N, а накопление жира идет путем увеличения их размера и гиперпластическое, при котором адипоциты не достиг предельной вел-ны, но их кол-во > N. В развитии гиперпластического ожирения огромное значение имеет наследственность, поскольку дифференцировка фибропластических клеток-предшественников в адипоциты происходит до рождения и в раннем грудном периоде. Андроидное ожирение явл гиперпластическим, а «грушевидное» – гипертрофическим.

Рис. 1226    Определение толщины п/к жировой клетчатки.

   Тимико-лимфатическое сост, как самостоятельный DS и признак аномалии конституции, был впервые предложен в 1896 г. Р.Пальтауфом и Т.Эшерихом. В наст время мн авторы высказываются против широкого употребления DS status thymico-lymphaticus, считая его устаревшим. Однако в практике встреч несомненная гиперплазия лимфоидной ткани, увеличение вил железы, атрофические измен надпочечников, обусловливающие ВС от воздействий, сила которых неадекватна смерт исходу. При морфолог иссл в таких сл железа имеет крупно-дольчатое строение,  малое кол-во vas и телец Гассаля. В междольковых пространствах выявляются жир клетки (проявление инволюции железы, не свойственное детям первых лет жизни). Корковое в-во надпочечников узкое, неравномерное, с узловатыми образованиями, напоминающими аденомы. В клубочковой и пучковой зонах отмечается опустошение и обеднение липоидами. Сетчатая зона нередко бывает имбибирована кровью. Тимус представ собой небольшую железу, расположенную за грудиной и явл составной частью лимф системы. Долгое время ее назначение оставалось загадкой, поскольку она не выделяет ни секретов, ни гормонов. Удаление железы, на первый взгляд, не вызывает существенных сдвигов в организме. Вил железа быстро реагирует на любые стрессовые ситуации уменьшением своих размеров, впоследствии так же быстро восстанавливаясь. В наст время понятно, что железа ответственна за дифференцировку лимфоцитов, поэтому в сл ее нездоровья м.  увеличиваться периферические и внутренние лимфоузлы, миндалины, lien и лимф фолликулы кишечника. При этом нарушается синтез кортикальных гормонов и последующая регенерация коркового в-ва надпочечников. При заб-ниях, переохлаждении и операциях в этом сл наступает быстрое истощение небольших функциональных возможностей надпочечников и относительная (латентная) недостаточность надпочечников переходит в абсолютную.

Рис. 1227   Кожные покровы голеней при амилоидозе.

  Заболевания органов мочеполовой системы.

   Остр. почечная недостаточность представ собой внезапно возникшее в рез шокогенных воздействий тотальное нарушение функции почек в обеспечении гомеостаза. Это сост м. иметь ренальное и экстраренальное происхождение. Среди собственно ренальных причин чаще всего встреч остр гломерулонефрит, ренальный кортикальный некроз, остр тубулярный некроз и гемолитико-уремический синдром, а также поражение почек нефротоксинами. К этой же гр относятся токсико-аллергические поражения, связанные с передозировкой некоторых мед (сульфаниламиды, антибиотики, коллоидное золото и др), а также некротический папиллит на почве ряда инф (pn, пиелонефрит, анаэробный сепсис). Экстраренальное происхождение носят дегидратационный или геморрагический шок, обструкция оттока мочи, закупорка почечных vas. Шоковые реакции с поражением почек вызывает кровопотеря, гемолиз (переливание несовместимой крови), ожоги, синдром длительного сдавления, эндогенные интоксикации (панкреатит, per, непроходимость кишок и др). Наиболее характерными гистолог измен при ОПН явл расширение просвета дистальных отделов извитых канальцев, отек, уплотнение и некроз канальцев, а также появление пигментных цилиндров в н. отделе нефрона. Распространенное поражение канальцев выявляется при двустороннем кортикальном некрозе, вызванном четыреххлористым углеродом и некоторыми редкими нефротоксическими агентами.

    Пиелонефрит (греч pyelos – лоханка и nephros – почка) представ собой бактериальное воспаление одной или обеих почек и их полостных систем (лоханок и чашечек). Основной возбудитель – кишечная палочка, реже синегнойная палочка или протей. Кишечная палочка, в норме обитающая в толст кишке, проникает в моч пузырь из нар пол органов. В N она не переходит из мочеточников в почки, поскольку этому препятствует поток мочи и закрытие мочеточников в месте их входа в моч пузырь. Однако любое мех препятствие для оттока мочи (камень, увеличение предстательной железы и др) нарушает этот барьер. Возбудители инф м. попадать в почки и с кровотоком (первичный пиелонефрит) из др части организма, напр стафилококки при воспалении кожи. К др сост, увеличивающим опасность инфицирования почек, относятся беременность, сахар диабет и заб-ния, снижающие устойчивость организма. Жен страдают пиелонефритом гораздо чаще, что обусловлено анатом особенностями: мочеиспускательный канал у жен значительно короче и находится в непосредственной близости от влаг, из которого инф легко проникнуть в моч пузырь. Морфолог картина заб-ния представлена гнездными клеточными инфильтратами. При хр пиелонефрите на поверхности почек имеются мн рубцовые втяжения. Корковый слой неровный, истончен. В моче – гной (пиурия). Прогрессирование пиелонефрита нередко приводит к развитию остр почечной недостаточности.

Рис. 1228   Пиелонефрит (макропрепарат).	Рис. 1229   Пиелонефрит (микропрепарат).
Рис. 1230   Гнойный пиелонефрит. Стрелкой отмечен пласт слущенного эпителия лоханки.	Рис. 1231   Острый гнойный пиелонефрит. Колонии микроорганизмов в почечных канальцах.

Рис. 1232     Остр. серозный пиелонефрит. Гиперемия микроциркуляторного русла. Расширенные вены заполнены окрашенными в бурый цвет Er. Окраска по Лепене.

   Гломерулонефрит явл весьма частым заб-нием иммуноаллергической природы с преимущественным поражением vas клубочков. Чаще развив после pn, ангин и др заб-ний, вызываемых гемолитическим стрептококком. К числу провоцирующих факторов относится охлаждение организма во влажной среде. Основными клин признаками гломерулонефрита явл отеки и повышение АД. Экспертами ВОЗ разработана классиф гломерулонефрита, в которой выделено 10 основных морфолог форм. Морфолог признаки гломерулонефрита складываются из пролиферации клубочковых клеток, измен базальных мембран клубочковых капилляров, некроза, склероза, а также поражения vas, канальцев и интерстиция.

Рис. 1233   Гломерулонефрит (микропрепарат).	Рис. 1234   Хр. гломерулонефрит со сморщиванием почки.
Рис. 1235   Нефротический синдром. Пенистые клетки в препарате почки отмечены стрелками. Окраска метиленовым синим азур II-фуксином.	Рис. 1236   Препарат почки при системной красной волчанке. В центре виден vas с резко утолщенной склерозированной стенкой и суженным просветом в рез. продуктивного васкулита. Окраска гематоксилин – эозином.

   Почечно-каменная б-нь возник всл образ конкрементов в почках, в первую очередь при нарушении фосфорно-кальциевого обмена (оксалаты). При др нарушениях обмена (избыточном поступлении с пищей пуриновых оснований) формируются ураты или камни смешанного состава. Для образ конкрементов необходимы опр условия: мочевая инф и мочевой стаз. Б-нь м. протекать бессимптомно, и камни обнаруживаются при вскрытии, как случайная находка. В запущенных стадиях присоединяются патолог измен почечной ткани (апостематозный нефрит и др). Размеры камня м. варьировать от неск мм до неск см, а форма – от округлой, до крупного образования причудливой древовидной формы, повторяющей строение чашечно-лоханочной системы («коралловые камни»).

Рис. 1237   Камень в почке при УЗ иссл.

   Поликистоз почек – врожденное (наследственное) заб-ние, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, приводя к атрофии функционирующей паренхимы. В рез эмбрионального порока развития канальцев часть из них трансформируется в кисты. Макроскопически почки увеличены, сод множество кист разл размеров, м/у которыми располагаются участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединит тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты м. нагнаиваться.

Рис. 1238   Поликистоз почки (макропрепарат).                 Рис. 1240  Норм. корковое в-во почки.

Рис. 1239   Поликистоз почки (микропрепарат).

   Гидронефроз – это заб-ние почки, характеризующееся расширением ее полостной системы всл нарушения оттока мочи из почечной лоханки. К факторам, затрудняющим отток мочи относятся мочекаменная б-нь, аномалии отхождения мочеточников, спаечный процесс вокруг мочеточника и ряд др. В первой стадии этого заб-ния расширяется только почечная лоханка, без нарушения функции органа. Во второй ст размеры почек увеличиваются на 15 – 20 %, происходит истончение стенки лоханки и снижение функции почки. В третьей ст размеры почки увеличиваются в 1,5 – 2 раза. В таких сл почка представ собой многокамерную полость с резко расширенными чашками и лоханкой. Резко нарушается эвакуаторная способность лоханки, а снижение функции почки достиг 80 %. Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В запущенных сл в почке развиваются орг измен, которые рассматриваются как обструктивный интерстициальный нефрит.

Рис. 1241

Рис. 1242   1 – фиброзная капсула, отделяющая кисту от вещества почки; 2 – кистозные полости; 6 – структуры, присущие светлоклеточному раку почки.

   Вазоренальная гипертония связана с поражением почечных артерий и сужением их просвета и входит в группу т. н. симптоматических гипертоний. В организме чел сущ две структуры, наиболее чувствительные к О₂ голоданию – мозг ткань и эпителий почечных канальцев. Причиной заб-ния у муж обычно явл ath, а у жен – фиброзно-мышечная дисплазия неясной этиологии (нередко – после беременности). Функция ишемизированной почки страдает, и др почка компенсаторно увеличивается в размерах.

   Аномалии мочевыделительной системы явл наиболее частыми среди врожденных  пороков развития. Некоторые аномалии м. б. причиной внутриутробной смерти плода. Аномалии делятся на разл гр: отсутствие почек, удвоенная почка, опущение и перемещение почки на противоположную сторону, сращенные (подковообразные) почки, аномалии вел-ны и структуры почек, аномалии числа, кал и формы мочеточников и др. Самая частая аномалия – удвоение одной почки. Такая почка имеет бол. размеры и м. б. разделена на дольки, разделенные бороздой. Верхняя почка почти всегда < нижней. К каждой из почек подходит своя артерия. При полном удвоении у каждой из почек есть своя лоханка и мочеточник. Мочеточники идут раздельно и либо заканчиваются собственными устьями в моч пузыре, либо впадают один в др. При неполном удвоении почки чашечно-лоханочная система одна на большую почку. При добавочной почке возможна эктопия мочеточника, который при этом впадает во влаг или пр кишку. Мн из этих аномалий не отражаются на функции органа и явл случайной находкой при вскрытии трупа.

Рис. 1243   Норм. стенка мочеточника.

   Дисплазии (греч dys – отклонение от N и plasis – формирование) почек встреч в двух основ вариантах: карликовая и рудиментарная почка. Карликовая почка значительно меньше по размеру (от 2 до 5 см). В такой почке уменьшено кол-во клубочков и избыточно развита соединит ткань. Такая аномалия всегда сопровождается высокой артериальной почечной гипертензией. У рудиментарной почки развитие останавливается на раннем этапе внутриутробного периода. На месте почки м. найти небольшое образ, в котором при гистолог иссл видны зачатки недоразвитой почечной ткани.

   Губчатая почка – редкое врожденное заб-ние. При этом в почке обнаруживается огромное кол-во мелких кист в глубине ткани (в мозг в-ве). Губчатая почка явл переходной формой к поликистозной почке. Характерно кистозное расширение собирательных трубочек в vas почек, до 1 – 5 мм в диаметре. Расширенные собирательные трубочки выстланы кубическим эпителием с участками многослойного плоского и многорядного эпителия; в просвете часто обнаруживают камни. Заб-ние обычно проявляется в возр 20 – 40 лет мочевыми камнями, инф моч путей или повторной гематурией.

    Дермоидная киста почки (греч derma – кожа и eidos – вид, т.е. подобная коже) представ собой полостное образование из зародышевой ткани, приводящей к деформации чашечно-лоханочной системы. В полости кисты м. б. волосы, жир ткань и зубы. Встреч чрезвычайно редко и обычно явл случайной находкой на вскрытии. Легко обнаруживается при обзорной Rg.

   Простая солитарная (одиночная) киста почки м. б. как врожденной, так и приобретенной и располагаться на поверхности или в глубине. Какой-либо из почечных канальцев оказывается перекрытым, в нем скапливается моча, и каналец расширяется до огромных размеров. Стенка кисты м. разорваться с излитием сод в окруж ткани.

   Туберкулез почек обычно имеет гематогенное (лимфогенное) происхождение или явл проявлением диссеминированного процесса. При вскрытии м. отметить разнообразную картину: специфическую экссудацию, спец бугорки или образ каверн и изъязвлений. Вокруг очага tbc поражения развив неспецифическое воспаление интерстициальной ткани.

Рис. 1244    Милиарный (Miliary – просовидный) tbc почки.

   Амилоидоз – в бол сл системное заб-ние, связанное с поражением мн вн органов. В почках амилоид обычно откладывается м/у эндотелием клубочков и артериол, а также в основной мембране канальцев. Вторичный амилоидоз развив после хр инф (tb, Lu, остеомиелит и др). Сущ также первичный, наследственный и старческий амилоидоз. Развитие амилоидоза связано с накоплением в плазме аномальных белков, служащих аутоантигенами, вызывающими образ антител. Образующиеся в рез реакции грубодисперсные белки вытесняют из тканей функционально специализированные элементы, что ведет к гибели органа. ДУБЛЬ.

   Хр. почечная недостаточность (ХПН) обычно сопровождается уменьшением размеров почек за счет гибели нефронов. Компенсаторные возможности почек очень велики: при гибели 50 % нефронов, интактные нефроны целиком берут на себя их функцию без всякой гипертрофии. Морфолог картина почки при ХПН зависит от основного заб-ния, но чаще всего набл замещение паренхимы соединит тканью и сморщивание почки. Энцефалопатия при ХПН отличается от приступа энцефалопатии при остр гломерулонефрите постепенным развитием, тогда как почечная эклампсия имеет остр начало и сопровождается полной потерей сознания, большими судорогами и as.

Рис. 1245   Стенка бронха при амилоидозе; 1 – эпителий с/о бронха; 2 – бесструктурные гомогенные массы амилоида в бронхиальной стенке.

Рис. 1246   ЭКГ при гипокалиемии.

   Водянка оболочек яичка (гидроцеле) – это заб-ние, при котором происходит скопление жидкости м/у листками оболочек яичка (врожденное или приобретенное). Причины врожденной водянки заключ в том, что яичко, спускаясь по паховому каналу в мошонку, увлекает за собой часть брюшины. В отдельных сл просвет влагалищного отростка брюшины не зарастает и свободная жидкость из бр полости поступает в просвет этого отростка. Приобретенная водянка возник при воспалительных процессах в обл мошонки, травмах мошонки и промежности, нарушении лимф оттока от мошонки и при перекруте яичка. Гидроцеле м. достигать огромных размеров (> футбольного мяча). ДУБЛЬ в травме.                     Рис 1247

 Норм. придаток яичка.

  Поликистозные яичники (синдром Штейна – Левинталя) нередко встреч у жен с ожирением и сочетаются с гиперплазией надпочечников. При психо-клинической оценке таких сост необходимо помнить, что они сопровождаются олигоменореей, ациклическими кровотечениями, развитием вторичных муж пол признаков, тяж депрессией и выраженной склонностью к суициду.

   Аденома простаты (доброкачественная гиперплазия предстат железы) встреч у 50 % муж после 50 лет и у 75 % после 70 лет, занимая одну из лидирующих позиций среди урологической патологии. Предстат железа находится ниже моч пузыря, напоминает по форме и размерам каштан и пронизывается насквозь мочеиспускательным каналом. Аденома простаты характеризуется ростом доброкачественной опухоли желез, окружающих мочеиспускательный канал, оттесняя N часть простаты на периферию и попутно сдавливая участок мочеиспускательного канала в том месте, где он проходит ч/з ткань железы. Наиболее распространенная теория возник аденомы – это возрастные измен эндокринной системы (с возрастом снижается производство главного муж гормона – тестостерона примерно на 1 % в год). Заб-ние встреч у лиц с разной пол активностью. Симптомы аденомы простаты делятся на две гр: ирритативные (раздражающие) включают частое желание помочиться и внезапные неконтролируемые позывы к мочеиспусканию, и обструктивные – ослабление и истончение струи мочи, долгое ожидание начала мочеиспускания, чувство неполного опорожнения моч пузыря. Регулярная задержка мочи приводит к образ камней в почках и в самом пузыре, способствуя перерождению ткани почек. Среди др грозных осложнений м. упомянуть об остр задержке мочи (когда аденома полностью перекрывает канал), кровотечении из расширенных вен аденомы и резком истончении mus слоя моч пузыря. Заб-ние следует дифференцировать с cr предстат железы. Псих здоровье при хр простатите страдает порой >, чем при др тяжелых соматических заб-ниях (уретральные ипохондрики). М. б. мотивом с/у.

Рис. 1248   Аденома простаты (схема).

Рис. 1249   Аденома простаты при эндоскопическом иссл.

Рис. 1250   Нодозная форма доброкачественной гиперплазии предстательной железы.

    Диурез (греч diureo – выделять мочу). Почки выделяют из организма избыток воды, неорганических и орг в-в, продукты азотистого обмена и чужеродные в-ва: мочевину (конечный продукт катаболизма белка), мочевую к-ту (конечный продукт катаболизма пуринов), креатинин, аммиак, лек препараты. В почке за сут образ 150 – 180 л фильма (первичной мочи), а выделяется 1,2 – 1,5 л. Остальная жидкость всасывается в канальцах и собирательных трубочках. После обильного питья, потребления белковой пищи диурез возрастает. Ночью мочеобразование <, чем днем. Минутный объем фильтрации в почках зависит от роста и веса чел. После 40 лет клубочковая фильтрация уменьшается на 1 % ежегодно. Физ нагрузки, крепкий чай, кофе, алк, водный режим также существенно влияют на мочеотделение. Обычная фильтрация при стандартной ср поверхности тела в 1,7 м²сост от 75 до 150 мл/мин, что в 100 раз превышает продукцию конечной мочи. В течении мин ч/з почки проходит 1 л крови и вырабатывается 1 мл мочи. Считается патологическим диурез взрослого чел < 500 мл и > 2000 мл на фоне обычного питьевого режима. Антидиурез развив при кровопотере, после обширных опер вмешательств, при потере жидкости, обусловленной рвотой и поносом, а также при cor недостаточности, остр гломерулонефрите и kir печени. Выделение < 500 мл рассматривают как олигурию, < 200 мл – как анурию. На фоне нарушенной азотовыделительной функции почек, напр, при хр почечной недостаточности м. развиться полиурия (выделение 3 – 4 л мочи в сут). Выраженная полиурия (до 10 л) развив при несахарном диабете и  психогенной полидипсии. Бол ядов и их метаболитов выделяются из организма почками. Поэтому при всех отрав необходимо стремиться форсировать диурез путем сочетанного назначения избыточной водной нагрузки и диуретических препаратов. При отрав препаратами слабых к-т (барбитураты, салицилаты, нитраты) небольшой сдвиг рН плазмы крови в щелочную сторону препятствует их поступлению в ткани, т. к. они переходят в ионизированную форму, неспособную проникать в ткани и реабсорбироваться из просвета почечных канальцев. Гемодилюция (искусственное увеличение объема циркулирующей плазмы) за счет низкомолекулярных белков (альбумина, желатиноля) или многоатомных спиртов (гемодеза) явл мероприятием, способствующим возникновению форсированного диуреза.

  Система опорожнения моч пузыря устроена т. о., что обеспечивает позывы к мочеиспусканию при скоплении в пузыре > 150 мл мочи. Резкую ст это ощущение приобретает при скоплении 350 – 400 мл мочи. В N опорожнение пузыря происходит около семи раз в сут. У здоровых субъектов остр задержка мочи возник после приема бол количеств алк в связи с атонией пузырной mus. У муж после 60 лет обычно возник аденома предстат железы, также ведущая к задержке мочи, особенно в сочетании с длительным сидением, охлаждением, запорами и поносами. Задержка мочи возник при травмах уретры, переломах таз костей и повреждении спин мозга. Кол-во остаточной мочи м. достигать 1 л.

  Заболевания крови и кроветворных органов.

  Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

  Термин «диссеминированный» означает «широко распространенный» и прим по отношению к разнообразным патолог измен в организме.

  ДВС крови осложняет мн патолог процессы и нередко явл непосредственной причиной смерти. Патолог фибринообразование м. б. обусловлено целым рядом причин: чрезмерной продукцией фибрина, лизосомальным экстрактом из L и др. ДВС в основном поражает микроциркуляцию локально, внутри органов или генерализованно. К развитию ДВС м. привести сл сост: диссеминированный cr, сепсис, шок, обширные опер вмешательства, тяж гипоксия, выраженный ацидоз. ДВС м. б. спровоцировано акушерской патологией (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка pl, внутриутробная смерть плода). ДВС вызывают остр и хр лейкозы, эритремия, остр внутрисосудистый гемолиз, гигантские гемангиомы, риккетсиозные и вирусные инф, грибковые и паразитарные заб-ния, kir печени, реакции на прим лек препаратов, укусы яд змей, прим аппарата искусств кровообращения, переливание несовместимой крови, коллагенозы, использование некоторых Rg контрастных в-в и медикаментов. Геморрагии при ДВС разнообразные: желудочные, кишечные, носовые, почечные, петехии, кровохарканье. При вскрытии почти всегда обнаруживают фибриновые тромбы в органах (чаще в почках и легких) и на коже. Однако в ряде сл вторичная активация фибринолиза м. б. причиной лизиса тромбов, особенно если от начала ДВС до вскрытия прошел бол срок. Главным гистолог признаком диссеминированной коагуляции явл гломерулярный тромбоз, а также инфаркты в легких, сердце, надпочечниках, lien, мозге. Одним из главных с/м аспектов ДВС-синдрома явл диф DS распространенных внутренних кр с массивной травмой (напр, контузионной природы).

Рис. 1251   Кортикальные некрозы в почке при ДВС- синдроме.

  Патология сосудистой стенки (геморрагический васкулит – пурпура Шенлейна-Геноха) возник при патологии тромбоцитарного звена гемостаза (повреждении или дефиците tr). Опр значение имеют и токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (лекарственные или инф), а также патология со стороны коагуляционного звена гемостаза. Возник при этом застой крови сопровождается образ полосовидных кр (вибекс).

   Миелолейкоз. При хр миелолейкозе в костн мозге и крови увеличивается кол-во незрелых гранулоцитов (разновидность L). В остр стадии заб-ния (бластный криз) быстро размножаются бластные клетки (самые примитивные из гранулоцитов). У большинства б-х имеется хромосомный дефект (филадельфийская хромосома), который м. б. вызван действием радиации и канцероген в-в. Из-за низкого сод tr происходят кр в сетчатку, кровь обнаруживают в моче, кал имеет дегтеобразный вид, десны кровоточат, часто возник нос кровотечения, а крв самопроизвольно возник в самых разных местах.

Рис. 1252   Кровяные элементы при миелолейкозе.

   Агранулоцитоз связан со снижением числа нейтрофилов, L и гранулоцитов в крови и проявляется в двух основ. вариантах: миелотоксическом и иммунном. Как правило, агранулоцитоз представ собой синдром какого-то общ заб-ния, при котором число L снижается до 1000 в 1 мкл (или гранулоцитов – менее, чем 750 в 1 мкл крови). При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами.  Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата (гаптена). Обычным осложнением заб-ния явл эпителиальный гепатит и связанная с ним желтуха, а также pn и сепсис.

Рис. 1253    Агранулоцитоз.

Рис. 1254   Лимфатический узел при лимфогранулематозе (болезни Ходжкина).

   Анемии (малокровие) связаны с уменьшением в крови общ кол-ва нормального Hb, обычно сопровождающееся снижением уровня Er. Анемии м. б. следствием остр кровопотери, железодефицитных сост (связанных с нарушением функции порфиринов), а также повышенного кроверазрушения (гемолитические) или нарушения образ Er.

   Острые лейкозы клин характеризуются нарастающей беспричинной слабостью, потливостью, головокружением, кровоточивостью, повышением t^o и болями в костях. Одновременно увеличиваются периферические лимфоузлы, печень и lien. DS основывается на выявлении бластных клеток в крови и костн мозге.

Рис. 1255    Кр. под эпикардом при остр. лейкозе.

Рис. 1256   Кровяные элементы при остр. лейкозе.

Рис. 1257   Селезенка при остр. монобластном лейкозе: 1 – лейкозная инфильтрация; 2 – резкое уменьшение размеров фолликулов.

    Гемостазиопатии характеризуются поражением одного или неск компонентов системы гомеостаза (tr, vas стенки и системы свертывания), в рез чего нарушаются основ функции этой системы – поддержание крови в жидком сост и предотвращение кровопотери.

  Гемофилия проявляется рецидивирующими геморрагиями, располагающимися в местах микротравматизации, неизбежно возникающей от простых движений (в суставах, п/к клетчатке, mus). Дословно «гемофилия» – это склонность к кровоточивости (термин в 1874 г. предложил Ф. Хопф). Еще в Талмуде (II в. до н.э.) описаны сл смерти мальчиков после ритуального обрезания. В ряде сл наследственный дефицит факторов свертывания крови явл причиной внутричерепных кр. Обычно инсульту предшествует легкая травма головы. При этом отсроченный период проявления кр сост от неск час до трех сут. Причиной существования «светлого промежутка» явл то обстоятельство, что начальный этап гемостаза у б-х гемофилией сохранен и в месте дефекта vas мембраны в первые мин  образ первичная тромбоцитарная «пробка», препятствующая кровотечению. Интракраниальные кровотечения самостоятельно не останавливаются и продолжаются до момента уравнивания АД в vas с внутричерепным дав. В отличие от гипертонических инсультов, происходящих преимущественно в глубине мозга, гематомы при гемофилии имеют поверхностное расположение, залегая непосредственно под корковым плащом. Это м. обусловить самопроизвольное дренирование содержимого гематомы в субарахноидальное пространство. Ущемление ствола гол мозга возник при достижении опр уровня «масс-эффекта», равного 40 – 50 см³ для гематомы в полушариях или 25 – 30 см³ в мозжечке. 

                           Рис. 1258                                                                 Рис. 1259

 Гигантская селезенка при эритремии.                      Киста селезенки.

   Опухоли.

  Почти повсеместно рак опухоли удерживают второе место среди всех причин смерти. Не останавливаясь пока на причинах появления опухолей, рассмотрим вкратце механизм их образ. Любая клетка организма, вновь возникшая в процессе деления, проходит в своем развитии ряд последовательных стадий. Вначале она не дифференцирована и только поддерживает постоянство собственной вн среды и способность к воспроизводству. По мере дифференцировки способность к делению угнетается, и клетка приобретает узкую специализацию: вырабатывает гормоны, ферменты, сокращается, проводит эл импульсы, вступает в анатом и функциональные связи с соседними клетками. Если дифференцировки не происходит, у клетки остается единственная функция – активное размножение (самовоспроизводство). Понятно, что к такой поломке больше предрасположены те клеточные системы, которые и в N имеют короткий и активный жизненный цикл, напр, эпителиальная ткань. Эпителиальные опухоли издавна (по-видимому, из-за их некоторого внешнего сходства с известным животным) именовали раком. Безудержное размножение недифференцированных клеток, отнимающих пищу у всего организма, явл проявлением важнейшего общебиологического свойства – агрессии. Без агрессии не м. существовать ни единичная клетка, ни целый организм, ни биосоциальные сообщества. Т. о., агрессия и самовоспроизводство явл двумя гл компонентами всех жизненных процессов, по отношению к которым все остальные функции занимают вторичное и подчиненное положение. В таком преломлении рак клетка представ собой совершенное генетическое оружие, не обремененное никакими предрассудками. Чаще всего cr клетки располагаются в зоне эмбриональных зачатков и в местах стыков эпителия с разной гистолог структурой. На коже – это родинки и гемартомы, в мол железе – участки инволюционного фиброза и мастопатии, в щит железе – остатки эмбрионального протока, в желудке – район полипов и хр язвы. Функции клеток в таких участках изначально извращены. По отношению к организму они находятся в положении изгоев, подвергаясь постоянной агрессии окружающих. Угнетая специализацию дефектных клеток, иммунная защита организма сама загоняет их в угол, оставляя единственную способность – к неконтролируемому делению. Размножение клеток и рост самой опухоли м. идти по двум типам. Когда опухоль равномерно увеличивается в объеме и новообразованные клетки концентрически наслаиваются на первоначальный очаг размножения, оттесняя окруж ткань, говорят об экспансивном росте. Такая опухоль четко отграничена от окруж ткани и наз доброкачественной. Др тип роста заключается в проникновении групп новообразованных клеток в окруж ткань по межтканевым пространствам и сопряжен с разрушением тканевых мембран, встретившихся на пути (инфильтрирующий тип). При этом опухоль не имеет четких границ и именуется злокач. Группы клеток таких опухолей м. отделяться от первичного очага, переноситься током крови и лимфы в др органы и продолжить рост в новом месте. Этот процесс наз метастазированием. Опухоль м. исходить из любой ткани. При этом ее гистолог строение в известной ст соответствует ткани материнской основы. Однако в ряде сл опухолям присуще атипичное строение, что затрудняет их отнесение к тому или иному виду тканей. Клетки опухоли отличаются от клеток исходной ткани меньшей дифференцированностью и недостаточной зрелостью. Их ядра крупнее, а вел-на и форма самой клетки м. б. весьма разнообразной. Если опухоль растет быстро, в ней отмечается бол кол-во митозов, нередко имеющих извращенный (многополюсный) характер. Чем < зрелость ткани опухоли, тем чаще в ней происходят митозы. Иногда прогрессирование доброкачественных опухолей достиг такой ст, что их рост от экспансивного переходит к инфильтрирующему типу (озлокачествление). Наз опухоли составляется из наз ткани с окончанием «ома» (от греч, бластома): остеома, фиброма, хондрома и т.п. Незрелые опухоли обозначаются по виду клеток: опухоль из миобластов – миобластома, из липобластов – липобластома и т.д. Злокач опухоли из соединит ткани, на разрезе напоминающие рыбье мясо, наз саркомами.  

  Поиск cr полей необходимо начинать с самых «криминогенных» зон: рубцы, атрофии стенок, зоны гипоплазии в легких, фолликулярные аденомы, дивертикулы,  эндометриоз.

Рис. 1260  Фолликулярный cr щит. железы.	Рис. 1262   Медуллярный cr щит. железы.
Рис. 1263    Тератома.	Рис. 1264   Симптом втянутого соска при cr мол. железы.
Рис. 1265   Лимфома мол. железы.	Рис. 1266    Фиброаденома мол. железы.
Рис. 1267        Опухоль простаты.	Рис. 1268             Семинома.
Рис. 1269    Cr желудка.	Рис. 1270    Cr желудка.
Рис. 1271    Cr желудка.	Рис. 1272        Аденокарцинома желудка.
Рис. 1273    Cr кожи.	Рис. 1274    Cr легкого на Rg.

Рис. 1275   Cr толстой кишки при контрастном Rg  иссл.

    Феохромоцитома. Гормонально-активная доброкачественная или злокач  опухоль из хромаффинной ткани, преимущественно из клеток мозг слоя надпочечников (90 %) или вненадпочечниковой локализации (хромаффинных клеток симпатических параганглиев, расположенных в забрюшинной обл по ходу аорты и в обл крестца, или в любом месте по ходу симпатической цепи по ср линии, начиная от моч пузыря и вплоть до основ черепа). Клетки, составляющие опухоль, секретируют катехоламины (адреналин и норадреналин) и дают положительную реакцию с хромовыми солями фиксирующих жидкостей. Опухоль растет очень медленно и иногда достиг 10 см в диаметре (чаще – 2 – 3 см). Опухоль обычно окружена четкой капсулой, на разрезе коричневато-желтого или серого цв. Сост из крупных клеток круглой или полигональной формы, напоминающих клетки мозг слоя надпочечников. Метастазирует в печень и гол мозг. Основ проявление – постоянная или приступообразная гипертония, эндокринные нарушения и загрудинные боли, напоминающие стенокардию. Применительно к феохромоцитоме сущ полу-мистическое правило «10 %». В таком проценте эта опухоль связана с синдромом множественной эндокринной неоплазии (МЭН), в таком же – имеет вненадпочечниковую локализацию, явл злокачественной, двухсторонней и в 10 % встреч у детей. К феохромоцитоме весьма близка хемодектома, исходящая из параганглиев, расположенных в месте деления общ сонной артерии на наруж и вн. Опухоль сдавливает просвет артерии и метастазирует в регионарные лимф узлы.

Рис. 1276   Феохромоцитома забрюшинного пространства. Окраска по Масону.	Рис. 1277   MALT-лимфома низкой степени злокачественности. Участок опухоли с диффузным характером роста и наличием лимфоэпителиальных поражений.
Рис. 1278   NALT-лимфома низкой степени злокачественности (окраска по Лейшману). Центроцитоподобные клетки. Единичные бластные клетки. Вверху слева клетка с бобовидным ядром и широкой светлой цитоплазмой (моноцитоидная В-клетка).	Рис. 1279   Первичная MALT-лимфома желудка высокой степени злокачественности. В опухолевом инфильтрате преобладают клетки типа центробластов и иммунобластов.
Рис. 1280    Плоскоклеточная папиллома языка.	Рис. 1281   Эмбриональная рабдомиосаркома забрюшинного пространства. Окраска по Масону.
Рис. 1282   Полиморфная липосаркома забрюшинного пространства.	Рис. 1283    Тератокарцинома забрюшинного пространства. Окраска по Масону.
Рис. 1284   Саркоидный альвеолит. Лимфоидная инфильтрация межальвеолярных перегородок.	Рис. 1285   Внутренняя поверхности стенки дермоидной кисты покрыта многослойным плоским ороговевающим эпителием (отмечен стрелкой). В толще кисты среди прослоек соединит. ткани расположены группы желез (придатки кожи).
Рис. 1286   Плоскоклеточный cr шейки матки.	Рис. 1287    Меланома на фоне диспластического невуса.
Рис. 1288   Тот же сл. Меланоциты проникают сквозь базальную мембрану эпидермиса в дерму, трансформируясь в невусные клетки.	Рис. 1289   Cr Педжета с воспалением. Крупные «пустые» клетки Педжета. Выражена воспалительная реакция в зоне опухоли.

       Лит-ра:

1. Червонная Л.В. Диагностика опухолей кожи меланоцитарного генеза. Дисс. докт. Мед. наук., М., 2004.

Рис. 1290    Лимфома из клеток мантийной зоны (генерализованная лимфатическая опухоль с агрессивным клин. течением и локализацией в лимф. узлах, селезенке, костном мозге, периферической крови и ж/к тракте). Опухолевые клетки крупнее малых лимфоцитов, имеют бледную цитоплазму и неправильные контуры ядра: зазубренные, расщепленные, вдавленные).

Рис. 1291   Cr клетки в ткани мозга под эл. микроскопом.

             Рис. 1292

 Базалиома (вариант 1)

      Рис. 1293

 Базалиома (вариант 2)

         Рис. 1294

  Меланома (рак клеток, вырабатывающих

меланин) на радужной оболочке. Легко метастазирует.

Инфекционные заболевания.

  Когда-то, т. н., техасская лих убивала миллионы коров в Сев Каролине. Некий Теобальд Смит установил, что переносчиком этой б-ни явл мелкие клещи. Избавившись от клещей путем систематического купания коров, этот микробиолог заставил мир забыть о чудовищной техасской лих. Подобными усилиями микробиологов позапрошлого века была создана иллюзия, что когда-нибудь все микробы из убийц превратятся в маленьких, жалких и безвредных созданий.

    Инфекционно-токсический шок встреч при менингококковом сепсисе и сиб язве, реже – при дизентерии, гриппе, сальмонеллезе и тифе. Декомпенсированный шок III ст развив при глубоком метаболическом ацидозе с интоксикацией и необратимыми расстройствами в органах и м. явиться причиной очень быстрой смерти. При молниеносно прогрессирующем менингококковом сепсисе (речь м. идти о часах) развив кожные высыпания (экзантема), резко, до 40 – 42^оС повышается t^o тела, возник кр в надпочечники и отек гол мозга. Петехиальная сыпь неправильной звездчатой формы с отдельными крупными геморрагиями локализуется преимущественно на туловище и ягодицах, постепенно приобретая генерализованный характер вплоть до обширных сливных пятен цв фиолет чернил. Сыпь представ собой метастазы менингококкового сепсиса и опр также на с/о трахеи, бронхов и ж/к тракта. Появление септических метастазов в надпочечниках вызыв остр надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

   Гиповолемический шок при остр кишечных инф (холере, сальмонеллезе и др) связан с профузной диареей, которая иногда сочетается с неукротимой рвотой. Потеря изотонической жидкости, по своему электролитному составу близкой к плазме, ведет к развитию гипоксии и метаболического ацидоза. Морфолог проявлением гиповолемического шока обычно явл «шоковая почка». Резкая дегидратация проявляется в виде заострения черт лица, западения гл яблок («темные очки») и опустошения моч пузыря из-за анурии. Подобное же сост м. развиваться при пищ токсикоинфекциях.

   Натуральная оспа (Variola vera) не раз поражала эпидемиями население Земли, унося млн жизней. Первая значительная эпидемия Va за пределами Египта разразилась во второй половине VI в. н. э., в год рождения пророка Мухаммада, когда абиссинский князь Абреба пошел войной на Мекку. В это время прилетели чудесные птицы – абабиль (в переводе с перс – оспа) и поразили наступавших боевых слонов и все войско князя глиняными шариками, содержащими смертоносного микроба. Лат наз б-ни – «вариола» происходит от «варус» – узелок. Источник инф – б-й чел. Основной путь передачи инф – воздушно-капельный. Еще 45 лет назад от Va в мире умирало не менее 2 млн чел в год, но последний сл б-ни был зарегистрирован в Сомали в 1977 г. Последние два столетия эпидемии Va вызывались менее опасными штаммами вируса, чем прежде: смертность не превышала 0,4 %. Начиная с 1980 г., ВОЗ объявила о полной ликвидации Va в мире. Необходимо помнить, что трупы лиц, умерших от Va, чумы, сиб язвы, мелиоидоза и холеры не подлежат выдаче родственникам для захоронения. В сл смерти от др острозаразных заб-ний (дизентерии, скарлатины, дифтерии, туляремии, ящура, сапа, лепры, газовой гангрены) захоронение производится в закрытом гробу с предварительной обработкой трупа хлорной известью. Согласно действующим сан правилам, не допускается транспортировка таких трупов ж/д и авиа транспортом, в т. ч., в герметичных цинк гробах. Вирус Va имеет наиболее сложное строение среди всех известных вирусов и очень крупные размеры, что позволяет обнаруживать его скопления в световом микроскопе в виде телец Пашена. При типичном течении заб-ния отмечается двухволновая лих, резкая интоксикация, поражение мн органов и тканей и типичная обильная сыпь. В обл входных ворот (в органах дых) возник катаральное воспаление и очаговая pn с экссудатом. При диссеминации вируса развив поражения кожи с резким очаговым отеком и инфильтрацией. В клетках обнаруживаются включения – тельца Гварнери, представ собой уплотнение цитоплазмы в местах скопления вируса. Центр участки очага некротизируются. Макроскопически оспенная экзантема представлена возвышающимися участками (папулами) красноватого цв диаметром 3 – 4 мм. В дальнейшем в центре очага появляется отчетливо заметный пузырек (везикула) с серозной жидкостью. После накопления в пузырьке гноя его именуют пустулой. После развития некроза возник типичное кратерообразное западение с рубчиком в центре. Англ сельский врач Эдуард Дженнер впервые применил эффективную вакцинацию против Va, прививая людям вытяжку из оспенных корочек, взятых с коровьего вымени. Термин «вакцина» (лат – «vacca» – корова) в дальнейшем укоренился в мед. У вакцинированных людей возможно очень легкое течение б-ни (вариолоид) с немногочисленными высыпаниями на голове. В наст время описаны сл заражения людей обезьяньей Va, в т. ч., с летальными исходами. При этом процесс весьма напоминает натур Va и захватывает, помимо кожи, с/о полости рта, глаз и пол органов.

Рис. 1295   Ветряная оспа.

Рис. 1296   Натуральная оспа.

   Термин ботулизм происходит от лат наз колбасы (Botulus), поскольку первые отрав описаны в Германии после употребления кровяной колбасы. Б-нь   вызывается спороносной подвижной палочкой (Clostridium botulinum), по форме напоминающей теннисную ракетку, строгим анаэробом. Споры ботулинической палочки широко распространены в природе, попадая из почвы в воду, пищ продукты и т.п. Споровые формы высоко терморезистентны: выдерживают пятичасовое кипячение, погибая только при автоклавировании. Размножаясь без доступа О₂ в пищ продуктах, вегетативные формы бактерий Bot вырабатывают чрезвычайно сильный нейротоксин, который, попадая в организм с пищ продуктами, вызыв очаговые поражения ЦНС (ядер черепно-мозговых нервов). Поэтому в с/м отношении Bot не явл инф заб-нием, а носит характер отрав. Механизм действия токсина заключается в блокировании выброса ацетилхолина из пресинаптической мембраны в нервно-мышечном синапсе. Смерт для чел доза ботулотоксина сост 0,3 мкг (в 1 мл токсина сод свыше 330 тыс смерт доз). Образ токсина типа «Е» возможно и в условиях холодильника, причем строгих анаэробных условий в таком сл он не требует. Наличие палочек и их спор еще недостаточно для развития заб-ния. Необходимо попадание палочек Bot в пищ продукты и накопление там яда. Отрав чаще всего связаны с употреблением в пищу инфицированного копченого и соленого мяса, колбасы, рыбы и консервир. продуктов (грибы, овощи, мясо, рыба – вяленая, копченая и сырая). Продолжительность инкубационного периода колеблется от одного часа до 10 дн и зависит от кол-ва токсинов, попавших в организм. Для окружающих б-й Bot опасности не представ. Токсин Bot хорошо всасывается не только со с/о ж/к тракта, но и со с/о глаз и верхних дых путей. Поэтому в воен лаб ряда стран в качестве бак оружия разрабатывались ботулинические аэрозоли. Летальная доза токсина настолько мала, что не вызывает реакции иммунной системы. Клин симптоматика обусловлена в первую очередь невролог нарушениями.  П/а измен при Bot недостаточно специфичны. М. б. обнаружены измен мышц гр клетки, которые имеют «вареный» вид и дистрофические измен в vas стенке. Резкая гиперемия висцеральных органов сопровождается мн мелкими кр, включая мозг оболочки. При гистолог иссл в ткани мозга находят мелкие тромбы и деструктивные поражения эпителия vas, паретическое сост капилляров и дегенеративные измен нерв клеток в продолговатом мозге, четверохолмии и ядрах глазодвигательных нервов. Отмечается лимфоидная инфильтрация мягких мозг оболочек, преимущественно в месте выхода черепно-мозговых нервов из мозг ствола. При длительном течении отрав возможно развитие геморрагической pn с опеченением целых долей легкого. Печень в поздних стадиях увеличена, дряблая, буроватой окраски. С/о ж/к тракта резко гиперемированы, набухшие, сод точечные кр и легко рвутся. Хим методами ботулотоксин выявить не удается. Для подтверждения DS используют биопробы: заражение лаб животных содержимым кишечника трупа и пробами с остатков пищи (если они сохранились). Симптомы отрав разнообразны. Они м. проявляться расстройством дых, зрения или диспепсическими нарушениями. В первые часы б-ни появляется расстройство глотания («комок в горле»), поперхивание, чувство «царапанья» за грудиной и измен тембра голоса. «Глазной» вариант отрав проявляется параличом аккомодации: мельканием «мушек» или «сетки» перед глазами и нарушением близкого зрения. При попытке чтения буквы и строчки двоятся и «разбегаются». Самое тяж течение имеет «дыхательный» вариант. При нем б-ные начинают ощущать нехватку возд, делая неожиданные паузы во время разговора. Голос приобретает осиплость и носовой оттенок. Возник нарушение акта глотания, резкая mus слабость и головокружение. В наст время ботулинический токсин широко прим в мед (косметологии) под разными наименованиями (Ботокс, Миоблок, Диспорт).  

   Холера. Мировым эндемическим очагом этого заб-ния явл Индия (долины рек Ганга и Брахмапутры). Однако периодически (заносные эпидемии) заб-ние попадает в Рос. В свое время, когда заразная природа холеры была окончательно установлена, на западном побережье Синайского п-ва была создана спец карантинная станция Эль-Тор для задержания паломников с явными признаками б-ни. В 1906 г. из кишечника погибших там людей был выделен вибрион, напоминавший холерный. По месту нахождения станции его назвали Эль-Тор и в течение 30 лет считали, что он безвреден для чел, пока на острове Сулавеси не вспыхнула эпидемия этого заб-ния. Седьмая по счету пандемия холеры Эль-Тор продолжается в мире по наст время. В 1991 г. в Лат Америке холерой болело свыше полумиллиона чел. Слово «холера» происходит от греч «холе» – желчь и «реа» – теку, поскольку причину б-ни в древности усматривали в усиленном истечении желчи. Холерные вибрионы, описанные Робертом Кохом, достаточно устойчивы к вн воздействиям. В замороженном сост они сохраняют жизнеспособность в течение неск мес. Главным путем массового распространения холерного вибриона явл передача ч/з воду. Соляная к-та желуд сока оказывает на вибрион губительное действие. Однако при пониженной кислотности естественный защитный барьер не срабатывает. Если инфицированная жидкость выпита натощак, вибрион очень быстро минует желудок, не успевая подвергнуться действию к-ты. Щелочная по характеру пища нейтрализует желуд сок и также способствует благополучному проникновению вибриона в кишечник. Единственная генетическая задача вибриона заключается в собственном max воспроизводстве. Реализуя эту задачу в благоприятный для себя период пребывания в организме хозяина, микроб всеми доступными средствами сначала пытается вынудить организм вывести во внешнюю среду max кол-во инфицированного продукта, а после эффективного использования хозяина уничтожить его за ненужностью. С этой целью вибрион продуцирует три токсических субстанции: экзотоксин, эндотоксин и фактор проницаемости в с/о тонк кишечника, которая начинает секретировать огромное кол-во изотонической жидкости, не всасывающейся в толст кишечнике. В течение 1 – 3 мин б/х измен, возникшие в клетке пораженной стенки кишки, оказываются необратимыми. Особенно тяжело болеют люди с пониженной кислотностью желуд сока. Вначале бурное размножение вибрионов происходит в 12-п кишке, быстро распространяясь книзу. Внешний вид трупа характерен: запавшие глаза, втянутые щеки (лицо Гиппократа), морщинистая кожа с землистым оттенком (изотоническое обезвоживание). На вскрытии: густая (дегтеобразная) кровь, напоминающая смородиновое желе, в тонк кишечнике жидкость, сходная с рисов отваром. Нередко описывается водянистый характер желчи вследствие тех же нарушений, что и в кишечн. Отмечено раннее появление тз на животе, а также раннее и резко выраженное ТО. В 1970 г. автору пришлось столкнуться с эпидемией холеры в Крыму. Тогда все противоэпидемические мероприятия свелись к тому, что полуостров и курортные города оцепили войсками и наблюдали, что будет. Заболело меньше 200 чел, умерли единицы, и карантин сняли ч/з две нед.

  Чума (от древнеарабского слова «джумма», что в переводе означает «боб»). Первая достоверно зафиксированная эпидемия чумы, именовавшейся тогда Юстиниановым мором, поразила весь мир в 531 г. после землетрясения и наводнений и с тех пор неоднократно наводила ужас на евро страны. Под названием «черная смерть» эпидемия чумы началась в 1347 г. в Сицилии, в течение двух лет пройдя всю Ит, Фр, Герм, Англ и к 1350 г. добравшись до Скандинавии. За этот период от чумы погибла 1/3 населения Евро. Последствия эпидемии «черной смерти» сказывались в течение 250 лет, пока в евро городах не восстановилась прежняя численность населения. Чумная палочка даже в замороженных трупах сохраняется до одного года. Первичными резервуарами чумы в природе явл суслики, сурки, крысы, хорьки, ежи и др животные, на которых обитают блохи. Переносчиком бубонной чумы явл крысиная блоха. Чтобы передать чуму чел, этому паразиту требуется ряд условий. Во-первых, он д. находиться на спине крысы, зараженной чумой, и питаться ее кровью. Затем крыса должна сдохнуть, поскольку блоха не покинет ее, пока тело крысы не остынет. Чумные бациллы д. размножиться в преджелудке блохи до такой ст, чтобы насекомое потеряло способность N питаться. Ослабленная голодом блоха д. найти себе новую крысу или чел, причем крыс блоха предпочитает гораздо больше. Чтобы блоха м. перепрыгнуть с одного хозяина на др, необходима благоприятная погода (тепло, но не жарко, влажно, но не сыро). При легочной чуме инф передается возд/кап путем. Чумные микробы выделяются из трупов людей с сукровицей, которая в бол кол-ве вытекает изо рта и носа. Поэтому трупы людей, умерших от чумы представ бол опасность. Иссл таких трупов м. производить только в спец оборудованной секц комнате и в противочумном костюме. Эпидемиологическая настороженность в отношении чумы д. возникнуть при поступлении трупа чел, только что прибывшего из Ср Азии. Небольшие вспышки чумы регистрируются в кишлаках Туркмении и Таджикистана, вынуждая население искать спасения в соседних странах. Поэтому гл задача эксперта сост в том, чтобы, не приступая к иссл, правильно собрать анамнез у родственников умершего и не подвергать смерт опасности персонал морга. Единичные сл бубонной чумы фиксируются в Казахстане. Наиболее крупным природным очагом чумы в России явл восточная часть Астраханской обл. При укусе инфицированным насекомым в месте укуса формируется первичный очаг, имеющий вид характерной пустулы или карбункула. Вскоре после этого происходит лимфогенная диссеминация бактерии. Чаще первичный очаг не образ, а начальные измен сразу возник в регионарных лимфоузлах (первичный бубон), где происходит бурное размножение чумных палочек. Здесь развив тяж геморрагическое воспаление с выраженным альтеративным компонентом. Пораженные лимфоузлы, сливаясь, образуют конгломераты до 5 см диаметром. Окруж ткани имеют желеобразную консистенцию. Селезенка приобретает все черты, типичные для сепсиса, увеличиваясь в размере в 2 – 3 раза. Очаги геморрагического воспаления возник в легких. Когда возникает связь этих очагов с бронхами, начинается выделение бактерий в окруж среду. Очаги чумной pn имеют разл размеры – от неск см до долевых поражений. Люди давно подметили связь чумных эпидемий с предшествовавшим необычно сильным размножением крыс. Так, древняя поэма на санскрите предписывала жителям Индостана покидать свои жилища, как только «крысы начнут падать с крыш и умирать». И в наст время профилактика чумы строится на выявлении и оздоровлении ее природных очагов.

Рис. 1297   Vibrio cholerae.

   Сибирская язва – рос название заб-ния «антракс». Когда-то сиб язва была таинственным и страшным бичом всех земледельческих хозяйств Европы. Накануне ягненок резвился в стаде, а сегодня его находили мертвым с густой и почерневшей кровью и огромной lien, заполняющей 1/2 бр полости.  А затем и сам пастух падал в страшных судорогах и быстро погибал от гнойного воспаления легких. И поныне источником инф явл б-ные сиб язвой дом животные: кр рогатый скот, овцы, лошади, свиньи. Реже – собаки, кошки, грызуны. В Индии и Бангладеш сиб язва явл одной из гл причин гибели диких слонов. Возбудитель сиб язвы был открыт в 1876 г. великим нем микробиологом  Робертом Кохом. У чел заб-ние имеет три формы проявления. При попадании возбудителя ч/з поврежденную кожу образ пустула, которая быстро лопается с образ черного струпа (отсюда наз б-ни – anthrax – уголь). Затем на этом месте формируется огромный безболезненный карбункул (наз в данном сл условное, поскольку гнойное воспаление отсутствует). Кожа и п/к клетчатка вокруг карбункула на значительном протяжении отечны, пропитаны серозно-геморрагической жидкостью с примесью нейтрофильных L и фибрина. Процесс сопровождается лимфогенной диссеминацией возбудителя и развитием регионарного лимфаденита. Заражение м. произойти при уходе за б-ми животными, а также при ношении одежды (мех шапки, воротники, рукавицы), изготовленной из инфицированного сырья. Единственная сибиреязвенная палочка, попав в организм, тут же начинает размножаться целыми миллиардами. При вдыхании инфицирован пыли м. развиться легочная форма заб-ния, протекающая в виде атипичной pn и заканчивающаяся смертью ч/з 2 – 3 дня. При употреблении в пищу зараженного мяса, развивается кишечная форма, также приводящая к смерти ч/з 2 – 4 дня. Все три формы сиб язвы м. осложняться сепсисом или геморрагическим менингитом. Мн геморрагии придают мозг оболочкам вид «кардинальской шапочки». В плевр и бр полостях обнаруживаются скопления кровянисто-серозной жидкости. Трупы животных, б-х сиб язвой, подлежат сжиганию. Захоронение их в общ скотомогильниках не допускается. Однако на этот счет нельзя проявлять чрезмерного благодушия: при иссл трупов, извлеченных из скотомогильника возможность столкновения эксперта с этим грозным заб-нием чрезвычайно велика. Устройство генетического аппарата сибиреязвенной палочки позволяет говорить об исключительной приспособляемости и сообразительности этого микроба. В живом организме он активно размножается, но не образует спор из-за отсутствия О₂ в свободном сост. При вскрытии трупа и доступе О₂ процесс спорообразования начинается практически мгновенно, поскольку спора всегда находится в полной готовности в центре бациллы. Процесс спорообразования активно идет при t^oвн среды от +15 до 42^оС. Споры сохраняют жизнеспособность десятилетиями и обладают высокой устойчивостью по отношению к дезинфицирующим в-вам, сильному жару, холоду и высыханию. Самые устойчивые споры образ при t^o +18 – 20^оС. Под действием сухого жара в 140^оС они погибают только ч/з три часа, а р-р формалина убивает споры за два часа. В почве сибиреязвенные микробы способны прорастать и затем вновь образовывать споры, тем самым поддерживая существование очага десятки и сотни лет. Восприимчивость людей невысокая (около 20 %) при попадании возбудителя ч/з поврежденные покровы и всеобщая – при пылевом пути передачи. Патогенность микроба опр капсулой, обладающей антифагоцитарной активностью и экзотоксином, сост из трех компонентов: эдематозного (отечного), защитного (иммуногена) и летального фактора. Б-ной чел эпидемиологической опасности не представ. Самопроизвольного выделения сибиреязвенных палочек из кожного очага поражения у чел не набл. Сибиреязвенные палочки отсутствуют и в выделениях б-го при септической форме б-ни. Трупы людей, умерших от сиб язвы, в сл лабораторно подтвержденного DS вскрытию не подвергаются. Захоронение м. проводить на обычном кладбище с соблюдением мер предосторожности. Трупы плотно укрывают целлофановой пленкой, под которую помещают слой сухой хлорной извести. На населенный пункт, в котором возникли сл заб-ния сиб язвой животных, накладывается карантин, который снимают ч/з 15 сут после последнего падежа. Сущ в США и Великобритании вакцина дорога и доступна только воен персоналу. Для граждан населения такой вакцины нет. В США в наст время разработана и новая пероральная вакцина на основе сальмонеллы, которая в эксперименте обеспечивает защиту от заражения мышей, опрыснутых аэрозолем со спорами сиб язвы. Риск заб-ния сиб язвой в нашей стране связан, прежде всего, с утратой сведений о точном месте расположения захоронений и несоответствии скотомогильников ветеринарно-санитарным требованиям. Климат аномалии, воздействуя на сост зоны вечной мерзлоты, повышают угрозу расконсервации захоронений, проводившихся в периоды эпидемий.

Рис. 1298

Рис. 1299

Рис. 1300   В расширенных капиллярах склеенные эритроциты и сибиреязвенные палочки (а). Окраска по Граму – Вейгерту.

   Заражение чел сапом (Malleus) обычно происходит контактным путем при попадании гноя из язв на теле б-х животных (лошадей, ослов, верблюдов). Возбудитель сапа – грамотрицательная палочка – при гибели выделяет эндотоксин. Проникая в организм ч/з поврежденную кожу, палочка распространяется гематогенным и лимфогенным путем, формируя метастатические абсцессы во всех вн органах. Без лечения летальность достиг 50 %. Грануляционно-гнойные процессы при сапе отмечаются по преимуществу в дых путях и в коже. В обл первичного очага (чаще всего в коже) возник своеобразные узлы. Гранулемы сост из эпителиоидных клеток и распадающихся L. Характерен распад клеток гранулем и диффузных инфильтратов с образ обширных полей кариорексиса, макроскопически имеющего вид полости, заполненной гноевидными массами с кусочками бактерий. Если очаг располагается в дерме, возможно его вскрытие наружу с последующим образ кратерообразной язвы с неровными краями. На поверхности язвы сод тягучие гноевидные массы. Гигантские клетки не образ. В дальнейшем развив лимфангиит, лимфаденит и тромбофлебит с последующей гематогенной диссеминацией возбудителя и формированием очагов воспаления во вн органах. Иногда сап принимает хр течение и завершается образ рубцов звездчатой формы.

Рис. 1301

   Мелиоидоз (б-нь тропических стран, псевдохолера, лихорадка долины Рифт) вызыв палочкой, способной продуцировать экзотоксин, а при гибели высвобождающей эндотоксин. Основ факторами передачи явл обсемененные возбудителем почва и вода в тропической зоне ЮВА и Австралии. Самая тяж разновидность – септическая форма – вызывает смерть от инфекционно-токсического шока на второй день от начала заб-ния (летальность достиг 100 %). Эта форма по клин течению напоминает холеру и септическую форму чумы. Морфолог проявления мелиоидоза близки к сапу и сыпному тифу. В сером в-ве ЦНС развив гранулемы, сост из клеток микроглии. У умерших в ранние сроки опр точечные кр в коже, дистрофические измен и полнокровие паренхим органов. В легких, печени и lien обнаруживают небольшие очажки, сост из нейтрофильных L, гистиоцитов, эпителиоидных клеток и лимфоцитов. Эти очаги проявляют тенденцию к ранней некротизации и абсцедированию. Во вн органах формируются мн очаги казеозного некроза, заполненные густым серовато-желтым гноем. Мелкие абсцессы м. обнаруживаться в mus, костях, надпочечниках и моч пузыре. В благоприятных сл процесс ограничивается одними легкими.

   Орнитоз – заб-ние вирусной этиологии, источником которого явл голуби, утки, куры, индюшки, фазаны и др птицы. Распространяется возд/кап путем и чаще регистрируется в холод время года. Заб-ние начинается с резкого подъема t^o, озноба, гол боли и рвоты. Вскоре появляются герпетические высыпания, увеличивается печень и lien. На Rg снимках набл вначале усиление легочного рис, а затем гомогенное затемнение с вершиной, обращенной к периферии легкого.

Рис. 1302   Так выглядит голубь, больной орнитозом.

   Пситтакоз (греч Psittacos – попугай) вызыв вирусом, передающимся по возд, и в типичных сл развивается тяж форма pn с выраженной интоксикацией. Различают также гриппоподобную, тифоидную и менингиальную формы б-ни. DS мелкоочаговая pn, увеличение периферических лимфоузлов, печени и lien.

   Ящур, или рыльно-копытная б-нь, вызыв одним из наиболее мелких РНК-содержащих вирусов сем Picornavridae. Наиболее подвержены заб-нию молод животные (коровы, свиньи, овцы, лошади). У коров заб-ние ящуром часто  заканчивается летальным исходом в течение 2 – 3 дн. Выжившие животные испытывают истощение, и их молоко невозможно употреблять в пищу. Погибшие коровы утилизируются сжиганием, а на зараженной местности объявляется карантин. Основ путь заражения людей – алиментарный: ч/з сырое молоко или мясо. Возможно также заражение возд/кап путем. Молоко б-х коров, верблюдов и коз сохраняет возбудителя в течение 12 дн. Этим сроком и опр продолжительность карантина. При кипячении и пастеризации молока вирус погибает. Инфицированная шерсть сохраняет способность заражать в течение мес. Переболевшие животные не гарантированы от заражения вирусом др типа. Переносчиками инф явл суслики, крысы, мыши, оводы и некоторые виды птиц. У диких парнокопытных животных иммунитет к ящуру вырабатывается при поедании в осенний период условно яд и яд грибов. Чел мало восприимчив к ящуру. Летальные исходы редки и встреч в основном у детей. У взрослых ящур чаще всего проявляется образ на коже многочисленных пузырей, наполненных светлой жидкостью и продолжительным неукротимым поносом.  При секц иссл обнаруживают участки некроза с/о пищеварит тракта и гнойно-некротический трахеобронхит. Нередко язвы локализуются м/у пальцами, у ногтей, а также на с/о рта, языка и носа. Язвы вынуждают б-го принять позу с растопыренными пальцами рук. Б-нь начинается остро, после 3 – 8-дн инкубационного периода с повышения t^o до 40^оС. Губы становятся резко припухшими, как бы опаленными пламенем. Передача ящура от чел к чел не установлена. Во мн лабораториях мира проводятся иссл по разработке малоконтагиозных штаммов б-ни, которые были бы пригодны для иммунизации. В то же время, при неосторожном обращении с лаб объектами, вирус из таких иссл центров м. распространиться во вн среду. Постоянно сущ и угроза трансграничного заноса ящура.

Рис. 1303   Вид коровы, больной ящуром.

Рис. 1304   Поражение ящуром межпальцевых промежутков.

   Туляремия (TLR) свое наз получила от болотистой местности Туляре (Калифорния), где впервые, в 1910 г., было обнаружено чумоподобное заб-ние у сусликов. Возбудитель TLR относится к сем бруцелл (мелкая коккобактерия Francisella tularensis) и переносится кровососущими членистоногими: клещами, слепнями, блохами, комарами. Природные резервуары – огромное число диких и дом животных (мыши, зайцы, ондатры, хомяки, кроты и др). Ежегодно в нашей стране регистрируют до 400 сл этого заб-ния. В соответствии с разнообразием механизмов заражения, различают сл основные эпидемиологические типы заболеваемости. Трансмиссивный путь (ч/з укус комара, клеща или слепня); промысловый тип (алиментарный и аспирационный механизмы при контакте с животными); охотничье-пищевой тип (при снятии шкуры с животного или употреблении в пищу малосольного мяса); водный тип (ч/з инф воду колодцев и местных водопроводов), при питье или умывании; с/х тип (заражение воздушно-пылевым аэрозолем от инф грызунами сена, соломы или зерна); быт путь (при подметании пола, переборке с/х продуктов); продуктовый тип (употребление инф продуктов); производственный тип (элеваторы, пивоварни, спирт и пеньковые заводы) в цехах первичной обработки продукции. TLR явл абсолютным рекордсменом заразности. Всего 10 микробов необходимы для развития заб-ния. Именно поэтому препараты, связанные с TLR в наст время относятся к числу наиболее перспективного и эффективного био оружия. В естественных условиях TLR не передается от чел к чел. В пораженных вн органах и лимфоузлах формируются специфические гранулемы (бубоны) бело-желтого цв диаметром до 4 мм, подвергающиеся казеозному некрозу. По периферии участок некроза окружен эпителиоидными и лимфоидными клетками с небольшой примесью нейтрофильных L и гигантских многоядерных клеток типа Лангханса. Характерно также увеличение печени и lien. На разрезе пульпа мясистая, с милиарными казеозно-некротическими очагами. Часто появляется розеолезная сыпь в виде «воротника» или «перчаток». Папулы и пустулы, как правило, изъязвляются. Смерт сл возникают при генерализованной, абдоминальной и легочной форме заб-ния. Б-й TLR чел не опасен для окружающих.

Рис. 1305   Ангинозная туляремия.

   Основными носителями бруцеллеза явл овцы и козы. Некоторые виды грамотрицательных палочек бруцелл поражают кр рогат скот и свиней. Болеть бруцеллезом м. практически все животные и птицы. Заражение чел происходит алиментарным и контактным путем, однако известен и аэрогенный путь передачи. В сырых мол продуктах бруцеллы сохраняются до 60 дн. Патолог измен представлены экссудативно-воспалительными процессами в лимфоузлах и вн органах и спец бруцеллезными гранулемами Банга в нерв и пол системах. Эти гранулемы сост из мелких участков некроза, окруженных эпителиоидными клетками, макрофагами и лимфоцитами. Шейные и подмышечные лимф узлы резко увеличены, а в п/к клетчатке образ плотные узелки (фиброзиты и целлюлиты). Наряду с этим встреч типичные милиарные гранулемы, по своему клеточному составу напоминающие tbc бугорки. Селезенка увеличивается до 500 г и в ней м. обнаружить инфильтраты или мелкие некрозы. Печень при длительно протекающем заб-нии приобретает вид цирротической, с очагами творожистого некроза. Нередко возник поражения костно-суставной системы (гнойные артриты). Протекая по типу септической инф, бруцеллез поражает почки (очаговый интерстициальный нефрит) и ССС (перикардит, тромбофлебит). Основ контингент б-х – это работники животноводства и предприятий, обрабатывающих продукты от животных.

Рис. 1306

Рис. 1307   Признаки поражения конского мяса бруцеллезом.

  Бешенство (Hydrophobia –  водобоязнь, или Rabies). Источником инф явл животные: волки, собаки, крысы, кошки, свиньи, летучие мыши. Наибольшей восприимчивостью к возбудителю Hyd обладают лисицы, а среди лаб животных – сирийский хомяк. Заражение чел чаще всего происходит ч/з укус собаки или ослюнении поврежденной кожи, реже – аэрозольно, в пещерах с летуч мышами или при разделке шкур. Внедрившись в организм, рабдовирус продвигается по периневральным пространствам нерв стволов к мозгу. Достигнув ЦНС, он размножается, поражая клетки гол и спин мозга. Характерные для Hyd судороги дых и гладкой mus связаны с поражением блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов. Заб-ние (если оно начало проявляться)  всегда заканчивается смертью (сл выздоровления неизвестны). В мозге погибших обнаруживают своеобразные внутриплазматические включения – тельца Бабеша-Негри, представ собой округлые или треугольные образ размерами до 10 мкм, не содержащие ни РНК, ни ДНК. Нерв клетки подвергаются альтеративным измен и вокруг них формируются милиарные очаговые разрастания клеток глии («узелки бешенства»). Вокруг резко расширенных vas встреч густые лимфоидные инфильтраты. В слюнных железах отмечается гиперсекреция, резкое сгущение и базофилия секрета. Макроскопические измен нерв системы скудны. С/о пищеварит тракта часто покрыта значительным кол-вом слизи, изредка выявляются кр. Селезенка во мн случаях уменьшена, со сморщенной капсулой и незначительным соскобом пульпы. До 1790 г. во Франции действовал закон, разрешающий убивать несчастных людей, заподозренных в заб-нии Hyd. Иммунизация укушенного бешеным животным чел впервые была произведена в Париже Луи Пастером 6 июля 1885 г. У собак развитию Hyd предшествует инкубационный период продолжительность от двух до 12 нед. Вирус оказывается в слюне за 8 – 10 дн до появления клин признаков. Собаки болеют буйной, тихой (паралитической), возвратной и абортивной формой Hyd. В первой ст животное обычно избегает людей. Во второй ст собака возбуждена, яростно хватает предметы, заглатывает землю, палки, тряпки, стремится сорваться с привязи. Набрасывается без страха, кусает молча. Признаками паралича гортани явл хриплый лай, похожий на вой. Собака старается, но не м. проглотить воду. Из ротовой полости обильно выделяется слюна.

Рис. 1308       Бешенство.

   Лепра (проказа) вызывается полиморфной микобактерией и характеризуется поражением кож покровов, периферической нерв системы и с/о дых тракта. Лепра относится к числу древнейших заб-ний чел. В Европе б-нь длительное время фигурировала под наз элефантиаз и внушала не меньший ужас, чем чума. Б-х помещали в спец заведения, основанные крестоносцами ордена св Лазаря. Поэтому их вначале именовали лазаретами, а позднее стали называть лепрозориями. Помещение в лепрозорий было равносильно пожизненному заключению.  В нашей стране б-нь регистрируется на Сев Кавказе и Ниж Волге. В Индии за последние 40 лет зарегистрировано > 100 тыс заб-ний проказой в тяж форме и свыше 150 тыс – в средней. В наст время около 1 млн чел в год полностью излечивается от проказы сульфоновыми препаратами. Гранулемы (лепромы) и диффузные инфильтраты отличаются обильным сод в них лепрозных бацилл. Бациллы располагаются в протоплазме крупных «лепрозных клеток», наз иногда «шарами» из-за округлых форм своеобразных макрофагов (клетки Вирхова) или в виде «пачек сигар». Это самая распространенная форма лепры – лепроматозная. На голове, туловище и конечностях возник узловатые образования и желтые пятна, лишенные волос и пигмента. Лепромы м. изъязвляться. Тогда при наслоении вторичной гноеродной флоры в этих обл возможно формирование абсцессов и флегмон. Типичным явл поражение периферических нервов. Аксоны крупных нервов имеют многочисленные четкообразные утолщения. Лепромы выявляются также в глазах, костях, яичках и лимфоузлах. Вторая форма лепры именуется туберкулоидной из-за некоторого сходства с tbc процессом. Палочки лепры, открытые норвежским врачом Гансеном настолько своеобразны, что спутать их с чем-либо др невозможно. Скрытый период б-ни м. длиться у чел от 3 до 20 лет, а носители лепрозных микобактерий явл источником заражения. При лепре лицо б-го м. измениться до неузнаваемости. Мочки ушей увеличиваются и становятся отечными. Хрящ основа ушных раковин деформируется. Во время обострений лицо приобретает хмурый вид, напоминающий «маску льва». Перечисленные признаки явл патогномоничными для лепры, позволяя установить DS уже при визуальном осмотре. Среди др симптомов доминируют корешковые боли в спине, опоясывающие высыпания по ходу межреберных нервов. Классическая лепроматозная картина регистрировалась у президента Украины Ющенко, однако на протяжении неск лет евро медики не решались выставить ему этот «не престижный» DS. Политические соображения, доминирующие в данном сл над принципами эпидемиологии, м. привести к тому, что ч/з неск лет лепра проявится у неопределенно бол числа людей, близко контактировавших с президентом.

Рис. 1309     Контрактуры и мутиляция пальцев при запущенной лепре.

   Актиномикоз вызыв бактериями, имеющими тенденцию образовывать разветвленные гифы, из-за чего в прошлом их относили к грибам. По периферии нити колбасовидно вздуты. Такое скопление бактерий носит наз друзы. Внедрение актиномицетов происходит обычно в участках поврежденной с/о. В этих местах формируются небольшие гнойники. После развития продуктивного воспаления возник характерные узлы плотной светлой ткани с мн гнойниками и друзами, напоминающими по консистенции песчинки. Такие очаги возник в полости рта, органах дых, наружных пол органах жен. Возможна лимфогенная и гематогенная диссеминация бактерий в печень и гол мозг. При поражении лимфоузлов образ свищи, сообщающиеся с вн средой.

   Сепсису (sep), или «септическому сост», посвящено огромное кол-во работ. Несмотря на развитие антибактериальной терапии, генерализованная гнойная инф остается в числе ведущих причин смерти стационар б-х. Центральным в развитии теории sep всегда был вопрос о взаимоотношении макро- и микроорганизма. Одни исследователи ведущую роль в возникновении sep отводят микробам, др считают, что sep развив всл особым образом измененной реактивности организма. В самом деле, возбудителем sep м. б. разные микробы, даже не обладающие особой вирулентностью. Sep полиэтиологичен, однако, в бол сл он все же вызывается ограниченной гр микробов (стафилококк, стрептококк, пневмококк, менингококк, сальмонелла, синегнойная и кишечная палочки). Установлено, что для развития инф процесса и генерализации инф необходимо наличие в ране опр кол-ва микробных тел (критич уровень бактериальной обсемененности). Учитывая то, что течение и исход sep в значительной мере зависят от эффективности лечения первичного очага, предлагают различать sep хир, гинеколог, одонтогенный, ангиогенный, пупочный и послеродовый. Скорее всего, sep представ собой наиболее древнюю и примитивную общ реакцию организма в ответ на введение инф. Это положение подтверждается тем, что как только возник срыв иммунитета, любая инф утрачивает свои специфические черты и протекает по типу sep. Основным морфолог критерием генерализации инф явл метастатический очаг вдали от первичного фокуса. Sep всегда протекает по типу септикопиемии. В отличие от него все заб-ния, относимые к септицемии, явл местными резорбтивно-токсическими процессами, тяжесть которых пропорциональна масштабам гнойно-некротических измен в первичном очаге. Такие процессы обычно протекают по типу гнойно-резорбтивной лих, заканчиваясь бронхопневмонией, амилоидозом, раневым истощением или бактериальным шоком. Гнойно-резорбтивная лих всегда явл прологом септикопиемии (истинного сепсиса). В наст время sep характеризуется как синдром системного воспалительного ответа (SIRS – Systemic Inflammatory Response Syndrome), под которым понимают системный ответ не только на инф, но и на разнообразные экстремальные сост и агрессию (травмы, ожоги, повторные опер вмешательства, радиационные поражения, шок). Прим у этих пациентов цитостатиков, иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, агрессивной антибактериальной терапии, использование инвазивных методов обследования приводит к высвобождению в кровь не только эндотоксинов, но и вторичных цитокинов, которые ответственны за формирование полиорганных нарушений. Синдром полиорганных нарушений сопровождается системными нарушениями тканевых механизмов жизнеобеспечения, имеющими в своей основе дезорганизующий эффект медиаторов воспаления в условиях редуцированной перфузии тканей. Возник неспособность поддерживать адекватный гомеостаз организма на органно-системном уровне. В ходе реализации специфической функции нейтрофила при sep, его способность убивать бактерии истощается раньше, чем способность их поглощать. Гл фактором инициирования SIRS явл эндотоксин, представ собой липополисахаридную субстанцию (LPS). Выделение эндотоксина LPS набл в период массовой гибели микробных клеток, в т. ч., под действием антибактериальной терапии. Выделившийся эндотоксин активирует многочисленные биосистемы с освобождением множества медиаторов, приводя к возник «метаболической анархии», повреждению  эпителиальных клеток и целостности мембран форменных элементов крови. Стимуляция иммунитета при критич сост м. привести к высвобождению неадекватного кол-ва цитокинов, способствующих деструкции капиллярной стенки. Вид микроба в известной ст обусловливает клин особенности sep. Наиболее агрессивным считается стафилококк, вызывающий пиемические метастазы в разл органы, скелетные mus, п/к клетчатку и септическую pn. Входными воротами, как правило, явл обширные раневые поверхности, кожные воспалительные процессы, остеомиелит, энтероколит. Стрептококковая инф характеризуется тяжестью течения и отсутствием метастазов. Стрептококки чаще распространяются по лимф путям. Входные ворота находятся в зеве, носоглотке, на клапанах cor и на коже. Синегнойный sep часто протекает молниеносно, с выраженным инфекционно-токсическим шоком. В симбиозе с синегнойной палочкой часто находится протей, что приводит к смешанной инф, клин сходной с газ гангреной. Входные ворота чаще локализуются в зоне ожога, в мочеполовых и дых путях. Кишечная палочка явл ведущим возбудителем перитонеального sep и нередко вызывает эндотоксический шок. Наиболее многочисленные метастазы обнаруживаются в почках и толще миокарда. При грибковом sep часты метастатические гнойники в гол мозге. В наст время в этиологии раневой инф возрастает удельный вес полимикробного sep. Традиционным методом DS sep явл посев крови. При этом необходимо помнить, что бактериемия при sep м. б. непостоянной. Для иссл необходимо брать кровь из пр половины cor и кус органов с метастатическими гнойниками. Начальные этапы формирования пиемических очагов опр путем иссл окрашенных по Романовскому – Гимза мазков-отпечатков с паренхим органов. При этом выявляются колонии микроорганизмов, окруженные палочкоядерными L и незавершенный фагоцитоз. Если после тщательного иссл метастатические поражения не обнаружены, DS sep считается сомнительным и случай д. рассматриваться, как гнойно-резорбтивная лих. Чаще всего хир sep осложняет абсцессы и флегмоны, фурункулез кожи, ожог б-нь, холецистит, гангрену конечностей, гнойный app, остеомиелит, травму, а также cr желудка и печени. Терапевтический sep возник при лейкозах, лимфогранулематозе, pn. У умерших от sep набл далеко зашедшие атрофические измен вил железы и признаки антигенной стимуляции в виде лимфоидной гиперплазии со значительным увеличением кол-ва плазматических клеток, особенно в регионарных к первичному очагу лимфоузлах. Неспецифические измен проявляются желтухой, кр в коже и с/о, гиперплазированной, дряблой lien, явлениями паренхиматозной дистрофии вн органов, миелоидной гиперплазией костн мозга. У детей характерные измен проявляется неск признаками. К ним относятся акцидентальная трансформация вил железы, редукция фолликулов lien, появление в синусах lien бол кол-ва активизированных макрофагов с фагоцитированными форменными элементами и нейтрофилез lien. Кроме того, фиксируется угнетение активности щит железы с установлением коллоидного типа строения и усиление активности пучковой зоны коры надпочечников. Основ проявлениями септицемии явл генерализованные расстройства микроциркуляции, дистрофические, некробиотические и межуточные воспалительные измен вн органов, атрофия лимфоидной ткани. М. обнаружить также миелоз лимфоидной ткани, остр гломерулонефрит, интерстициальные миелоидные инфильтраты в органах. В зоне первичного очага в процесс вовлекаются vi (тромбоваскулит с явлениями диссеминированного внутрисосудистого тромбообразования). Бактериальный шок проявляется в некротически-гнилостных измен в первичном очаге, обилии преимущественно грамотрицательной флоры, «ареактивной» lien, кортикальным некрозом почек, петехиями в коже, с/о и гол мозге. Септикопиемия характеризуется метастатическими гнойниками в легких (обязательно), почках, cor, печени и гол мозге. Реже гнойники обнаруживаются в коже, средостении, lien, щит железе и конъюнктиве. Если к моменту возникновения sep предшествующее заб-ние остается ведущим, то sep рассматривается как вторичное заб-ние, если же нет – как основное. Первым признаком sep явл стойкое повышение t^o со смещением пика к утренним часам. У мн б-х возник характерное поражение кожи. Сначала появляется мелкоточечная сыпь, которая, сливаясь, образ розовые или пурпурные пятна на туловище и конечностях. На этом фоне нередко образ пузыри. В дальнейшем развив гангренозные изъязвления, захватывающие п/к клетчатку. Характерно выявление тяж расстройств микроциркуляции и дистрофических измен вн органов. Стенки мелких vas некротизируются и сод скопления палочек. Септические метастазы представлены очагами некроза, имеющими форму инфаркта. Они имеют зеленоватую окраску и окружены узким красноватым ободком. Со стороны паренхим органов набл дряблость и смазанность рис, а в слизистых и серозных оболочках – очаговые кр. Костн мозг серо-красный, иногда с зеленоватым оттенком.

   Газовая гангрена – инф, которая развив в mus при отсутствии О₂. Вызывается бактериями рода клостридии, обитающими в почве и уличной пыли. Загрязненные раны, имеющие раневые карманы и участки омертвения, предрасположены к газ гангрене. В таких ранах клостридии начинают бурно размножаться, резко опережая развитие остальной микрофлоры. Возбудитель выделяет газообразующие и растворяющие ткани токсины, которые способствуют быстрому распространению инф. Происходит гемолиз Er и внутрисосудистое свертывание крови. Затем возник и быстро прогрессирует серозное или серозно-геморрагическое воспаление. Некротические измен вначале захватывают межуточную ткань, а затем и паренхиму органа. Окраска видимых в ране мышц напоминает вареное мясо. Края раны отечны, студневидны. В рез ферментативного расщепления в некротизированных тканях происходит газообразование и при надавливании на края раны ощущается крепитация, а из тканей выделяется газ с гнил запахом. Размножение клостридий возможно при инфицировании матки в сл крим абортов.

                    Рис. 1310

Септические очаги (септикопиемия) на легком

Рис. 1311   Газовая гангрена голени и бедра.

   Синегнойная палочка имеет неск видов. Ее колонии издают запах триметиламина, напоминающий запах жасмина. Такой же запах м. исходить от воспалительных очагов. Палочки выделяют разл пигменты, из которых наиболее характерным явл сине-зеленый. Палочка устойчива ко многим дезинфицирующим средствам и антибиотикам, поэтому м. широко распространяться в мед учреждениях. Источником инф явл б-ные с разл формами псевдомоноза, предметы, постельные принадлежности, раковины и туалеты. Наиболее часто синегнойная инфекция поражает органы дых. При гистолог иссл вначале  обнаруживается резкое полнокровие межуточной ткани воздухоносных путей, накопление L в капиллярах, а в альвеолах – накопление серозной жидкости со значительной примесью Er и единичными L. Позднее формируются крупные очаги некроза легочной паренхимы. Деструктивным измен в этих местах подвергаются также vas и бронхи. Воспалительная реакция вокруг некротизированных тканей выражена слабо, а очаги некроза окружены зоной кр. Очаги pn имеют нечеткие границы. При псевдомонозе пищеварит тракта в желудке набл гиперсекреция слизи. В просвете тон кишки сод серозно-лейкоцитарный экссудат с примесью вакуолизированных Er. В подвздошной кишке к экссудату примешивается значительное кол-во нитей фибрина. Эпителий сохранен лишь в глубине крипт. Строма с/о отечна, инфильтрирована L, лимфоцитами и гистиоцитами. В брыжеечных лимфоузлах обнаруживается остр лимфаденит. В просвете толст кишки сод грязно-зеленые полужидкие массы с обрывками пленок фибрина толщ до 1,5 мм и гнил запахом. Синегнойная палочка явл одним из основных возбудителей sep и связанного с ним бактериального шока. Входными воротами инф, помимо ж/к тракта и органов дых, м. б. места катетеризации vas, пупочная ранка и кожа. 

  При остр бактериальных кишечных инф размножение возбудителей, сопровождающееся токсинообразованием, происходит в просвете пищеварит тракта. Со стороны с/о возник альтеративные (дистрофические) измен эпителия, который в дальнейшем м. слущиваться. В более глубоких слоях стенок отмечается нарушение проницаемости vas, отек окруж тканей и поступление серозной жидкости в просвет кишки, что приводит к разжижению ее содержимого. Действие гноеродных бактерий сопровождается значительной L инфильтрацией глубоких слоев стенки.

   Пищевые токсикоинфекции чаще всего ассоциируются с сальмонеллезом. Заб-ние носит имя ученого Д. Сальмона, в 1885 г. выделившего возбудителя чумы свиней.  Источником инф явл животные, в т. ч., водоплавающие и грызуны. Заб-ние развив при употреблении в пищу мяса и рыбы, обсемененных Sal. Бактерии устойчивы во вн среде. В сухом кале сохраняют жизнеспособность до четырех лет. В молоке активно размножаются, причем оно не изменяет своего вн вида и вкуса. При варке инфицированного мяса в течение 2,5 час погибают только в небольших кусках. Активно размножаются в кондитер изделиях. Выделяющийся при гибели Sal эндотоксин поражает сосудисто-нервный аппарат. В тяж случаях заб-ние сопровождается обильной рвотой, поносом, слабостью. Зловонные испражнения м. постепенно утрачивать каловый характер и по виду напоминать рисов отвар (как при холере) либо иметь зеленоватый оттенок («болотная тина»). DS пищевой токсикоинфекции целесообразно выставлять в тех сл, когда появляются достаточные основания связать заб-ние с употреблением недоброкачественных пищ продуктов. Предварительное выставление этого DS обязывает к немедленному бак иссл не только трупного материала, но и остатков пищ продуктов, подозреваемых в качестве источника инф. Известно более 2000 сероваров Sal, из которых наиболее опасными явл 10 – 15 (у детей –S. Typhi murium).

Рис. 1312  Salmonela typhi murium.

Мн годы, основным представителем заб-ний, вызванных Sal, считался бр тиф. В наст время термин «сальмонеллез» к нему не прим. Помимо Sal пищ токсикоинфекции м. б. вызваны патогенными стафилококками и стрептококками, палочкой Гартнера и условно-патогенными бактериями (кишечная и паракишечная палочки и протей). Пищ отрав бывают двух видов: хим этиологии (при попадании в пищу растительных или животных ядов) и инф (при использовании продуктов, зараженных болезнетворными бактериями). Поступление токсич. в-ва в организм возможно не только ч/з рот, но и ч/з дых пути (ингаляционные отрав), незащищенные кож покровы и с/о  (перкутанные отрав), путем парентеральных инъекций или введения ч/з пр кишку, влаг, наружный слух проход.

Рис. 1313   Иерсиния (Yersinia enterocolitica bacteria).

Рис. 1314   Пищевые бактерии.

   Возбудитель брюшного тифа (Typhus abdominalis), как уже говорилось, относится к гр сальмонелл. Наз б-ни (typhos – дым, туман) дано еще Гиппократом. До ХIХ в. под термином «тиф» объединяли все лихорадочные сост, сопровождавшиеся помрачением сознания. Единственным его хранителем явл б-ной чел или носитель. Тифу свойственен фекально-оральный механизм заражения. Из пищ продуктов основ роль в распространении бр тифа играют молоч продукты и блюда, не подвергающиеся термич обработке (холодец, винегрет). При кипячении возбудитель погибает мгновенно. Взрывные водные эпидемии возник в рез аварии или нарушения правил эксплуатации водопровода. Попадая в организм ч/з рот, возбудитель тифа достиг тонк кишечника, где внедряется в лимф образования (пейеровы бляшки и солитарные фолликулы), а затем в регионарные (мезентериальные) лимфоузлы. Часть бактерий погибает, выделяя эндотоксин, поражающий ССС и ЦНС, а также костн мозг. Наиболее опасными осложнениями явл кишечные кровотечения и прободение кишечника, которое связано с язвенными процессами. Гранулемы, возник в лимф аппарате кишечника, в печени, lien, желчных путях и гортани, имеют вид расплывчатых узелков из крупных ретикулярных клеток («тифозные клетки»).  При вскрытии трупа достаточно выполнения обычных гигиен процедур. Изменения набл, в первую очередь, со стороны тонк кишки. В первой ст (мозговидное набухание) развив катаральное воспаление. При этом в лимфоидных образованиях стенки кишки, брыжеечных лимфоузлах и lien обнаруживают характерные тифозные узелки («тифомы»). В цитоплазме этих клеток встреч Er и детрит распавшихся лимфоцитов. М/у «тифозными» клетками располагается фибрин и белковый экссудат, иногда инфильтрирующий всю окруж ткань. Поражения наиболее отчетливо опр на протяжении 1 – 1,5 м терминального отдела подвздошной кишки и достиг max у илеоцекального клапана. В тяж случаях поражение м. распространяться даже на желудок. В просвете кишки сод кашицеобразные или полужидкие массы. Солитарные и групповые фолликулы заметно увеличены, имеют красноватый цв, мягкую, сочную консистенцию. При прогрессировании б-ни (на 2 – 3 нед) формируются некротические измен лимф аппарата кишки. В некротических массах м. обнаружить бол кол-во разнообразной микрофлоры, усиливающей альтеративные измен. Возник тромбоз мелких vas вблизи некротизированной бляшки. Сами некротизированные участки грязно-серые, при пропитывании желчными пигментами – желто-зеленые. В начале 3-й нед происходит отторжение некротизированных масс и образ язв, очертаниями повторяющих форму фолликулов. Края язв имеют форму валика, нависающего над дном. Из язв возможно кровотечение. Стенка кишки в этих участках настолько истончается, что изъязвления видны со стороны серозной оболочки в виде темных пятен. На 3 – 5-й нед м. произойти перфорация язвы с развитием per. В благоприятных сл на 4-й нед начинается регенерация язв, и они имеют вид бледных, гладких, неск западающих участков овальной формы. Селезенка при бр тифе увеличена, дает обильный соскоб, в ней набл тифозные узелки и плохо выраженный рис фолликулов. Возможно развитие ишемических инфарктов. Печень также увеличена в объеме и, помимо тифозных гранулем, в ней выявляется белковая и жир дистрофии. Очаги некроза м. развиваться в прямых mus живота, в диафрагме и приводящих mus бедер. На второй нед б-ни формируется экзантема в виде розеол.

   Паратифы обычно проявляются дистрофическими измен поверхностного и железистого эпителия с/о желудка. Отмечается воспалительная инфильтрация собственного слоя с закономерным увеличением в клеточном составе нейтрофильных L. Аналогичные дистрофические измен выявляются на вершинах ворсинок тонк кишки. В брыжеечных лимфоузлах, а также групповых и солитарных фолликулах кишки, набл гиперплазия ретикулоцитов. Выделяют неск вариантов проявлений паратифов: интестинальный (токсический), септический и брюшнотифозный. Интестинальная форма возник при массивном заражении инфицированными мясными продуктами. Желудок и тонк кишка паралитически расширены, в просвете их сод зеленоватые полужидкие массы с резким гнил запахом. С/о этих органов отечна, полнокровна, с мелкими кр и поверхностными изъязвлениями. Нередко встреч нежные пленчатые наложения. Лимф аппарат гиперплазирован меньше, чем при настоящем бр тифе. При септической форме возник гнойники в др органах (в печени, легких, почках), а у детей нередко набл менингит. Брюшнотифозная форма набл реже др и отличается большей ст выраженности изменений лимф аппарата кишечника, приближаясь к той, которая набл при бр тифе. При наслоении на паратиф др микрофлоры (стафилококков) процесс принимает гнойно-некротический характер.

   Стафилококковые токсикоинфекции возник в рез попадания в организм с пищ продуктами некоторых штаммов St и их токсинов, среди которых  наиболее патогенным явл S. Aureus. Источником инф явл люди, страдающие ангиной или гнойными заб-ниями (фурункулы, панариции, флегмоны). Интоксикация возник после употребления молочных продуктов, кондитер изделий с кремом и рыб консервов при неправильном их хранении. Структурные измен органов дых при поражении St бывают разл. В остр стадии б-ни в бронхах обнаруживают скопления St в серозно-геморрагическом экссудате с примесью L. В пневмонических очагах набл явления некроза, захватывающего стенки бронхов. Макроскопически в легких видны мелкие сливающиеся очаги абсцедирующей pn красного цв с серовато-желтыми участками в центре. Подплеврально, в зад отделах, возможно образ крупных очагов некроза. Прорыв абсцессов в плевр полость вызывает пиопневмоторакс. Тяж pn м. сопровождаться сыпью, напоминающей скарлатинозную. При St гастроэнтероколите  возник поражение желудка и тонк кишки. Альтеративные измен Er набл на верхушках ворсинок, а эпителий сохраняется лишь в глубине крипт. Макроскопически кишечник неск расширен, в нем сод зеленовато-желтая жидкость с комочками слизи (иногда с прожилками крови). С/о оболочка резко набухшая, с фибринозно-гнойными пленчатыми наложениями. В толст кишке измен выражены слабее. В лимф аппарате кишки ретикулоциты и лимфоциты подвергаются мелкоглыбчатому распаду. При массивном прим антибиотиков, подавляющих кишечную микрофлору и создающих условия для возникновения дисбактериоза, возможно развитие St энтероколита. При этом max измен набл в толст кишке. Там развив изъязвления, захватывающие подслизистую оболочку. Складки с/о утолщены, с резкой очаговой гиперемией и кр. При поражении др органов возник гнойное воспаление с деструкцией ткани, аналогичное тому, которое набл в легких. При поражении кожи процесс из устья фолликула распространяется на корневое влагалище волоса и обозначается как некротический, или глубокий, фолликулит. При разрушении сальных желез используется термин «фурункул». Неск фурункулов, слившихся вместе, обозначают термином «карбункул». При гематогенном распространении инф в мозг происходит инфильтрация мягких мозг оболочек (на базальной поверхности) густым желтоватым гноем. В ткани мозга возник участки размягчения с кр или абсцессами. Аналогичные измен м. развиться и в спин мозге. У молодых жен описан синдром St токсич шока, сопровождающегося лихорадкой и скарлатиноподобной сыпью. Пищ токсикоинфекции вызываются и условно патогенными микробами (кишечная палочка, клебсиелла, эшерихия и др). Бол представителей условно-патогенной флоры обитают в кишечнике здоровых людей в виде сапрофитов. При измен условий их существования меняется их вирулентность и тогда они становятся патогенными. Иногда микробы накапливаются в блюдах, которые готовились с грубыми нарушениями сан требований, длительно хранились, и в них создалась высокая конц экзотоксина. Пищ токсикоинфекции обычно явл предметом с/м иссл в рамках проведения комиссионных многопрофильных экспертиз в сл массовых отрав.

          Рис. 1315. Шаровидные грамположительные

 бактерии золотистого стафилококка встречаются

на коже, слизистых оболочках носа и в др местах.

В обычных условиях достаточно безобидные бактерии.

   Дизентерия (Dysenteria), возбудителем которой явл > 100 представителей рода шигелл, также представ с/м интерес только в рамках расследования уг дел о нарушениях сан требований работниками учреждений общ питания или при аварийных ситуациях в системе водоснабжения. Носители – реконвалесценты, перенесшие заб-ние в легкой форме, – м. служить резервуарами длительного (до неск мес) сохранения инф. У детей младшего возр дизентерия м. протекать с явлениями тяж интоксикации и вызвать наступ смерти при отсутствии явных морфолог признаков патологии. Дети старшего возр и взрослые люди от неосложненной дизентерии не погибают. Наиболее частый симптом дизентерии – стул типа «ректального плевка» (небольшой объем слизи с примесью крови при практически полном отсутствии фекалий). Размножение шигелл происходит в просвете пищеварит тракта, а сам процесс носит характер катарального гастроэнтероколита с преобладанием поражения дистальных отделов кишки. Наиболее выраженные измен возник при наслоении на дизентерию стафилококковой инф, формирующей нагноительные и деструктивные процессы. Измен вне кишок связаны с действием токсинов и потерей жидкости. Возможно развитие дистрофии нефротелия, вплоть до некроза сосудистых петель клубочков. Селезенка повреждается незначительно. В надпочечниках отмечаются умеренные некротические очаги в корковом и мозг слоях, а иногда – обширные кр. В крупных артериях возможно очаговое набухание и разволокнение интимы.

Рис. 1316      Дизентерийная палочка.

  DS пищ токсикоинфекции нуждается в бак подтверждении. С этой целью обычно изымают кровь, желчь и сод кишечника. Кровь удобнее брать из пр желудочка cor, предварительно обеззараживая наружную стенку прокаливанием. Стерильную пипетку после получения образца крови немедленно запаивают. Желчь технически удобнее взять вместе с препарированным пузырем, предварительно его перевязав. Так же следует поступить с тонк кишечником: одна невскрытая петля перевязывается с двух сторон, иссекается и помещается в стерильную посуду с герметичной крышкой.

  Галофильные вибрионы несут чел остр кишечные расстройства. Вибрионы сначала поражают креветок, рапан, мидий, а также некоторые виды рыб (сельдь, ставрида, бычок, кефаль, хамса). В бол кол-ве эти бактерии размножаются в теплой воде у берегов Крыма.

Рис. 1317     Эшерихия.

  Ротавирусная инфекция вызыв РНК-вирусом сем Reoviridae и передается per os, фекально-оральным и контактным путем. Б-нь характеризуется преимущественным поражением пищеварит тракта, общей интоксикацией и дегидратацией. Под эл микроскопом вирус выглядит как маленькое колесико с короткими «спицами» и ободком, за что и получил свое наз (rota – по лат, колесо). В фекалиях ротавирусы сохраняют жизнеспособность до полугода. Пути передачи вируса – водный, пищ, быт. Заболевают в основном дети мл возр. В развивающихся странах б-нь сост около 1/2 всех сл кишечных расстройств и стоит по частоте на втором месте после ОРВИ. Ежегодно от этой инф в мире умирает от 1 до 3 млн детей. Пик заболеваемости приходится на зимне-весенний период. 

   Остр. вирусные гепатиты (геп) представлены группой полиэтиологических заб-ний,  характеризующихся поражением печени и сходным клин течением (восемь типов вирусов). Эпидемические вспышки заб-ния обычно явл следствием фекального загрязнения водоисточников (геп «А» и «Е»). Инкубационный период сост от 4 до 6 нед, поэтому пик заб-ний приходится на осень (завершение летних водных процедур). Перенесенный геп «А» оставляет длительный, практически пожизненный иммунитет. Геп «Е» больше распространен в странах Азии и Африки, и для заражения им нужна гораздо большая инфицирующая доза вируса, чем для геп «А». Для геп «В», «С», «D» (дельта) характерен парентеральный механизм передачи. Инкубационный период при геп «В» сост от 2 до 6 мес, а само заб-ние отмечается наибольшей среди всех геп тяжестью – в 10 % развив хр геп, переходящий в kir. Кроме того, сущ группа недифференцированных геп, объединенных общим наз «ни А, ни В». При злокачественном течении б-ни возник тяж осложнение – остр дистрофия печени и печеночная кома. Вирус геп «В» по строению и свойствам близок вирусу иммунодефицита чел, вызывающего СПИД, но  обладает еще большей контагиозностью. Б-нь долгое время м. протекать бессимптомно, проявляя себя уже после развития kir печени. Это осложнение, а также гепатоцеллюлярный рак явл обычным исходом геп «В». По некоторым данным, носителями вируса явл до 1/3 всего населения планеты, а в таких странах, как Индия, Таиланд и др – до ¾ населения. Ежегодно от геп «В» умирает не менее 2 млн чел. Вирус геп «А» обитает в ж/к тракте и передается ч/з немытые руки (б-нь Боткина) и недоброкачественную воду. Парентеральное заражение у чел неизвестно. Среди заболевших преобладают дети 4 – 14 лет. Против геп «А» сущ вакцина, и он не переходит в хр форму и не опасен дальнейшим развитием kir печени. Причины исключительной гепатотропности вируса «А» остаются не вполне ясными. Геп протекает остро, проходя строго опр циклические  стадии: инкубационный период, продромальную (преджелтушную) стадию, желтушную ст и период реконвалесценции. Важнейшие симптомы: интоксикация, увеличение печени, повышение в крови уровня печеночных ферментов АЛТ и АСТ, длящееся около мес. Остальные геп относятся к сывороточным и передаются либо ч/з кровь, либо пол путем и внутриутробно. Вирус геп «В» (частица Дейна) имеет неск антигенов. Против него также сущ вакцина. С помощью иммунологических методов его обнаруживают в крови, начиная с середины инкубационного периода и до начала реконвалесценции. Клин заб-ние м. протекать стерто, с наличием или отсутствием желтухи. В отличие от геп «А» при этом присутствуют артралгии и уртикарные высыпания в преджелтушный период. Наибольшая частота заб-ния геп «В» приходится на возрастную гр 17 – 29 лет, что связано с широким распространением нарк и неконтролируемым секс поведением. Геп «С», в отличие от геп «В», реже передается пол путем, но почти исключительно ч/з сыворотку. Вакцины против него не сущ. Геп «D» в самостоятельной форме не сущ. Этот вирус м. размножаться и вызывать б-нь только в присутствии вируса геп «В» и в этом сл усугубляет, ускоряет и озлокачествляет ее течение. Отличить по симптомам б-ни один вирус от др почти невозможно (для этого проводятся лаб иссл). Сущ три типичных симптома, характерных для любого вирусного геп: желтуха, темная моча и светлый кал. Др проявления б-ни м. б. весьма разнообразны. При особенно тяж течении геп (фульминантная форма, или токсич дистрофия печени) возник распространенные участки некроза паренхимы, располагающиеся в центр участках долек. Если некротический процесс протекает не очень бурно, м. произойти регенерация печеночной ткани с образ узелков. Лев доля печени резко уменьшается, приобретает остр край и дряблую морщинистую капсулу. На разрезе печень желтого цв за счет пропитывания желчными пигментами. На возд или в формалине ткань зеленеет вследствие окисления билирубина в биливердин (остр желтая дистрофия). Позднее на желтом фоне возник крапчатость ярко-красного цв, обусловленная расширением vas (остр красная атрофия). При наслоении бактериальной инф возник холестатический геп, имеющий хр течение. Хр геп подразделяют на персистирующий и активный (агрессивный). Морфолог критерием персистирующего геп явл лимфогистиоцитарные инфильтраты в обл склерозированных портальных трактов. При активном геп эти инфильтраты проникают из портальных полей в дольку, повреждая пограничную пластинку и формируя ступенчатые некрозы гепатоцитов с нарушением структуры долек. Эта форма приводит к развитию kir.

                Рис. 1318

Печень при хроническом активном аутоиммунном

гепатите. Системное воспаление соединительной ткани.

   Столбняк (Tetanus). Возбудителем Tet явл подвижная палочка (клостридия), анаэроб. В неблагоприятных условиях она образ споры, отличающиеся высокой резистентностью к повышенной t^o. Заражение происходит при загрязнении сс и ран землей, а также при укусах животных, ожогах и при абортах. В рез поражения двигательных центров нарушается функция тормозных синапсов. Возник постоянное тоническое сокращение мышц, усиливающееся клоническими судорогами. Экзотоксин возбудителя Tet явл одним из сильнейших бактериальных ядов, уступая по силе лишь ботулиническому токсину. Молниеносная форма Tet м. привести к летальному исходу в течение сут. Смерть наступ от паралича дых и as. Специфические морфолог измен при Tet отсутствуют. Иногда возник структурные измен мышц, явл следствием судорог (вплоть до разрывов mus волокон с кр). Описаны вторичные компрессионные переломы гр позвонков того же генеза. Гиперплазии lien при Tet не происходит, что подтверждает токсич характер процесса. Очаговые альтеративные измен иногда обнаруживают в стриопаллидарной обл и гипоталамусе. Заб-ние набл в виде спорадических сл. Инкубационный период сост 6 – 14 сут.

   Боррелиозы представ собой группу заб-ний, вызываемых спиралевидными бактериями Borrelia. Основными представителями этой гр явл эпидемический и клещевой возвратные тифы, вызывающие б-нь Лайма (хр мигрирующую эритему). Инфекционисты наз боррелиоз великим имитатором. Б-нь м.  характеризоваться поражен кожи, нерв системы, опорно-двигательного аппарата (по типу ревматизма) и cor (по типу миокардита). Склонна к затяжному рецидивирующему течению. Для лечения боррелиоза используют антибиотики. При одновременном заражении от укуса клеща вирусным энцефалитом и боррелиозом такое лечение чрезвычайно опасно, поскольку некоторые антибиотики повышают активность вируса.

   Болезнь округа Лайм вызывается спирохетой B. Burgdorjeri, находящейся вне клеток и передающейся клещами. Инкубационный период в среднем сост около 12 дн. Стадии заб-ния до некоторой ст напоминают Lu. На коже возник хр мигрирующая эритема, в месте которой обнаруживают лимфоплазмоцитарные периваскулиты. Описаны проявления б-ни Лайма в виде тяж энцефаломиелита и поражения периферических нервов. Часто б-нь проявляется симптомами, напоминающими ревматоидный артрит. Впервые обнаружена в 1975 г. в штате Коннектикут (городок Лайм). Б-ни свойственна весенне-летняя сезонность, соответствующая наибольшей активности клещей. Боррелиоз передается теми же иксодовыми клещами, которые явл разносчиками вирусного энцефалита. В месте присасывания клеща постепенно формируется эритема диаметром до 50 см, окруженная валиком. Ч/з 4 – 5 нед развив невролог симптомы (менингит, энцефалит, миелит, полирадикулоневрит).

   Эпидемический возвратный тиф вызыв B. Recurrentis. Источником инф явл б-ной чел, в крови которого во время приступов лих сод большое число возбудителей. Передача происходит трансмиссивным путем, переносчиком явл платяная вошь. Заражение происходит при раздавливании инфицированной вши и втирании в поврежденную кожу ее гемолимфы, содержащей спирохеты. Боррелии в организме чел фагоцитируются макрофагами и (в меньшей ст) полиморфноядерными L. Однако вслед за этим разрушаются и сами клетки. В рез возник милиарные очажки некроза или (в печени) мелкие гранулемы. Макроскопически отмечаются желтуха и гиперплазия lien. Селезенка при этом красного цв, хрупкая, с мелкими желтовато-серыми очажками или инфарктами.

   Эндемический возвратный тиф (клещевой спирохетоз) явл природно-очаговым заб-нием юж стран и вызывается неск видами боррелий. Резервуаром и переносчиком б-ни явл орнитодоровые клещи. Боррелии накапливаются в vas мягкой мозг оболочки и капиллярах мозга. В в-ве и желудочках мозга возник кр. В костн мозге обнаруживают значительное число мегакариоцитов с дегенеративными ядрами и мн геморрагии. Со стороны др вн органов отмечаются только незначительные дистрофические измен.

  Эпидемический сыпной тиф (Typhus exanthematicus) одно из самых древних заб-ний, известных чел. Вызывается риккетсией Провачека, занимающей промежуточное место м/у бактерией и вирусом. Передача инф происходит ч/з платяных и, реже, головных вшей, поэтому б-нь (и ее разновидность – возвратный тиф, вызываемый спирохетой Обермейера) иногда именуют «вшивым тифом». Роль кровососущих членистоногих в передаче возбудителей сыпного тифа была научно обоснована только в начале ХХ в. Станиславом Провачеком и Говардом Риккетсом, которые сами впоследствии погибли от этого заб-ния. Попадая в организм ч/з расчесы или место укуса, риккетсии проникают в кровь и внедряются в клетки эндотелия vas, где интенсивно размножаются. С момента циркуляции возбудителя в крови начинается инкубационный период б-ни. Процесс в vas характеризуется образ тромбов и сегментарных некрозов. Нередко возник розеолезно-петехиальная сыпь, общ интоксикация, менингоэнцефалит и миокардит. Существенное DS значение имеет обнаружение мелкоточечной конъюнктивальной сыпи, в наибольшей ст выраженной на переходных складках. Характерно также значительное увеличение lien и почек. Корковый слой почек имеет полосатый вид. У бол людей клинике б-ни предшествует разбитость, апатия, гол боль. Потом начинается остр период с высокой t^o, возбуждением, галлюцинациями и фантастическим бредом устрашающего характера. Возбудитель эндемического блошиного тифа (крысиного риккетсиоза) по своим морфобиологическим свойствам сходен с риккетсией Провачека. Основ переносчиком б-ни явл крысиные блохи. Заражение чел происходит алиментарным или аэрогенным путем. Проявления б-ни сходны с «вшивым» тифом, но летальные исходы редки.

   Грипп (лат influentia – влияние) регулярно вызывает самые обширные пандемии, распространяясь на все материки и вызывая смерть огромного числа людей. Так, в 1918 г. пандемия гриппа привела к смерти > 40 млн чел в мире, а в США коэффициент смертности сост 2,5 %. Недавно ученые института патологии вооруженных сил США провели иссл образцов ткани экс трупа, захороненного в 1918 г. на Аляске с целью выяснения причин этой эпидемии. Оказалось, что это совершенно новая форма вируса, имеющая прямое отношение к т. н. «свиному гриппу». Первоначальным носителем этой б-ни явл птицы, которые заражают свиней. В свою очередь, иммунная система свиней в процессе борьбы с инф приводит к измен вируса на ген уровне. Первая достоверно доказанная эпидемия гриппа под наз «англ потница» была зарегистрирована в XVI в. Вирус гриппа обладает способностью менять свою антигенную структуру, с которой связан специфический иммунитет. Передача инф происходит возд/кап путем. Вирус м. поражать периферическую нерв систему и гол мозг, что проявляется в симптомах энцефалита и остр менингита. Наиболее агрессивны штаммы т. н., Викторианской эволюционной линии гриппа – «Малайзия», «Гонконгский» и др. Появление новых пандемичных штаммов гриппа значительно осложняет борьбу с ним путем вакцинации. В то же время за счет интерференции иммунитета прививка в значит ст защищает и от новых форм б-ни. Частым симптомом при гриппе явл мелкая зернистость с/о зева («вирусный зев»). После эпидемии гриппа всегда идет эпидемия СС заб-ний. Т. о., грипп – одно из самых опасных заб-ний по последствиям. Среди тяж осложнений гриппа, которые развив ч/з 2 – 3 нед после выздоровления, и которые м. б. причиной скоропостижной смерти, м. выделить молниеносную форму фибринозно-геморрагической пневмонии и ларинготрахеобронхит, а у пожилых людей – инфаркты и инсульты. В России, в отличие от запад стран, смерть от гриппа регистрируют только в сл остр заб-ния, без учета «отложенной летальности», поэтому цифры по стране не превышают 20 – 100 умерших в год.

  Теоретически создание универсальной вакцины против гриппа возможно. На поверхности каждого вируса гриппа имеются белки – гемагглютинин и нейроаминидаза (их обозначают в наз штамма литерами H и N). При пом первого белка вирус прикрепляется к клетке, а второй проделывает в клетке отверстие, ч/з которое вирус проникает внутрь. Все современные вакцины производят на основе фрагментов этих белков (для их уничтожения организм вырабатывает антитела, которые впоследствии убивают или ослабляют вирус). Однако белки H и N ежегодно изменяются, поэтому приходится делать новые вакцины. Если удастся обнаружить на поверхности вируса менее изменчивый белок (такие перспективы существуют) и создать вакцину против него, это позволит не только защититься от всех штаммов гриппа сразу, но и сформировать у чел пожизненный иммунитет и к мутирующему чел гриппу, и ко всем его разновидностям, которыми страдают животные (типа «птичьего» гриппа).

  При микро иссл обнаруживают измен эпителия. Клетки мерцательного эпителия теряют реснички, приобретают неправильную форму, цитоплазма их становится зернистой. Связь м/у отдельными клетками эпителия нередко нарушается и часть их десквамируется. Многорядный цилиндрический эпителий приобретает рыхлое строение. В поздней стадии б-ни эпителиальная выстилка дых путей на значительном протяжении слущивается. Нередко набл характерное аркадообразное преобразование эпителия трахеи и бронхов вследствие неравномерного отека и вакуолизации цитоплазмы. Просветы части бронхов оказываются заполненными отторгшимися клетками бронх эпителия, что рассматривается бол п/а как прижизненный процесс. В миндалинах набл нарушение целостности выстилки, сопровождающееся полнокровием ткани органа и лейкоцитарными инфильтратами. В респираторных отделах легких происходит накопление аморфных жидких белковых масс, сочетающееся с кр в альвеолах и формированием характерного геморрагического трахеобронхита. При гриппе возможно поражение многих вн органов, особенно у детей ран возр. Эпителиальные клетки подвергаются тяж дистрофическим измен с преобладанием вакуолизации, а в поздних стадиях и некроза. В лимф аппарате кишечника опр умеренная гиперплазия ретикулоцитов. В дальнейшем энтероциты некротизируются, как и при др ОРВИ. Сходные измен возник в печени, почках и поджелуд железе. В эпителии дистальных отделов канальцев выявляется значительное кол-во антигенов вируса. Нередко отмечаются поражения мягких мозг оболочек и vas сплетения. У взрослых нередко встреч дистрофические и некробиотические измен интрамуральной нерв системы cor, альтеративные измен mus волокон в виде их ожирения (преимущественно в пр отделах cor), а также периваскулярный и межмышечный отек миокарда. В плаценте вирус гриппа сохраняется весьма длительное время даже после полного исчезновения клин признаков инф.

Рис. 1319    Вирус гриппа при увеличении в 30.000 раз.

   Парагрипп вызыв четырьмя типами вирусов. Эти вирусы не формируют эпидемий, но весьма широко распространены. Наиболее выраженные измен находят в дых путях. В мелких бронхах и бронхиолах, помимо дистрофических процессов с десквамацией эпителия, обнаруживают очаговые разрастания эпителия (подушкообразные выросты), сост из неск рядов клеток. Нередко отмечается перибронхиальный отек и лимфоидная инфильтрация. Стенки мелких vas легких отечны, с набухшим эндотелием и лимфоидной инфильтрацией. Макро выявляется катаральный ларинготрахеобронхит с наибольшими измен в гортани. В задненижних отделах легких выявляются небольшие красновато-синюшные уплотненные очаги, неск западающие на разрезе. Возможны измен и в др органах.

   Респираторно-синцитиальная инфекция вызывается вирусом того же наименования. При этом на вскрытии м. обнаружить разрастание эпителия мелких бронхов и альвеолярных ходов в виде сосочков, сост из неск крупных клеток со светлыми крупными ядрами. Вокруг бронхов более крупного кал опр небольшие круглоклеточные инфильтраты. В трахее отмечается гомогенизация собственной оболочки и лимфоидные инфильтраты в более глубоких слоях. В альвеолах сод густой экссудат, представленный макрофагами со светлыми ядрами и пенистой цитоплазмой с примесью нейтрофильных L и мелкозернистых белковых масс. Отмечаются также мелкоочаговые ателектазы и эмф. У детей первых мес жизни встреч генерализация инф и внелегочные поражения (энтероколит и др).

   Пневмококковая инф проявляется, в первую очередь, pn и менингитом. В середине прошлого века пневмококковым pn принадлежало абсолютное лидерство среди всех бактериальных pn (свыше 95 %). Описаны даже сл небольших эпидемий такой pn. Наиболее тяж формой пневмококковой pn явл долевая pn, которая отеч врачами традиционно именовалась крупозной. При этом заб-нии в местах размножения пневмококков быстро нарушается проницаемость vas и в зад или заднебоковых отделах легких возник серозное воспаление. Серозная жидкость, в которой размножаются пневмококки, проникает ч/з отверстия в межальвеолярных перегородках и очень быстро захватывает целую долю легкого. В дальнейшем происходит обильное выхождение нейтрофильных L, сочетающееся с выпадением фибрина. Экссудат (иногда с примесью Er) заполняет весь просвет альвеол. Лимф сосуды расширены, заполнены бесструктурными массами распада и фибрином вследствие рассасывания экссудата в альвеолах. Лимф узлы корня легкого увеличены. Измененная доля легкого резко увеличена в размерах и равномерно уплотнена. Вокруг участка уплотнения имеется зона отека тестоватой консистенции. Воздухсодержащая ткань опр только в перед отделах. Поверхность разреза м. иметь серую окраску (серая гепатизация) с умеренной зернистостью за счет фиброзного экссудата. В др случаях поверхность суховатая, темно-красная с выраженной зернистостью (красная гепатизация). Если воспаление вызывается сероваром пневмококка, имеющего слизистую капсулу, на серой поверхности опр обильное гноевидное или слизистое отделяемое. Разные виды гепатизации встреч без какой-либо закономерности. Обычно, в процесс вовлекается плевра (лимфогенно), на поверхности которой образ фибринозные наложения. При наложении на пневмококковую pn стафилококковой или гнил микрофлоры в легком формируется абсцесс или гангрена. Особо вирулентные клоны пневмококков вызывают тяж менингоэнцефалит, плохо поддающийся леч. Дело в том, что нейтрофильные L в ликворе не обладают бактерицидными свойствами и в субарахноидальном пространстве не происходит очищения от пневмококков. При таких сост мягкая мозг оболочка на конвекситальных поверхностях значительно утолщена, мутная. Во всех отделах мозга обнаруживаются признаки гнойного васкулита. В глубине борозд опр зеленоватые массы (в отличие от др менингитов, где они – желтоватые). Гол мозг уплотнен, на разрезе – с точечными кр. Эпендима желудочков шероховатая и мутноватая. На хориоидальных сплетениях имеются гноевидные наложения. При длительном течении б-ни формируется кистозный арахноидит и гидроцефалия.

   Сифилис (Luis) в практике с/мэ встреч в трех вариантах: как случайная находка при смерти от др причин, врожденный (у новорожд) и третичный, как непосредственная причина смерти (в наст время – крайне редко). Считается общепризнанным, что Lu в Европу привезли моряки Колумба из Америки (с Гаити). Наз б-ни дал в 1530 г. известный ит врач Джироламо Фракасторо, использовав имя миф пастуха Сифилуса. За короткий период эпидемия Lu поразила весь Старый Свет, вызвав, в конечном итоге, становление новых форм секс отношений и новой общественной морали. Полная секс свобода средневековья уступила место единобрачию. Во мн странах были закрыты муниципальные бани и публ дома. Гибель от Lu большинства известных писателей и поэтов, а также знатных евро монархов, дала еще одно имя б-ни – «большая оспа». С того времени вошел в моду обычай носить бороды, чтобы продемонстрировать свое здоровье (вариант Lu XVI в. сопровождался полным выпадением волос). Возбудитель Lu (Treponema pallidum) отличается от остальных представителей своего сем спирохет, во множестве обитающих на с/о пол органов и в полости рта, прежде всего, своей подвижностью. Помимо обычной спиралевидной формы, бледная трепонема м. сущ в виде цист-формы и L-формы. Последние две формы обладают высокой устойчивостью к неблагоприятным факторам и (не вызывая остр проявлений заб-ния) м. поддерживать его длит бессимптомное течение. При снижении иммунитета цисты  и L-формы м. реверсировать в спиралевидную форму, вызывая активные проявления б-ни, иногда к полнейшему изумлению пациента, в последние годы уверовавшего в свою (и жены) целомудренность. Появление первичной сифиломы (твердого шанкра) на месте внедрения трепонем характеризует начало первичного периода. Чаще всего твердый шанкр имеет генитальную локализацию (головка пол члена, обл препуциального мешка, ануса, бол и малые пол губы, шейка матки). Гораздо реже его м. увидеть на губах, языке, миндалинах, веках и на пальцах, где он м. напоминать панариций. В месте проникновения трепонем в с/о эпителий приподнимается скопившимся под ним серозным выпотом и затем отторгается, а в краях и дне язвы развив продуктивное воспаление с образ vas. Чаще всего твердый шанкр представ собой округлую эрозию диаметром 3 – 5 мм с четкими границами, в основании которой пальпируется твердый безболезненный инфильтрат. Дно и края язвы заживают даже без лечения, а на их месте некоторое время сохраняется плотный белесоватый участок. Вторым важнейшим симптомом явл региональный лимфаденит, возник ч/з неск дн после появления твердого шанкра. Чаще всего к ним присоединяется и сифилитический лимфангиит (плотный тяж с четкообразными утолщениями по перед поверхности пол члена). При отсутствии адекватного лечения первичный период переходит во вторичный (с поражением вн органов и характерной сыпью). Этот период развив ч/з 15 – 30 сут после заживления язвы. На коже бок поверхностей туловища, сгибательной поверхности конечностей и на волос части головы появляются сифилиды (розеолы, папулы и пустулы). Мн бледно-розовые пятна возник на с/о полости рта и гортани, а также на мягком небе. На ладонях и подошвах м. возникнуть избыточное ороговение (сифилитический псориаз). Сифилиды м. рецидивировать в течение неск лет. При этом возник поражения печени и суставов. Третичный, или гуммозный Lu, развив ч/з неск лет после заражения и проявляется преимущественным поражением кожи, нерв системы, костей и суставов. Сифилитические гранулемы (гуммы) сост преимущественно из лимфоидных и плазматических клеток, сливающихся в инфильтраты и крупные узлы. Характерно обилие vas в периферических частях гумм и продуктивные процессы со стороны интимы vas, что приводит к их облитерации. Гуммы представ собой желатинозные или более плотные опухолевидные образ округлой формы желтоватого или серовато-розового цв диаметром от 0,1 до 2 см. Гуммы м. размягчаться и нагнаиваться, а на их месте иногда возник обширные язвенные дефекты, свищи и перфорации. При рубцевании гумм формируются глубоко западающие участки. Типичным явл диффузный сифилитический склероз (kir) печени, поджелуд железы, легких, надпочечников и яичек. Наряду с четко очерченными гуммами в мягких мозг оболочках м. встреч диффузные гуммозные инфильтраты. Частым проявлением висцерального Lu явл поражение аорты, в которой, частично или полностью исчезают эластические волокна, а гладкомышечные клетки замещаются рубцовой тканью. В гр отделе аорты опр морщинистость интимы и формируется диффузная или мешковидная аневризма с возможным разрывом аорты. В процесс м. вовлекаться аортальные клапаны, которые при этом утолщаются и укорачиваются, но не спаиваются др с др. При поражении костн ткани возник гуммозный остеопериостит, остеомиелит, оссифицирующий периостит или остеохондрит. При этом поражается грудина, ключицы, голени и кости черепа. Различают также Lu vas мозга, заканчивающийся атрофией или размягчением в-ва мозга, а также гуммозные поражения, сифилитический менингит, прогрессивный паралич и спинную сухотку. Последние два осложнения формируются ч/з 10 – 15 лет после заражения. Мягкие мозг оболочки при прогрессивном параличе и спинной сухотке становятся мутными, белесоватыми, срастаются с поверхностью мозга и ТМО. Основной путь заражения – пол. Среди всех встретившихся автору сл заболевания Lu у п/а и хир, поначалу рассматривавшихся, как проф заражение, в конечном итоге не осталось ни одного, у кого бы не был зарегистрирован обычный путь. Изредка встреч также гемотрансфузионный и плацентарный пути (от б-ной матери к плоду). В тканях трупа при содержании его в холод помещении трепонемы остаются жизнеспособными в течение трех сут. В связи с их подвижностью они м. б. обнаружены в темном поле.

Рис. 1320   Твердый шанкр на бол. пол губе.	Рис. 1321   Твердые шанкры на головке пол. члена.
Рис. 1322   Твердый шанкр на коже крайней плоти.	Рис. 1323   Поражение нижней губы при вторичном Lu. Рис. 1324. Язвы на шее при вторичном сифилисе, возникшие через полгода после инфицирования.

Рис. 1325    Сифилитический аортит.

   Легионеллез (б-нь легионеров), скорее всего, относится к сапрозоонозной инф, источник которой не слишком хорошо изучен. Впервые легионеллу выявили во время вспышки pn, которая в июле 1976 г. поразила участников съезда организации ветеранов «Амер легиона» в Филадельфии. Легионеллу обнаружили в системе кондиционирования отеля. В последующие годы было установлено, что легионелла селится в стоячей воде с t^o от 25 до 42^оС. Это м. б. кондиционеры, пруды, бассейны, лужи в подвалах, градирни, вазы с цветами, джакузи. Еще одно условие – наличие амеб, которые явл естественным резервуаром для бактерий и которыми заражена немалая часть старых водопроводов. Заражение происходит при распылении инфицированной воды либо при ее употреблении. Легионеллы при гибели выделяют эндотоксин, вызыв инфекционно-токсический шок. Сначала заб-ние напоминает грипп с высокой t^o, кашлем, mus и гол болями. Позже присоединяется понос, сонливость и бред. На вскрытии выявляются участки некроза легких и печени. Pn имеет характер очаговой или долевой. Поверхность разреза сероватая с ржавым оттенком. Нередко отмечается абсцедирование. Часто развив серозно-фибринозный плеврит. В альвеолах накапливается экссудат из нейтрофильных L и макрофагов с примесью Er, фибрина и серозной жидкости. Резко нарушается проницаемость vas, о чем свидетельствует появление гиалиновых мембран. L в пораженных очагах подвергаются распаду с кариорексисом. При диссеминации легионелл поражаются регионарные лимфоузлы, которые увеличиваются в размерах и сод некротические измен. Возможна и гематогенная диссеминация с формированием абсцессов и шоковой почки.

   Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) впервые описан в 1981 г. у гомосек в Атланте (США). Интересно, что появление СПИДа по времени точно совпало с ликвидацией в мире возбудителей «быстрых» инф (натур оспы, чумы и др). По мнению некоторых авторов, замену оспы СПИДом следует рассматривать, как эволюционный ответ древних и более адаптированных форм жизни (микроорганизмов) на вновь сложившуюся ситуацию. В условиях глобальной иммунизации «быстрые» инф (с коротким инкубационным периодом) утратили перспективы существования. В отличие от них СПИД, с его огромным инкубационным периодом, практически не позволяет проводить карантинных мероприятий и изолировать источники инф. Возможно, что вирус (ВИЧ) гораздо древнее, чем принято считать. Однако, в условиях конкурирующих инф, быстро приводящих к смерти, он прежде не имел возможности эволюционировать и вызывать пандемии. Существование особо опасных инф играло роль мощного фактора, сдерживающего широкомасштабное распространение СПИДа. Возбудителем явл ретровирус –   Human immunodeficiency virus (ВИЧ), который у б-го сущ в двух формах: РНК-содержащей и ДНК-содержащей. Последняя встраивается в геном хозяина и не имеет антигенов, доступных для иммуноглобулинов. Сам термин СПИД не аналогичен определению ВИЧ-инфекции, а явл гораздо шире, поскольку иммунодефицит м. б. обусловлен не только лимфотропным вирусом ВИЧ (HTLV), но и др причинами. Попадая в организм, вирус разрушает основные звенья иммунитета, в рез чего становятся опасными повседневно окружающие чел микробы (комменсалы): грибы, цитомегаловирус, вирус герпеса и др. Риск заражения ВИЧ при однократном пол контакте сост для муж 1 : 2 000, для жен 1 : 1 000, при однократном анальном контакте для муж 1 : 100, для жен 1 : 500, во время орального секса 1 : 100 000. Наибольшую опасность распространения ВИЧ представ кровь, и в меньшей ст – слюна. Помимо пол пути передачи инф установлены гемотрансфузионный, перинатальный, инъекционный, трансплантационный, молочный и быт пути. Появление в крови антител (сероконверсия) обычно происходит ч/з 6 – 12 нед после инфицирования. По данным ВОЗ в 2005 г. в мире было зарегистрировано свыше 40 млн б-х СПИДом, увеличившись почти на 5 млн чел за год. Основ группа риска – гомосек (до 70 %), которые совокупляются без прим барьерной контрацепции. Вторая гр – наркоманы (при групповом прим нестерильных игл). Третья гр – проститутки. В некоторых странах их инфицированность уже достиг 80 %. В с/м практике СПИД встреч почти ежедневно в качестве случайной находки. Поскольку в бол сл «с/м» СПИД непосредственно не связан с причиной смерти, эксперты любыми способами пытаются избегать вскрытия таких «пациентов», всегда связанного с высок риском заражения. Более или менее убедительной гарантией от проф заражения явл использование спец бронированных (кольчужных) перчаток, которые почти недоступны рядовому эксперту. Прокуратура (по ходатайству эксперта) в таких сл, хотя и не очень охотно, выписывает разрешения на выдачу мед св-в о смерти на основании наружн осмотра (без вскрытия). Основанием к такому ходатайству явл положительный ответ на запрос эксперта от учреждения, где предполагаемый б-й, а ныне умерший, мог состоять на учете. В органах б-х вирусные частицы обнаруживаются редко. Однако в цитоплазме лимфоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток, где осуществляется репликация вирусов, выявляются своеобразные тубулярные включения в виде сети цилиндрических или изогнутых трубочек дл 20 – 30 нм. Кроме того, в инфицированных клетках обнаруживают кольцевидные образ, везикулярные розетки и мультивезикулярные тельца. Наиболее характерны поражения лимфоидной системы, в которой обнаруживают нарушение функциональной активности лимфоцитов, распад ретикулярных дендритных клеток, накопление в синусах макрофагов и нейтрофильных L. Параллельно происходит гиперплазия лимфоидной ткани в лимф узлах и lien с увеличением числа и размеров фолликулов. Маргинальная зона фолликулов истончается, а центры размножения укрупняются. Набл эритрофагия. По мере развития заб-ния лимфоидная ткань исчезает,  и на вскрытии обнаруживают далеко зашедшую атрофию lien и лимфоузлов с обнажением ретикулярной стромы и vas. Тимус на вскрытии обычно не опр. Лимфоидная ткань исчезает также и в аппендиксе. При гистолог иссл яичек находят прекращение дифференцировки sp и тяж атрофию семенных канальцев. В надпочечниках развив очаговые некрозы и обширные кр. В почках формируется фокальный гломерулосклероз, дистрофические измен нефротелия и расширение узлов клубочков. В ЦНС описана дистрофия нейронов и очаговая демиелинизация. Измен ЦНС нередко расценивают как подострый энцефалит. На фоне ВИЧ-инфекции чаще всего развив разл инф заб-ния и опухоли (саркома Капоши и др). Характерные для саркомы узловатые разрастания выявляются не только в коже конечностей, но и во вн органах. У б-х нередко обнаруживают злокач лимфомы, cr языка, пр кишки и пол члена, а также атипичный лимфогранулематоз с отсутствием измен в lien.

  Несмотря на огромное число иссл, посвященных взаимоотношению ВИЧ и СПИДа, полной ясности в этом вопросе нет. Отдельные авторы полагают, что сама по себе проблема СПИДа явл вымышленной и носит исключительно коммерческий, авантюрный характер.

Рис. 1326   Первая ст. саркомы Капоши. Красновато-синюшные или бурые пятна неправильной формы, диаметром 1 – 5 см с гладкой поверхностью.	Рис. 1327   Вторая ст. саркомы Капоши. Узелковые элементы сферической формы, плотно-эластической консистенции, с коричневатым оттенком, диаметром от 2 мм до 1 см.
Рис. 1328 Третья ст. саркомы Капоши. Образование бугристых узлов, которые могут изъязвляться с обильным зловонным отделяемым.	Рис. 1329   «Европейский» тип саркомы Капоши.
Рис. 1330   СПИД-ассоциированная саркома Капоши на деснах практически нечувствительна к терапии.	Рис. 1331 Появление саркомы Капоши на кистях требует дифференциальной диагностики с меланомой.

Рис. 1332   Кожный узел саркомы Капоши. Хаотичный ангиогенез с образованием щелевидных сосудистых пространств. Пролиферация веретенообразных клеток.

  Люди с положительным ВИЧ-статусом дискриминируются при жизни и живут в постоянном страхе «разоблачения». В наст время у них (по принятой аббревиатуре – ЛЖВС, или «люди, живущие с ВИЧ/СПИДом») сформировалась своя субкультура в обществе, в т. ч., свой язык с зашифрованными знаками.

   Геморрагические лихорадки объединяют три гр заб-ний: клещевые (крымская, омская), комариные (желтая, денге и др) и контагиозные (Эбола, аргентинская и др). Этим лих свойственно эндемическое распространение преимущественно в троп и субтроп странах, где они м. принимать характер эпидемий. Восприимчивость к вирусу абсолютная, а летальность достиг 80 – 90 %, в связи с чем их относят к карантинным инф. Чел заражается арбовирусными геморрагическими лих ч/з укус инфицированных кровососущих насекомых, а также аэрогенным и контактно-бытовым путем. Природный резервуар – приматы, сумчатые, грызуны и птицы. Желтая лих (Febris flava) и лих Эбола на терр Рос не встреч, но возможен завоз инфицированных комаров на транспорте из-за рубежа. Впервые лих Эбола зарегистрирована в 1976 г. в Заире и обязана своим наз одноименной реке, протекающей в этой местности. Основные клинико-анатомические проявления обусловлены универсальным капилляротоксикозом с поражением разл органов. Возникающий васкулит с расслоением базальной мембраны и деструкцией эндотелиальных клеток сопровождается дегрануляцией лаброцитов. Основ симптомы: желтушность кож покровов,  кровотечение из естественных отверстий, геморрагическая экзантема и нефропатия. Лих, вызванные одними и теми же арбовирусами, м. существенно отличаться в зависимости от иммунного сост чел. Желтая лих в естественных условиях переносится только комарами и не явл б-нью дых органов. У б-го нет ни кашля, ни насморка. Однако ученые, занимавшиеся подготовкой бак оружия, считают, что вирус желтой лих м. б. модифицирован для свободной передачи по возд. При подозрении на геморрагическую лих следует, прежде всего, выяснить, не выезжал ли умерший в афр или южно-амер страну, эндемичную по этому заб-нию, а также в ЮВА (инкубационный период сост 3 – 6 дн). Отдельные виды геморрагических лих встреч и в нашей стране. Так, в Челябинской обл очагом геморрагической лих с почечным синдромом явл Ашинский р-н. Инф переносят рыжие мыши-полевки. Вирус передается возд/кап и контактным путем и вызыв озноб, высокую t^o, головокружение и остр почечную недостаточность. До сих пор единственным более или менее эффективным способом борьбы с этой лих явл гемодиализ. Лих Денге распространяется комаром Aedes aegypti, который переносит также желтую лих и в наст время рассматривается как одно из самых перспективных, регулируемых и «гуманных» видов бак оружия. Эта б-нь дает больше всего сл вывода людей из строя и меньше всего смерт исходов. При понижении t^o местности комары перестают размножаться и эпидемия прекращается. Заболевший в течение неск дн испытывает сильные боли в костях, а после выздоровления неск мес страдает невралгическими болями, апатией и слабостью.

   Клещи явл переносчиками четырех заб-ний: клещ энцефалит (смерт – 25 %), боррелиоз (б-нь Лайма), сыпной (сибирский) тиф, вызываемый риккетсиями и крымская геморрагическая лих (смертность свыше 30 %). Последнее заб-ние сопровождается интоксикацией, кровотечениями, sep, pn с отеком легких и остр почечной недостаточностью. Резервуаром явл коровы, козы, дикие мелкие млекопитающие. Наименее активны клещи в жаркую погоду. Выше всего активность при +20^оС и влажности 90 – 95 %. Воротами при трансмиссионном заражении клещ энцефалитом явл vas поверхностных слоев кожи. Отмечается особая тропность вируса к двигательным центрам гол мозга. При алиментарном заражении фиксация и накопление вируса происходит в кишечнике. Наиболее типичные клин симптомы: нарушение сознания, стойкие менингеальные признаки, вялые проксимальные параличи или парезы в. конечностей. При гистолог иссл гол мозга выявляется диффузный менингоэнцефалит с преимущественным поражением серого в-ва и резким отеком мозг ткани. Отмечают также пролиферацию микроглии и астроцитов с одновременными деструктивными измен. В нейронах набл остр набухание, хроматолиз, вакуолизация цитоплазмы, кариоцитолизис. В обл базальных ганглиев и в сером в-ве ствола мозга макроскопически опр мн точечные кр. Специфического лечения против клещ энцефалита нет. Единственная надежная защита от этого заб-ния – вакцинация. Вакцина явл инактивированной, т. е. ген материал вируса в ней убит, а структура белка сохранена. На этот белок и реагирует иммунная система организма, вырабатывая антитела так же, как если бы в организм попал живой вирус. Кроме проф прививок, прим еще способ экстренной специфической профилактики. Чел, которого укусил зараженный клещ, вводят специфический иммуноглобулин. Этот препарат готовится из плазмы донора, у которого есть иммунитет к клещ энцефалиту. Готовые антитела, введенные с препаратом, соединяются с вирусом и нейтрализуют его. Необходимо обезвредить вирус, пока не успело развиться заб-ние. Ч/з три дня после укуса клеща иммуноглобулин вводить нет смысла.

Рис. 1333    Разновидности клещей.

   Вирусные энцефалиты эпидемиологически подразделяются на три гр: передающиеся членистоногими (клещ и комариные), с возд/кап путем передачи (летаргический энцефалит и др) и невыясненной природы. Возбудитель клещ энцефалита относится к арбовирусам и переносится иксодовым клещом, у которого он передается от поколения к поколению. В патогенезе клещ энцефалита ведущая роль принадлежит поражению ЦНС. Известны молниеносные формы клещ энцефалита, завершающиеся летальным исходом в течение сут, до развития клин признаков б-ни. Заражение возможно даже без присасывания клеща, если он раздавлен, а на пальцах имеются микро повреждения. Комариный (японский) энцефалит относится к сезонным эндемичным нейровирусным инф и передается ч/з кровососущих комаров. Попадая в организм, вирус, обладающий нейротропностью, накапливается и размножается в нерв ткани. При вскрытии м. б. обнаружены геморрагии и очаги размягчения в обл зрительных бугров, а также диффузное серозно-геморрагическое воспаление оболочек и в-ва мозга. Летаргический энцефалит (Экономо) имеет неясное происхождение и характеризуется явлениями сонливости, переходящими в паркинсонизм. Передается возд/кап путем, в связи с чем относится к контагиозным заб-ниям. Морфолог измен локализуются в сером в-ве мозга, особенно в обл сильвиева водопровода, подкорковых узлов и гипоталамуса. Серозный лимфоцитарный хориоменингит вызыв фильтрующимся нейротропным вирусом. Резервуаром и переносчиком инфекции явл дом мыши. Способ передачи – укусы гамазовых клещей. При вскрытии обычно обнаруживают гиперемию и лимфоцитарную инфильтрацию vas сплетений в желудочках мозга, а также переполнение желудочков серозной жидкостью.

   Менингококковая инф характеризуется широким диапазоном клин проявлений – от локального поражения носоглотки до специфической септицемии и гнойного лептоменингита. Источником возбудителя м. б. как б-ной чел, так и здоровые носители. Менингококковой инф присущи все признаки, свойственные возд/кап инфекциям дых путей: периодичность, сезонность, преимущественная заболеваемость детей ран возр. Сверхострый менингококковый sep проявляется высокой t^o (до 40^оС) и геморрагической сыпью. Смерть от инфекционно-токсического шока м. наступить уже в первые 6 – 10   час б-ни. Антигенная структура менингококков сложна и разнообразна, а каждый серовар обладает собственными клинико-эпидемиологическими отличиями. Заб-ние явл строгим антропонозом, к которому восприимчиво около 1 % населения. При этом сущ локализованные формы (менингококковое носительство и остр назофарингит), генерализованные формы б-ни (менингоэнцефалит и др), а также редкие формы (эндокардит, артрит). Наиболее тяж форма (менингококкцемия) сопровождается тромбогеморрагическим синдромом, который явл патогномоничным признаком инф (петехиальная сыпь, кр в надпочечники и др экстравазаты). Макро опр незначительные утолщения мягких мозг оболочек.

Рис. 1334   Neisseria meningitides.

Рис. 1335   Кожная сыпь при менингите.

Рис. 1336   Менингококковый энцефалит.

   Гонорея вызыв бактерией, по своим свойствам весьма сходной с менингококком. Гл отличием явл внутриклеточное расположение микроба с сохранением его жизнеспособности даже в нейтрофильном L. Помимо пол пути распространения возможен (у девочек) и быт путь. Заб-ние протекает как в остр, так и в хр форме. Чаще всего поражается эпителий уретры, шейки матки и конъюнктивы. Практически в 100 % Gn сочетается с др инф, передающимися пол путем (герпес, хламидиоз, микоплазмоз). В остр фазе наиболее типична диффузная нейтрофильная инфильтрация вокруг стенок vas. В просвете желез обнаруживают слущенный эпителий и псевдоабсцессы. Без лечения воспалительные инфильтраты постепенно замещаются соединит тканью, вызывая бесплодие как у муж, так и у жен. Секц установление Gn м. представлять значительные сложности. В клинике DS заб-ния основана преимущественно на бак анализах, производить которые в с/мэ чаще всего не представ возможным (за исключением редких сл, когда это имеет принципиальное значение). При хр заб-нии в первую очередь следует подвергать гистолог иссл выводные протоки пол желез, в которых м. б. обнаружены воспалительные измен.

Рис. 1337    Выделения из уретры при Gn.

Рис. 1338   В мазке видны внутриклеточные (в нейтрофилах) бобовидные диплококки, расположенные перпендикулярно (дифференциально-диагностическая окраска по Граму).

  Трихомониаз – это протозойная инвазия. Трихомонады представ из себя округлые или неправильной формы микроорганизмы с четко выраженными контурами, эксцентрично расположенным ядром и ячеистой цитоплазмой. М. определяться жгутики. В подавляющем бол сл они сочетаются с др инф, т. к. обладают способностью к фагоцитозу, а также своими продуктами обмена сдвигают рН в щелочную сторону, благоприятную для роста анаэробных микробов и подавляя развитие ацидофильной флоры.

Рис. 1339   В мазке из влагалища видны три крупные трихомонады, нейтрофильные L, Er, единичные клетки плоского эпителия и большое кол-во Грам (-) бациллярной флоры. Окраска по Гимзе х 1000.

Рис. 1340   Хламидии под эл. микроскопом.

Рис. 1341   Мазок из влагалища при микотическом вагините. Клетки плоского эпителия, нейтрофильные L, умеренное ко-во Грам (+) палочек. Большое кол-во нитей псевдомицелий и спор грибов. Окраска по Гимзе х 1000.

   КУ – лихорадка (англ Query – неясный) впервые описана у рабочих скотобоен. Отличается от др риккетсиозов многообразием путей передачи. Проникшие в организм риккетсии размножаются в ретикулоэндотелиальной системе, поступают в кровь, поражают ССС, легкие, печень, почки. Наиболее типично развитие рассеянной мелкоочаговой pn с моноцитарным клеточным составом и широкими перифокальными зонами отека. В печени описывают признаки неспецифического гепатита, диффузный стеатоз и перипортальную лимфогистиоцитарную инфильтрацию с фиброзом.

   Лихорадка Эбола (геморрагическая) вызыв вирусами сем Filoviridae и по клин течению напоминает менингококковую инф, сопровождаясь кореподобной сыпью и ж/к кровотечением. Вирус Эбола был идентифицирован в 1976 г., когда одновременно вспыхнули две эпидемии – на юге Судана и на севере Заира (летальность 88 %). Еще один штамм вируса был выделен в 1989 г. во время вспышки инф в обезьян питомнике в США (филиппинские обезьяны). Четвертый штамм был обнаружен у прозектора, иссл труп умершей обезьяны в Кот-Д^, Ивуаре (бывший Берег Слон Кости) и по клин течению напоминал геморрагическую лих. Говорить об изученности морфолог признаков лихорадки Эбола нет оснований, поскольку за все время ее существования секц иссл было подвергнуто всего пять трупов людей и неск трупов шимпанзе. Передаваемость б-ни в наст время представляется достаточно низкой, однако ее природный резервуар неизвестен.

  В рез происходящего в последние годы потепления климата целый ряд возбудителей, ранее циркулировавших только в юж широтах, захватывают новые зоны обитания на севере. Это представ особую опасность, поскольку у жителей север широт нет к ним природного иммунитета. В эту группу заб-ний входит также лих Зап Нила.

                      Рис. 1342

        Вирус Эбола.

  Вирус лих Западного Нила впервые выделен из крови б-го в 1937 г. в Уганде. Заб-ние характеризуется лих, серозным воспалением мозг оболочек, лимфаденопатией, системным поражением с/о и иногда проявляется сыпью. Переносчиком вируса явл комары, иксодовые и аргасовые клещи, а резервуаром инф – перелетные птицы и грызуны. Заб-ние имеет отчетливую сезонность: появляется поздним летом и осенью и чаще поражает людей мол возр. В наст время его природные очаги начинают формироваться в юж регионах бывшего Сов Союза, а также в Астраханской и Омской обл. Массовые случаи б-ни в России зарегистрированы в 2010 г.  Заб-ние характеризуется выраженной общ интоксикацией (мучительные гол боли в обл лба и глазниц, генерализованные mus боли). У значительного числа б-х возник многократные рвоты.

  Конго-крымская геморрагическая лих характеризуется двухволновой t^o кривой, выраженной интоксикацией, кровотечениями, гол и mus болями, геморрагической энантемой и петехиальной кож сыпью. Возбудителем явл арбовирус, а резервуаром – дикие млекопитающие. Переносится иксодовыми клещами.

  Лих. Рифт-Валли передается от животных к чел ч/з комаров. Б-нь свирепствует в Йемене, Сомали, Эфиопии, Кении и на севере Судана, периодически возникая также в Либерии и Сауд Аравии. Симптомы б-ни сходны с симптомами гриппа, осложняясь впоследствии диареей и почечной недостаточностью. Смертность от последних трех заб-ний достиг 70 %, а специфического леч нет.

  Бабезиоз представ собой протозойную инф (паразит крови) крупн животных, переносчиком которой явл иксодовые клещи. У чел б-нь проявляется тяж лих, недомоганием и анемией. Бабезии проникают в Er и их м. спутать с малярийным плазмодием. Смертность достиг 80 %.

   Рожистое воспаление представ собой поражение кожи и п/к клетчатки по типу целлюлита и регионарного лимфаденита. Вызыв стрептококком (реже – стафилококком). Поражает н. конечности и лицо, обычно при наличии факторов риска (вар расширение вен, тромбофлебит, сахар диабет). Осложняется некрозами, абсцессами, гнойным менингитом и sep. 

Рис. 1343   Рожистое воспаление обеих голеней.

    Возбудитель лептоспироза (б-нь Васильева – Вейля) получил свое наименование по морфолог признакам мелкозавитковой лептоспиры (leptos –   мелкий, spira –  завиток). Фактором патогенности лептоспир явл их адгезивность в отношении капилляров и Er. При разрушении микроорганизмов выделяется эндотоксин. Основ носителями инф в природных очагах явл крысы, полевые мыши, ежи и нутрии. Заражение чаще всего происходит при купании и употреблении воды из водоемов. Лептоспиры м. преодолевать гематоэнцефалический барьер и тогда развив генерализованная гиперплазия лимф узлов. В рез поражения эндотелия возник мн геморрагии.

   Малярия вызыв малярийным плазмодием, который передается самками комаров рода Anopheles (около 80 видов). Для водных стадий развития комаров бол значение имеет t^o фактор: чем теплее вода, тем быстрее заканчивается цикл. При t^o воды < 10^оС развитие личинок полностью прекращается. С этим обстоятельством связана сезонность малярии. Размножение паразита (в стадии мерозоита)  происходит бесполым путем в Er. До наст времени малярия остается одним из самых распространенных заб-ний на планете: ежегодно от нее умирает около 2,5 млн чел (преимущественно к югу от пустыни Сахара). Малярийные плазмодии бывают четырех видов: возбудитель трехдневной, четырехдневной, тропической малярии и малярии овале. Они отличаются м/у собой вирулентностью, устойчивостью к хим препаратам, длительностью инкубационного периода, способностью заражать комаров.  Наиболее опасна молниеносная трехдневная форма малярии, устойчивая к хлорохину и в незначительной ст поддающаяся лечению хинином. Паренхим органы при малярии увеличиваются и приобретают аспидно-серую окраску всл отложения в них малярийного пигмента (гемомеланина). Гемомеланин образ из Hb эритроцитов под влиянием жизнедеятельности находящихся в них малярийных плазмодиев. При разрушении Er, происходящем в момент деления паразитов, освобождающиеся зерна гемомеланина попадают в кровь и захватываются из нее клетками ретикуло-эндотелиальной системы. В lien пигмент откладывается в клетках эндотелия синусов и ретикулярных клетках кр пульпы. Кроме отложений гемомеланина м. набл гемолитическая желтуха и гемосидероз lien. В почках – признаки остр тубулярного некроза и кр в капсулу и лоханки. Плазмодий легко вырабатывает устойчивость к разным лек препаратам. Ведущим признаком малярии явл перемежающаяся лих (защитная реакция организма), связанная с циклическими высвобождениями в кровь мерозоитов и их повторным внедрением в Er. В нашей стране набл снижение числа б-х малярией.

Рис. 1344      Малярийный плазмодий.

   Лейшманиозы представлены большой гр протозойных заб-ний, переносящихся москитами и характеризующихся поражением вн органов  или кожи. Лейшмании проник в регионарные лимфоузлы, lien, костн мозг и печень. Во вн органах отмечаются измен, характерные для гипохромной анемии.

Рис. 1345   Поражение кожи предплечья при лейшманиозе.

Рис. 1346    Лейшмании в коже.

Рис. 1347    Лейшмании в крови.

   Лих. цуцугамуши широко распространена в странах Азии. Возбудитель (риккетсия orientalis) передается ч/з укус личинок краснотелковых клещей (экзопаразитов грызунов: крыс, мышей, зайцев, которые и явл резервуаром риккетсий в природе). В месте внедрения возбудителя развив первичный аффект. При патоморфологическом иссл обнаруживаются миокардит, интерстициальная pn, менингоэнцефалит, некрозы в печени и специфическая экзантема. Без прим антибиотиков летальность достиг 50 %. Клин проявления сходны с сыпным тифом. Имеется выраженный первичный очаг и небольшие некрозы в лимф узлах. Реже встреч гранулемы в гол мозге.

   Пятнистая лих скалистых гор давно известна на территории всего амер континента. В природе резервуарами риккетсий, вызыв лих служат неск видов иксодовых клещей. Инкубационный период продолжается от 2 до 14 дн, после чего возник геморрагическая сыпь и поражение нерв и vas систем. Клин проявления сходны с сыпным тифом, от которого отличаются большей тяжестью поражения vas, что приводит к грубым нарушениям кровообращения и некрозам в гол мозге. Сущ молниеносная форма б-ни, при которой летальность достиг 80 %. В ранних стадиях б-ни риккетсии легко выявляются в лимфоидных периваскулярных инфильтратах с помощью иммунопероксидазного метода.

   Филяриатозы представ собой трансмиссивные заб-ния тропич зоны, возбудителями которых явл т. н. нитчатки, передающиеся комарами и мошками. Зона распространения б-ней включает Индокитай, Афр и Южно-Амер континенты. Одна из форм б-ни, вухерериоз (слоновая б-нь) проявляется в форме тяжелейшего поражения лимф сосудов и желез. При др форме, онхоцеркозе, образ многочисленные плотные болезненные узлы в п/к клетчатке и поражается роговица, вплоть до исхода в полную слепоту. Каждый второй житель Судана страдает элефантиазом (лимфатическим филяриозом), который поддается лечению только на ранних ст. Наиболее подвержены заб-нию дети до 15 лет.

   Атипичная пневмония, или SARS (Severe Acute Respiratory Syndrome) – тяжелый остр респираторный синдром передается возд/кап путем и имеет остр начало с t^o выше 38^оС, сопровождаясь ознобом, сухим кашлем и mus болями. Затем возможно непродолжительное улучшение с нормализацией t^o, которое сменяется ощущением нехватки возд и учащением дых. Инкубационный период сост от 3 до 10 дн. Возбудителем б-ни явл коронавирус SARS, обнаруженный в 2002 г. в Китае. Уровень смертности от SARS – около 10 %. По одной из версий вирус SARS явл разновидностью птичьего гриппа. Вирус атипичной pn обнаружен в крови лет мышей. Основой лечения явл симптоматическая терапия. Вакцина не разработана.

Рис. 1348     Коронавирус под эл. микроскопом.

   Грипп животных (птичий грипп и др) Птичий грипп представ собой новую и недостаточно изученную высококонтагиозную инф, возникшую, по-видимому, всл мутации ранее безобидного вируса, который приобрел способность к быстрой модификации и созданию мн штаммов. Наиболее распространенным до последнего времени был вьетнамский вариант штамма Н5N1 с очень высокой летальностью (у птиц – 100 %, у людей – > 60 %). Клиника птичьего гриппа у чел на первой ст напоминает обычную гриппозную pn с общ токсикозом и затруднением дых. Пути проникновения вируса птичьего гриппа в нашу страну пролегают ч/з Казах, Азерб, Узбек, Укр и Белорус.

Птичий грипп явл инф б-нью животных, вызываемой вирусами, которые обычно инфицируют только птиц (реже – свиней). В отдельных сл, несмотря на высокую видоспецифичность вирусов птичьего гриппа, они преодолевают видовой барьер и инфицируют людей. В наст время достоверно известно о 300 сл заб-ния, из которых 150 закончились лет исходом (в Камбодже, Таиланде, Вьетнаме, Индонезии и Гонконге). Инфицирование вирусами птичьего гриппа дом птиц приводит к развитию двух форм б-ни, отличающихся по ст вирулентности. Т. н. низкопатогенная форма вызывает только лег симптомы (взъерошенные перья, снижение яйцекладки) и м. остаться нераспознанной. Высоко патогенная форма распространяется в птичьих стаях, поражая вн органы и в течение 48 час приводя к смерти в 100 % сл. Это заб-ние вызыв вирусом типа А1, имеющим 16 подтипов «Н» и 9 подтипов N2. Наиболее опасны подтипы Н5 и Н7, носителями которых в низкопатогенной форме явл перелетные птицы. Попадая в организм дом птицы, эти вирусы быстро мутируют в высокопатогенные и устойчивые формы. Так, вирус Н5N1 в 2003 – 2004 годах, несмотря на забой 150 млн птиц, продолжил распространение. Инфицирование чел происходит при прямом контакте с б-ми птицами или с предметами, загрязненными птичьим пометом, ч/з который и выделяется из организма вирус. Наибольшая опасность инфицирования возник при забое, ощипывании и разделке б-х птиц. Употребление в пищу зараженного мяса после его термич обработки безопасно, поскольку вирус Н5N1 погибает при t^o 70^оС. Заражение м. произойти и ч/з непроваренное яйцо. Ни у одного чел нет иммунитета к Н5N1, поэтому, если вирус приобретет устойчивую способность передаваться от чел к чел, пандемия птичьего гриппа неизбежна. Вирус м. улучшить свою трансмиссивность среди людей с пом двух механизмов. Первым из них явл рекомбинация, т.е. обмен генетическим материалом м/у чел и птичьим типами вирусов во время совместной инфекции чел и свиньи. Рекомбинация приведет к появлению пандемичного вируса. Второй механизм – постепенная адаптивная мутация, при которой во время последовательных инф людей возрастает потенциальная способность вируса прикрепляться к клеткам чел. Такой вариант м. дать шанс для подготовки ответных мер. Вирус Н5N1 после 2004 г. стал опасен для мышей и хорьков. Выявление случаев заб-ний среди мед работников, оказывающих помощь б-м, означает начало передачи вируса от чел к чел и возможность начала пандемии. Эффективную вакцину м. будет разработать только ч/з неск мес после начала пандемии. Предполагается, что Н5N1 чувствителен к ингибиторам нейраминидазы. Таких ингибиторов два: озелтамивир (коммерческое название – Тамифлю) и занамивир (Реленза), однако технология их изготовления чрезвычайно сложна и дорога. Не исключено, что на будущий мутировавший вирус смогут влиять и амантадин с римантадином (из класса противовирусных препаратов). Антибиотики практически бесполезны (кроме леч осложнений, таких, как вторичная бактериальная инф).

Рис. 1349     Голубь, страдающий птичьим гриппом.

Рис. 1350    Вирусы птичьего гриппа под эл. микроскопом.

Рис. 1351    Свиной грипп.

   Болезнь сумасшествия коров (BSE) обозначают еще как губчатую энцефалопатию. Ее чел версии (скрапи, Куру, CJD – б-нь Крюцфельда Якоба) впервые описаны в Британии и Н. Гвинее. Происхождение BSE неизвестно и она не поддается никакому леч. Инкубационный период у чел м. длиться до 30 лет, но когда б-нь проникает в мозг, он становится похожим на губку. Вне всякого сомнения, б-нь невероятно заразна и передается при поедании мяса. У чел возник нарушение координации, потеря памяти и невнятная речь. Затем появляются mus судороги, и б-й перестает узнавать окружающих. Вскоре развивается слепоглухонемота и неизбежная смерть. Возбудителя б-ни найти не удается. По одной из сущ версий причиной б-ни явл насильственное превращение травоядных по природе животных в плотоядных, питающихся останками др животных (в корм коров входят протеины, являющиеся отходами с боен, непригодные для употребления чел). Сущ версия объясняет заражение действием т. н. прионов (сокращенно от infection protein – «инф белок»). От всех известных микроорганизмов прионы отличаются тем, что представлены только белком (без  аминокислот – ДНК и РНК). Прионы устойчивы к действию любого излучения, перепадам t^o и м. мгновенно мутировать. Прионы явл наиболее простыми из известных инф агентов и имеют самые маленькие размеры (в 100 раз меньше вируса). Прионы свободно проник сквозь клеточную мембрану, что делает их идеальной инф.

Рис. 1352   Ткань гол. мозга при BSE. Видны пустые вакуоли на месте погибших нейронов.

Рис. 1353    Кора гол. мозга при BSE.

   Флегмоны (греч flegmone – жар, воспаление) представ собой разлитое гнойное воспаление п/к клетчатки без четких границ. В этом проявляется их  отличие от абсцесса, при котором воспалительный процесс отграничен от окруж тканей пиогенной мембраной. Гнойный экссудат имеет тенденцию к быстрому распространению по клеточным пространствам и вовлечением в процесс мышц, сухожилий и клетчатки.  Возбудителем флегмоны в бол сл явл два микроорганизма: Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes.

Рис. 1354           Staphylococcus aureus.

Рис. 1355         Стрептококк.

Рис. 1356 Streptococcus pneumoniae.

Флегмона часто развив после загрязнения ран землей, а также после ожогов, укусов насекомых и введения венозных катетеров. Флегмоны, развивающиеся гематогенно, обычно локализованы в глубоко расположенных мягких тканях: клетчатке средостения, вокруг почки, в поясничной обл и т.п. Очаг флегмоны имеет плотную консистенцию, без флюктуации. Для развития флегмоны достаточно сравнительно небольшого числа бактерий, а все ее внешние проявления явл результатом действия бактериальных токсинов и медиаторов воспаления. При деревянистой флегмоне причиной заб-ния явл слабовирулентные микроорганизмы полости рта. Возник инфильтрат мягких тканей шеи, в которых сод студневидный темный экссудат. При гнилостной флегмоне причиной заб-ния явл анаэробы, протей и кишечная палочка. Возник некроз тканей с серозным экссудатом, боль и повышение t^o.

Рис. 1357   Флегмона стопы, вскрывшаяся тремя фурункулами.	Рис. 1358      Флегмона щеки.
Рис. 1359    Флегмона подкожной клетчатки.	Рис. 1360   Водяная гангрена (нома) на лице ребенка.

Рис. 1361         Листериа.

   Общие принципы секционной DS  инфекционных болезней.

Ведущее значение в DS инф заб-ний принадлежит бак иссл. При этом, помимо правильного стерильного забора секц материала для иссл, чрезвычайно важным явл прим достаточного набора питательных сред. В ином сл анаэробные микробы (а из аэробных – пневмококки и гемофильные палочки) практически перестают высеваться. Так, широко распространено представление, что менингококки из трупов не высеваются, хотя на самом деле это связано с неправильным выбором питательных сред. Типирование микробов существенно не отличается в разные сроки посмертного периода (при хранении трупа в холод камере). В тепле происходит резкое усиление высева условно патогенных бактерий. Отрицательные рез м. б. связаны также с введением антибактериальных препаратов незадолго до смерти. Единичные колонии м. возникать в рез попадания бактерий в ткани в терминальном или посмертном периоде. Для оценки истинной роли бактериальной флоры в течении воспалительного процесса важное значение имеет бактериоскопия, которая проводится как в срезах пораженной ткани, так и в мазках с поверхности разреза. Необходимо помнить, что при бактериоскопическом иссл нельзя опр вид микроорганизмов. Тинкториальные свойства микроорганизмов непостоянны. Грамположительные возбудители после гибели м. превращаться в грамотрицательных и наоборот. Мн бактерии вызывают специфические структурные изм в тканях, разл на разных этапах заб-ния. Оценка сост иммунной системы после смерти дается на основании изучения вил железы, lien, миндалин и периферических лимф узлов. В первые часы после смерти в трупной крови м. провести большинство иммунологических иссл (с поправкой на посмертные измен). Динамика посмертного снижения кол-ва способных к бласттрансформации лимфоцитов выглядит сл образом: ч/з три часа после смерти их число снижается в два раза, ч/з 12 час – в четыре раза. Единичные В- и Т-лимфоциты выявляются даже ч/з трое сут после наступ смерти. Титры антител м. изменяться как в сторону увеличения, так и падения. Ценную информацию о неспецифической резистентности дает и посмертное опр интерферона в био жидкостях и тканях. При описании макро картины lien следует помнить, что при ранних вскрытиях соскоб пульпы отсутствует даже при выраженной миелоидной гиперплазии. В необходимых сл следует производить изучение кр костн мозга. В вил железе выявляются две группы изм: врожденные иммунодефицитные сост и приобретенные (возник в рез б-ни). Фолликулоподобные структуры тимуса нередко встреч у детей, погибших от гипертоксических форм менингококковой инф. В то же время расшифровка морфолог картины лимфоидно-макрофагальных и плазмоклеточных инфильтратов, закономерно наблюдаемых при длительно текущем воспалительном процессе, нередко представ значительные сложности. Присутствие эозинофилов в тканях указывает на аллерг природу воспалительной реакции. Значительная тканевая эозинофилия свидетельствует о начале разрешения аллерг воспаления.

 Новый способ DS инф заб-ний недавно разработан в США (пересадка в В-лимфоциты мышей генов светящихся медуз). Они вырабатывают люминесцентный белок и антитела, реагирующие на возбудителей опр б-ней. Если антитела обнаруживают патогенную зону, они провоцируют «кальциевый взрыв» внутри клеток. Это активирует люминесцентный протеин, и клетка начинает светиться. Биодатчик определяет все известные возбудители б-ней, пригодные к использованию в качестве био оружия. Для выделения вирусов требуется от ½ до 3 мин.

  Наиболее характерной чертой любой бак инф явл размножение возбудителя вне клеток (в альвеолах, пищеварит тракте и т.п.). Первоначальной реакцией, выявляемой при морфолог иссл, явл нарушение кровообращения (полнокровие, стаз, нарушение проницаемости). В рез происходит выпотевание в ткани или полости плазмы и формирование серозного воспаления. Вслед за этим возник макрофагально-лейкоцитарная клеточная защитная реакция.

  Вскрытие трупа и изъятие материала для бак и вирусологического иссл должно производиться в первые 24 часа после наступ смерти от инф заб-ния. При чуме берутся измененные кус кожи, увеличенные лимф узлы, кус вн органов, костн мозга из грудины, кровь из полости cor. При холере берется ж. пузырь (целиком), три отрезка тон кишки дл по 10 см, иссеченные м/у лигатурами. При натуральной оспе –  содержимое высыпаний на коже и с/о, кожа с п/к клетчаткой, кровь из полости cor, лимф узлы, кус вн органов и с/о верхних дых путей и ж/к тракта. При сиб язве берутся увеличенные лимф узлы, кровь, измененные участки кожи, экссудат из гр и бр полостей и кус вн органов. При мелиоидозе – кровь из cor, материал из очагов творожистого некроза, содержимое абсцессов, кус легких, печени, lien. При сапе – содержимое пустул, абсцессов, кровь из cor, кус вн органов. При туляремии – увеличенные лимф узлы, кровь из cor, кус легких, печени, lien. При бруцеллезе – кровь из cor, мочу, увеличенные лимф узлы и кус вн органов. При ВИЧ-инф и вирусных гепатитах – кровь из cor и крупных вен (по 4 – 5 мл) и мазки-отпечатки с лимф узлов, легких, cor, печени и lien на предметных стеклах. При подозрении на контагиозные вирусные геморрагические лих секц материал забирают только специалисты лаб аденовирусных инф, в противочумном костюме, после окончания вскрытия. Тело умершего, подозрительного на особо опасную инф, до получения результатов бак иссл родственникам не выдается.

  Использование возбудителей инф. болезней в качестве оружия.

  За двести лет до н. э. римские войска осадили Карфаген, защитники которого стойко сопротивлялись. Тогда римляне начали забрасывать в осажденный город чумные трупы, вызвав в Карфагене эпидемию и добившись победы. Аналогичный факт зарегистрирован в XIV в. при осаде татарами генуэзской крепости Кафу (нынешняя Феодосия). Сущ версия, что испанские конкистадоры завоевали Америку, подарив индейцам одежду, принадлежавшую б-м оспой. В рез разразившейся эпидемии погибли около трех млн индейцев. Позднее, уже в XVIII в., англ губернатор нынешнего штата Огайо организовал раздачу взбунтовавшимся индейцам старых одеял из госпиталя для б-х оспой. В 1915 г. нем агенты заразили скот, который отправлялся из амер портов союзникам в Европе. В США после их вступления в войну прокатилась волна случаев столбняка, который развивался после прим. пластыря, сод споры столбнячной палочки. В 1925 г. в Женеве представителями 48 государств был подписан «Протокол о запрещении применения на войне удушливых, яд и др подобных газов и бактериологических средств». Однако во мн странах разработка бак оружия продолжалась. Первые лаб, предназначенные для подготовки бак войны, были созданы по приказу яп императора Хирохито в 1935 г. на территории оккупированной Маньчжурии. Сотрудники «отрядов 731 и 100», руководимые генералом Исии проводили проверку патогенности чумы, холеры, сиб язвы и бр тифа на узниках секретной тюрьмы. Вскоре «отряд» уже мог выпускать до 3700 кг бактерий в мес. В 1940 г. первые полевые испытания чумы были произведены японцами путем сброса бомб, начиненных зараженными блохами на кит город Нинбо, большая часть населения которого погибла после этой акции. В 1942 г. были заражены тифом и выпущены из лагерей сотни кит военнопленных. Однако перейти к массовому прим бак оружия японцы не успели из-за разгрома сов войсками Квантунской армии. Некоторые сдавшиеся в плен американцам сотрудники «отряда 731» впоследствии работали в бак центре армии США (Форт-Детрик, штат Мэриленд). В 1951 г. амер применяли био оружие против Сев Кореи, а в 1980 г. – против Кубы, уничтожив все поголовье свиней и до 80 % посадок сахар тростника. В середине 80-х годов в Никарагуа вспыхнула сильнейшая эпидемия тропич лих Денге, поразившая около полумиллиона чел. При этой инф поражение двигательного аппарата обусловливает напряженную, как бы щеголеватую походку (отсюда и наз б-ни, происходящее от искаженного слова «денди»). Ряд обстоятельств, в т. ч., сопутствующее поражение хлопковых плантаций, позволяет думать о био диверсии. В США самая крупная экспериментальная лаб находится в штате Миссисипи, хранение био оружия осуществляется в штате Арканзас, а испытательный полигон находится в штате Юта. В СССР самый крупный объект по работе с био оружием, известный как «Аральск-7» с 1954 по 1992 г. располагался на о. Возрождения в центре Аральского моря. Британия в годы второй мир войны проводила испытания био оружия на острове Грюнард. Впоследствии англичанам понадобилось 40 лет на обеззараживание острова, который пришлось полностью залить формальдегидом. В 1972 г. студенческой организацией RISE (США) разрабатывалась идея уничтожения всего «небелого» населения Земли путем комбинированного заражения тифом, дизентерией, дифтерией и менингитом путем массового контаминирования сооружений водоснабжения. Атака сорвалась, когда случайно были обнаружены приготовленные к использованию культуры микроорганизмов, после чего исполнителям удалось бежать на Кубу. В 1991 г. объектом био атаки стали чиновники налоговой службы и официальные лица США, которым были отправлены письма, обработанные аэрозолем рицина (экстрагирован из клещевины). Некоторые письма содержали диметилсульфоксид, смешанный с соком алоэ. Террор акт был подготовлен патриотическим движением штата Миннесота для оказания дав на правительство страны с целью измен налогообложения. В 1995 г. диверсантами таджикской оппозиции был отравлен личный состав отдельного ракетного дивизиона 181 мотострелкового полка рос армии в Курган – Тюбе. Моча желтушных больных была закачана в арбузы и персики. В 1994 и 1995 годах яп секта «Аум Синрикё» предприняла свыше 10 атак в метро г. Мацумото и Токио, от которых погибло около 200 чел и пострадало свыше 1000. В метро распылялся аэрозоль, сост из возбудителей сиб язвы, Q – лихорадки, лих Эбола, ботулинического токсина, а также хим агентов (зарин, VX, гидрогенциамид). Согласно заявлениям запад агентств, у руководителей секты «Awn Shinrikyo» на тот период были зафиксированы тесные контакты с руководством Гос Думы РФ. В 2001 г. амер гражданином Мухаммедом Атта (выходцем из Египта) видным политическим деятелям США были разосланы по почте конверты с возбудителем сиб язвы. Всего заболели 16 чел. В наст время к «Конвенции о запрещении разработки, производства и накопления запасов бак оружия» присоединились 148 гос (кроме Израиля, Египта, Непала, Танзании и Сомали). Био война во мн отношениях технически сложнее, чем хим. В то же время малым объемом био оружия м. поразить большее число людей. Один самолет, распыляющий боевой микроорганизм, м. вызвать 50 % смертность на площади около 1000 км² (больше терр Москвы). В случае хим оружия поражаемая площадь не превышает 10 км². Био боевые средства выбирают из четырех гр микроорганизмов: бактерии, вирусы, риккетсии и грибы. Вирусы имеют простую структуру, сост из белковой оболочки, окружающей наследственный материал (РНК или ДНК). В отличие от бактерий, вирусы не способны размножаться вне клеток хозяина. Военное прим находят вирусы, вызыв грипп, желт лих, тропич лих и венесуэльский лошадиный энцефалит. Бактерии представ собой одноклеточные организмы разных размеров и форм. Маленькие шаровидные клетки наз кокками, длинные палочки – бациллами. Некоторые бактерии способны к образ спор, чрезвычайно устойчивых к вн влияниям. Бактерии растут и размножаются в почве, воде и в живых организмах. Для использования в качестве био оружия больше всего подходят бактерии, вызывающие сиб язву, туляремию, чуму и дизентерию.

                                                                                 Табл. 64 

  Рейтинговая система (в баллах) распределения биологических агентов по вероятности использования в качестве биологического оружия.

1 группа		2 группа		3 группа
Возбудитель	Рейтинг	Возбудитель	Рейтинг	Возбудитель	Рейтинг
Оспа	26	Бруцеллез	13	Бешенство	8
Чума	23	Энцефалит	13	Брюшной тиф	7
Сибирская язва	21	Желтая лихорадка	13	Дизентерия	6
Ботулизм	21	Холера	13	Стафилококк	5
Туляремия	20	Дифтерия	12	ВИЧ	5
Лихорадка Ку	20
Марбург	18
Грипп	17
Сап	17
Сыпной тиф	17

   Риккетсии напоминают бактерии, но не м. размножаться вне клетки-хозяина. К самой «боевой» риккетсии относят микроб, вызывающий квислендскую лих (Q-риккетсиоз). Грибки – одноклеточные или многоклеточные нитевидные организмы, которые обычно образ споры. Они больше подходят для использования в качестве оружия против растений. Опасность изготовления био оружия кустарным путем в наст время возрастает благодаря возможностям ДНК-синтезаторов.

  ДНК-синтезаторы модели ABI-3945 стоят пять тыс USD, более совершенные ABI-3900 – 43 тыс USD. Устройство ДНК-синтезаторов в чем-то сходно со струйными принтерами. Они собирают генетическую последовательность из реактивов, содержащих основания ДНК. Четыре вида нуклеотидов для такой машины – это нечто вроде четырех красок в картриджах. Для того чтобы собрать геном оспы, нужно закупить сырья примерно на $ 200 тыс, что вполне по силам современ террористам.

    Аллергические реакции.

  Аллерг реакции по скорости их развития обычно подразделяют на три гр. К первой гр относятся реакции, возник мгновенно или в течение первого часа (анафилактический шок, остр крапивница, отек Квинке, бронхоспазм, остр гемолитическая анемия). Ко второй гр относятся реакции подострого типа, развив, напр, в течение первых сут после введения медикаментов (агранулоцитоз, тромбоцитопения, лихорадка, макуло-папулезная экзантема). Третью гр образ реакции затяжного типа, развив в течение неск сут или нед после контакта с аллергеном (сывороточная б-нь, аллерг пурпура и васкулит, полиартриты и артралгии, лимфаденопатии, аллергический нефрит, гепатит и т.п.). Самыми частыми проявлениями лекарств аллергии явл кожные высыпания, которые м. появляться ч/з неск дн после приема препарата и сопровождаться кожным зудом. Иногда при повторном приеме препарата участки медикаментозного дерматита возник в тех же самых местах (фиксированные дерматиты). Аллерг крапивница начинается с внезапного зуда кожи в разных участках тела. Иногда она сопровождается быстрым появлением и таким же быстрым исчезновением волдырей или развитием ангионевротического отека. Чаще всего крапивница развив при прим антибиотиков.

   Анафилактический шок развив в ответ на парентеральное введение лек препаратов, таких как пенициллин, сульфаниламиды, сыворотки, вакцины, рентгеноконтрастные в-ва и т.д., а также при укусах насекомых. Молниеносное течение анафилактического шока (неск сек или мин после контакта с аллергеном) сопровождается потерей сознания, судорогами, непроизвольным мочеиспусканием и отеком гортани. Смерть наступ от остр дых недостаточности вследствие бронхоспазма и отека легких или остр СС недостаточности с развитием гиповолемии или отека мозга.

  Отек Квинке (ангионевротический отек кожи лица, клетчатки и с/о) с распространением на гортань и резко выраженным удушьем чаще всего встреч у детей. При отсутствии неотложной квалифицированной помощи, локализация отека Квинке в обл гортани представ исключительную опасность для жизни. К редким локализациям патолог процесса при отеке Квинке относятся отек мозг оболочек, с/о матки и моч пузыря, а также синовиальной оболочки суставов. Псевдоаллергический (наследственного генеза) отек обусловлен генетическим нарушением активации системы комплемента с образ кининоподобного пептида, под действием которого периодически и развив отек. Одно из первых мест по способности вызывать ангионевротический отек занимают каптоприл, эналаприл и рамиприл. При лекарств аллергии в клинике выделяют синдромы кр волчанки, Лайелла и Стивенса – Джонсона. Синдром кр волчанки вызыв гидралазин, дифенин, аминазин, изониазид и новокаинамид. Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) вызыв антибиотики, сульфаниламиды пролонгированного действия, пиразолоновые производные и барбитураты. Образ при этом дряблые пузыри неправильной формы охватывают значительные участки кожи и легко отслаиваются. Места, лишенные эпидермиса напоминают ожоги II ст. Синдром Лайелла имеет самый неблагоприятный прогноз. Синдром Стивенса – Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) вызыв приемом пенициллина, тетрациклина и сульфаниламидов. Провоцирующим фактором явл переохлаждение. Пузыри с напряженным покровом располагаются на кистях, стопах, в межпальцевых промежутках и на с/о. По данным ВОЗ среди взрослого населения России разл формами аллергии страдает каждый десятый, а в крупных городах – каждый пятый. Резкое увеличение аллерг реакций связывают, прежде всего, с возрастанием в питании доли консервантов и красителей, прим вредных соединений в быт химии и злоупотреблением медикаментами (особенно антибиотиками). В развитии аллерг реакций, особенно астматических сост и кожных аллергий (дерматитов и нейродермитов) играют роль неблагоприятные психоэмоциональные механизмы, нередко запускающие гистаминные реакции. Предрасположенность к той или иной аллергии врожденная, но проявиться она м. и во взрослом возр. Так, у бол людей аллергия на пыльцу растений проявляется м/у 12 и 16 годами или в 30 – 35 лет.

Рис. 1362      Отек Квинке на нижней губе.

   Микозы – это заб-ния, вызыв грибами. Известны сотни видов микро грибов, способных вызывать заб-ния у чел. Бол этих грибов явл сапрофитами и длительное время сущ на с/о, не вызывая патолог процессов и лишь при ослаблении макроорганизма дают о себе знать. Среди этих заб-ний наибольший интерес представ глубокие (системные или висцеральные) микозы, вызывающие поражения вн органов. Возбудители микозов класса Deuteromycetes имеют в тканях округлую форму с признаками почкования. Отдельные виды образуют псевдомицелий. Отмирающие грибы располагаются в цитоплазме гигантских клеток. Реакция организма на них закл в альтеративном или экссудативном воспалении. Грибы, вызывающие кандидоз, обладают гликогенофилией, поэтому развитие кандидозных вагинитов и кольпитов зависит от гормонального цикла, определяющего сод гликогена в с/о. В рез гематогенного распространения грибы попадают в пищеварит тракт, вызывая образ язвенных дефектов, и в легкие, где размножаются в просвете альвеол. Ч/з неск нед в легких начинают развиваться очаговые разрастания грануляционной ткани. В метастатических очагах на ранних стадиях развития видны только скопления грибов без реакции окруж тканей. Бол число плесневых грибов класса Ascomycetes обитают в полости рта и дых путях. Для возник инф процесса необходимо предварительное повреждение с/о др факторами. При размножении грибы вызыв альтеративное, а затем серозно-гнойное воспаление. Плесневые грибы м. прорастать в ткани, в т. ч. в vas, что вызыв их тромбоз. У лиц, соприкасающихся с заплесневевшим зерном, сеном, либо инфицированными шерстяными тряпками, м. развиться бронхолегочный аспергиллез. В бронхоэктазах и кавернах аспергиллемы разрастаются до бол шаров, имеющих глиновидную консистенцию.

Рис. 1363   Колония микоплазмы.

Рис. 1364   Микоплазма на поверхности фибробласта.

     Многоморфная эритема явл следствием гиперчувствительности к медикаментам и характеризуется появлением сыпи (папулы, везикулы, буллы, разм до 5 – 10 см). Наиболее тяж формы эритемы (синдромы Лайла, Стивенса – Джонсона, геморрагическая вазопатия) обычно явл результатом сочетанного действия токсич и аллерг механизмов с присоединяющимся поражением легких и септическим процессом.

   Поствакцинальные осложнения и сывороточная б-нь явл порождением современных мед манипуляций. В развитии аллерг реакции на введение чужеродного белка (вакцина, сыворотка, препараты крови) основ значение имеет индивид реактивность. Латентный период сывороточной б-ни колеблется от неск час до двух нед. Необычные реакции и патолог процессы, возник после профилактической иммунизации, весьма разнообразны. Это м. б. инфильтраты, гипертермии, геморрагические синдромы, отек Квинке, кардиопатии и нефропатии. Наиболее опасными осложнениями явл анафилактический шок и отек гортани, которые без неотложной помощи (особенно у детей) чаще всего заканчиваются смертью. 

  Паразитарные заболевания (гельминтозы и протозойные инвазии).

  Ежегодно в России учитывается около одного млн б-х паразитарными заб-ниями.

  В ж/к тракте и др органах чел паразитируют более 130 видов глистов. Гл из паразитарных заб-ний – эхинококкоз, аскаридоз, описторхоз. Первичный хозяин эхинококка – собаки, волки, шакалы и лисы. Животные, являясь носителями гельминтов (финны эхинококкового солитера), служат источниками загрязнения яйцами эх окруж среды. Наиболее опасна разновидность эх, передающаяся лисами. После проглатывания яиц эх чел, начинается развитие личиночной стадии паразита. Пищеварит соки растворяют оболочку паразита, и он проникает в с/о ж/к тракта. Далее с током крови или лимфы зародыши разносятся по органам (печень, легкие, почка, mus, cor, lien) и оседают в них, превращаясь в личинку. К концу второй нед личинка принимает пузырчатую структуру и м. увеличиваться в размерах годами, образуя огромные кисты. Прорыв эх пузыря в полость плевры или перикарда м. вызвать почти мгновенную смерть. Пролиферативные процессы особенно обширны при многокамерном эх печени. Яйца эх м. сохраняться в шкуре животных самодельной выделки (напр, в медвежьей шкуре) весьма продолжительное время. Известны сл заражения эх при поедании немытых лесных ягод, на которые попали выделения диких животных.

Рис. 1365   Эхинококковая киста  печени.

   Аскаридозом чел заражается при употреблении в пищу немытых овощей и фруктов, загрязненных яйцами аскарид с инвазионной личинкой и ч/з грязные руки. Круглые глисты (аскариды) достиг половозрелого сост в тонк кишке, где их скопление м. вызвать обтурационную кишечн непроходимость. Взрослые особи достиг в дл 45 см, м. повреждать стенку кишечн. и мигрировать в организме, заползая в билиарную систему и протоки поджелуд железы. По некоторым данным до 1 млрд людей в мире инфицированы аскаридой. Описторхоз – это поражение печени, ж. пузыря и поджелуд железы двумя видами трематод (сосальщик – кошачья двуустка). Этими гельминтами чел заражается ч/з рыбу. Основные очаги б-ни расположены в бассейнах рек Иртыша, Оби, Волги, Днепра, Десны, Камы, Клязьмы и Москвы-реки. При значительном скоплении паразитов в желчных путях происходит увеличение печени и ж. пузыря. При этом возможно кистообразное расширение желчных протоков и их разрыв с развитием желчного перитонита. Описторхиды погибают в холодильнике при –28^оС за 32 часа. Источниками орнитоза (Ornithosis) и пситтакоза явл птицы: голуби, утки, куры, индейки, попугаи (Psittacos). Возбудитель относится к сем хламидий, занимает промежуточное положение м/у вирусами и риккетсиями и явл облигатным внутриклеточным паразитом, сод ДНК и РНК. Основные пути заражения – возд/кап и пылевой (при контакте с б-ми птицами). Смерть при пситтакозе наступ на 4 – 5 день от начала заб-ния от нарушения СС деятельности, либо на 2 – 3 нед от отека легких. Летальность достиг 20 %. Преимущественные поражения – в легких (катаральный трахеобронхит, участки инфильтрации и ателектазы), нерв системе, а также гепатолиенальный синдром. Трихинеллез вызыв мелкой нематодой Trichina spiralis и распространен повсеместно. Заглатываемые со свиным мясом личинки трихинелл (мышечная трихина) освобождаются от капсулы и уже ч/з сут начинают приносить потомство. Новорожденные личинки поступают в лимф систему кишок, а затем заносятся кровью в скелетную mus, закручиваются в спираль и инкапсулируются внутри mus волокон. Реакция тканей на поселение в них трихины часто бывает незначительной: вокруг паразита возник лишь слабо заметная капсула, не препятствующая его питанию. Однако иногда трихинеллез принимает тяж течение, сопровождающееся аллерг реакциями с менингоэнцефалитом, пневмонией, миокардитом. Летальность в таких сл достиг 30 %.

Рис. 1366    Схема расположения аскарид в кишечнике.

Рис. 1367      Трихинеллы.

 Тениаринхоз редко бывает причиной смерти и обычно явл случайной секц находкой. Возбудитель (бычий цепень) достиг дл 15 м и обычно паразитирует в тонк кишке, в некоторых сл вызывая кишечн непроходимость. В отличие от него свиной цепень, вызывающий тениоз, обычно не достиг таких бол размеров. Он, однако, вызывает гораздо более тяж последствия. В самых разл тканях (в гол мозге, миокарде, mus) формируются цистицерки, сдавливающие пораженный орган. Чел заражается тениозом при употреблении полусырого финнозного мяса свиньи. Секц DS затруднений не вызыв. Пузырчатые стадии (финны) свиного солитера м. попадать в клетчатку и нерв систему. Пролиферативная реакция на цистицерк ограничена и приводит к образ тонкой капсулы. Однако в сл смерти паразита возник обширная экссудативная реакция, связанная с поступлением в лимф систему токсич продуктов распада. При развитии такого процесса в стенке четвертого желудочка мозга, он чаще всего заканчивается смертью. Дифиллоботриоз вызывается крупным ленточным червем, имеющим дл до 18 м. Заб-ние чел происходит при употреблении зараженной, термически недостаточно обработанной или непросоленной рыбы или икры. Личинки, вызывающие дифиллоботриоз (бледную немочь) погибают при –18^оС за 36 час. Личинки широкого лентеца паразитируют на щуке, окуне, налиме, ерше и дальневосточных лососевых рыбах. Черви живут в организме чел до 10 – 20 лет. При паразитировании бол числа гельминтов м. наступить обтурационная кишечн непроходимость или тяж анемия.

Рис. 1368      Головка цепня (солитера).

   Анизакидоз вызываемый личинками нематод, возник при выделении паразитами сильных ядов, приводящий к перфорации и некрозу стенок желудка и кишечн. Вследствие роста популярности блюд из сырой рыбы («суши», малосольная сельдь и севиче), распространенность анизакидоза во мн странах растет. Нематодами заражены 30 % сельдевых рыб Балтики и до 100 % сельдевых в Сев море. Клин картина заражения живыми личинками напоминает остр живот. Через неск дн после употребления рыбы возник резкая боль в верх отделах живота, сопровождающаяся тошнотой и рвотой. Внедрение личинок в с/о кишечн сопровождается эозинофильной инфильтрацией с формированием гранулемы. Окончательный DS ставится при рассечении гранулематозной ткани, внутри которой находится личинка. Размеры цист сост от 1 до 7 мм, а размеры личинок, которые не инцистируются – от 1,5 до 6 см. Находящиеся в мор рыбе или кальмарах личинки погибают при нагревании до 60^оС или замораживании до –20^оС в течение трех сут. 

   Амебиаз вызыв одноклеточным организмом, для которого характерно измен формы тела и передвижение при пом псевдоподий. Заражение происходит энтеральным путем при попадании цист, оболочка которых противостоит воздействию желуд сока. Цисты утрачивают оболочку в ободочной или слепой кишке, где и развив патолог процесс. Амеба выделяет во вн среду протеолитические ферменты (пепсин и трипсин), которые повреждают эпителий кишки и обеспечивают проникновение паразита в подслизистый слой. В местах внедрения амеб образ изъязвления, дно которых покрыто бесструктурным детритом. Толщ кишечн стенки в краях язвы м. достиг 1,5 см. Гематогенное распространение амеб по воротной вене вызывает поражение пр доли печени, где возник мн очаги некроза. Содержимое этих очагов (абсцессов) имеет желеобразную консистенцию, а по их периферии заметен геморрагический венчик. К числу наиболее серьезных осложнений амебиаза относятся перфоративный перитонит, флегмона забрюшинного пространства и развитие амилоидоза.

Рис. 1369    Амебы под микроскопом.

  Дракункулез вызыв крупным круглым червем (Dracunculus medinesis), обитающим в водоемах со стоячей водой в Африке, Азии и Ю. Америке. Попадая ч/з рот, личинки червя проникают в стенку кишечн и забрюшинное пространство, созревают там и мигрируют в п/к клетчатку. Спустя год в обл головного конца самки, достиг дл до 120 см, образ псевдофурункул, на месте разрыва которого (после соприкосновения с водой) появляется язва. Заб-ние сопровождается крапивницей, слабостью, одышкой и отеками лица. В запущенных сл возможно развитие гангрены и сепсиса. 

   Первичный амебный менингоэнцефалит вызыв смертельно опасной амебой Naegleria fowleri, обитающей среди водорослей в теплых пресных водоемах, включая геотермальные источники, промышл стоки и плохо очищаемые бассейны. Впервые заб-ние описано в Австралии, предположительно в конце 60-х годов, а в наст время наиболее распространено в США. В организм чел амеба попадает во время купания, ч/з носоглотку, после чего постепенно мигрирует в мозг, в буквальном смысле прогрызая себе дорогу в канале обонятельного нерва, и начинает питаться мозг тканью, одновременно интенсивно размножаясь в спинномозговой жидкости. Первыми симптомами заб-ния служит гол боль, изменение вкус и обонятельных ощущений, сменяющихся галлюцинациями и поведенческими отклонениями. Смерть обычно наступ ч/з две нед. Описаны только три сл выздоровления. Пока неясно, в какой ст сходная факультативная патогенность свойственна др свободно живущим почвенным амебам отряда Шизопиренида. При измен влажности эти амебы легко переходят в жгутиковую форму, а при высыхании инцистируются.

   Токсоплазмоз вызыв облигатным паразитом, для которого чел явл промежуточным хозяином, а окончательным хозяином – кошка. Заражение происходит алиментарным путем, а также трансплацентарно. По некоторым данным, носителями токсоплазмы gondii явл до половины всех людей. В организме промежуточных хозяев токсоплазмы размножаются продольным делением, преимущественно в нервных клетках. Скопления (цисты) м. содержать до неск сотен паразитов. Цисты покрыты плотной оболочкой, образованной самим возбудителем и м. существовать на протяжении неск лет. ДУБЛЬ?

   Лейшманиоз вызыв простейшим внутриклеточным паразитом, который в организме чел сущ только в своей второй (жгутиковой) фазе. В месте проникновения (на лице или конечностях) происходит размножение лейшманий, причем, это размножение происходит после фагоцитоза возбудителя уже в макрофагах. В этом участке формируется первичный очаг (эпителиоидно-клеточные гранулемы), имеющий вид папулы, узелка или пигментированного пятнышка. При висцеральном лейшманиозе те же измен происходят в lien, печени и костн мозге. Макроскопически lien плотная, увеличена, темно-синюшная. Печень также увеличена, со смазанным рис.

   Лямблиоз вызыв простейшим паразитом Lamblia intestinalis, размножение которого происходит в кишечн и желчевыводящих путях. Заражение происходит алиментарным путем. Возможны водные эпидемические вспышки. В с/о ж. пузыря набл отек и фибринозные наложения. В желудке формируется диффузный атрофический гастрит, а в червеобразном отростке возможно развитие поверхностного воспаления.

Рис. 1370                    Лямблия.

Рис. 1371    Следы трофозоитов лямблий.

Рис. 1372

  Пневмоцистоз вызывает простейшее, по строению и свойствам отчасти сходное с грибами. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Развитие пневмоцистоза провоцирует введение кортикостероидов. На поверхности с/о мелких бронхов и в альвеолах возник характерные пневмоцисты, хорошо выявляемые при гистолог иссл. Пневмоцисты м. образовывать огромные скопления, имеющие вид пенистых белковых масс, сходных с фибрином. Легкие приобретают резин плотность. Передние отделы легких эмфизематозны, задние – безвоздушные.

   Токсокароз – зоонозный гельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи. Поражаются легкие, печень, возник аллерг реакции и рецидивирующая лих. Возбудитель – личинки несвойственных чел аскарид собаки Toxocara canis и кошек T. cati. В тонк кишке из проглоченных чел яиц образ личинки, обладающие миграционной активностью. Инвазированный чел опасности не представ. Болеют преимущественно дети в возр от одного до четырех лет. Инкубационный период сост от неск мес до неск лет. Возник эозинофильные гранулематозные образ с прогрессирующей аллергизацией организма. Увеличивается и уплотняется печень. При поражении ЦНС возник параличи и эпи припадки. М. б. поражения глаз. Зрелые инвазионные яйца токсокар имеют толстую плотную мелкобугристую оболочку, содержащую живую личинку. Самка токсокары откладывает до 200 тыс яиц в сут. Возбудитель передается трансплацентарным и трансмаммарным путем. У чел половозрелые формы не образ, а длительность жизни токсокары сост 4 мес. Яйца токсокары поедают тараканы и до 25 % их выделяют в жизнеспособном сост, являясь еще одним переносчиком паразита. Личинки циркулируют по vas системе, достигая пункта, где диаметр vas не позволяет им двигаться дальше (диаметр личинки 0,02 мм). Здесь они покидают vas русло, внедряясь в окруж ткани. В «дремлющем» сост личинки м. пребывать до 10 лет, благодаря выделению маскирующей субстанции, способной защитить паразита от агрессии эозинофилов и антител хозяина. Распространение токсокароза постоянно возрастает из-за увеличения числа собак в городах. 

Рис. 1373     Токсокара.

Рис. 1374     Острица.

   Хламидиоз явл распространенной рецидивирующей инф, наблюдающейся почти у 60 % молодых секс активных жен. Заражение в бол сл происходит пол путем. Возможно заражение новорожд при прохождении ч/з род пути с развитием конъюнктивита и pn. У муж наиболее частым осложнением явл эпидидимит, у жен – воспаление матки и придатков, а также патологии развития плода и преждевременные роды.

Рис. 1375   Макрофаги атакуют микрофиллярию (под эл. микроскопом).

   Специфика заболеваний и особых состояний у женщин.

   Беременность. Готовые к созреванию яйцеклетки созревают из первичных фолликулов, или граафовых пузырьков, которые изначально есть в яичниках каждой новорожд девочки (от 40 000 до 400 тыс). Бол из них подвергается обратному развитию, поэтому к наступ пол зрелости пузырьков остается около 30 тыс. Из этого числа за 30 – 40 лет репродуктивного возраста жен полной зрелости достиг в ср 500 фолликулов. В каждом менструальном цикле из 10 – 15 одновременно созревающих яйцеклеток овулирует, то есть выходит из яичника, лишь одна (редко – две и больше). Остальные гибнут на разных стадиях созревания. Если N сформированная зрелая яйцеклетка не прошла овуляцию, образ кистозный фолликул, что м. привести к бесплодию. Еще в конце XIX в. каждая пятнадцатая – двадцатая жен в Европе умирала во время или после родов от родильной горячки. И сейчас скоропостижная смерть у жен м. б. связана с беременностью и родами. «В муках будешь рожать детей твоих», – так  говорится в библии, таково ее жестокое учение.  До конца средних веков муж – врачам не дозволялось присутствовать при родах.  Религия прямо требовала, чтобы матери отводилось второстепенное место по сравнению с рождающимся младенцем. В первой половине беременности возможны кровотечения на почве разрыва трубы при внематочной беременности. Во время родов смерть м. наступить от разрыва матки, атонического кровотечения и возд эмболии.  

Внематочная беременность. При этом развитие оплодотворенной яйцеклетки происходит вне матки, чаще в мат трубе (трубная беременность). По мере роста плодного яйца мат труба растягивается и на 4 – 6 нед беременность прерывается (разрывается мат труба), либо плодное яйцо отслаивается от стенки и выбрасывается в полость таза (трубный аборт). При разрыве трубы возник кровотечение. Если мат труба разрывается по линии прикрепления брыжейки, плодное яйцо оказывается м/у листками широкой связки матки, где м. продолжить развитие.

Внематочная беременность (graviditas extrauterina) возможна в пяти вариантах: в яичнике, в воронке маточной трубы, в перешеечной части трубы, в маточной части трубы и в бр полости. Трубная беременность обычно прерывается в 6 – 8 нед, яичниковая – в 5 – 6 нед. Оценка эффективности и безопасности способов и средств остановки гипотонических маточных кровотечений. Общепринятые способы: открытый массаж матки, введение утеротонических средств в/в и в mus матки, локальная гипотермия, электростимуляция матки, перевязка или эмболизация маточных артерий. Наиболее эффективно введение в полость матки подогретых кровоостанавливающих смесей в бол кол-ве (до 1/2 объема маточной полости), чем достиг наиболее выраженный тромбообразующий эффект. Для этой цели предложено использование силиконового геля, пропитанного равным объемом р-ра 3 % перекиси водорода. Гель связывает воду и вызыв сгущение плазмы, что ускоряет и оптимизирует процесс свертывания. Перекись водорода вызывает образ в крови молекулярного кислорода, формирующего пузырьки газа (вспенивание) и почти мгновенное образ кровавой пены плотной консистенции, которая у некоторых авторов получила наименование пеногелетромб. Перекись водорода, кроме того, оказывает антисептическое воздействие, препятствуя инфицированию маточной полости.

Рис. 1376     1 – яичник с поверхности покрыт однослойным плоским эпителием (мезотелием), переходящим сюда с брюшины; 2 – под ним находится белочная оболочка, образованная плотной волокнистой соединит. тканью; 3 – корковое в-во паренхимы яичника занимает основную часть органа; 4 – мозговое в-во имеет вид узкой полоски в глубине яичника.

Рис. 1377

  Наиболее часто встречающейся нозологической формой экстрагенитальной патологии у беременных явл СС заб-ния. В 20 – 30 % сл материнской смертности ее причиной явл артериальная гипертензия. Период max гемодинамической нагрузки приходится на 26 – 32 нед беременности. В бол сл беременность способствует повышению АД. Беременность, протекающая на фоне артериальной гипертензии, осложняется нарушением формирования системы «мать – pl – плод», что и обусловливает высокие показатели перинатальной заболеваемости и смертности.

Рис. 1378

   Разрыв промежности явл самым частым видом родового травматизма и осложнением род акта, встречающимся у первородящих. Разрыв происходит при прорезывании головки, реже – выведении плечиков плода. Последовательность повреждения тканей при самопроизвольных разрывах, идущих снаружи, такова: задняя спайка, кожа, mus промежности, стенка влаг. При наложении акушерских щипцов разрыв начинается со стороны влаг, поэтому кожа м. остаться цела.

Рис. 1379    Внематочная беременность.

Рис. 1380    Трубная беременность.

   Эклампсия представ собой тяж форму позднего токсикоза беременных, возник обычно на фоне преэклампсии и нефропатии. Нефропатия характеризуется наличием отеков, белка в моче, гипертонией. При переходе нефропатии в преэклампсию эти симптомы нарастают и к ним присоединяются новые признаки, связанные с нарушением функции ЦНС, расстройством мозг кровообращения, повышением внутричерепного дав, отслойкой сетчатки и отеком мозга. Преэклампсия м. в любой момент перейти в эклампсию. Нередко при этом развивается as плода и его гибель до рождения или во время родов. Эклампсия, как правило, возник в момент родов, реже после и во время беременности. Чаще встреч у первородящих, особенно пожилых, а также у жен с заб-ниями печени, почек, нейроэндокринной и ССС. Припадок эклампсии продолжается 1 – 2 мин и завершается тетаническим сокращением мышц всего тела, переходящим в клонические судороги и кому. Печень при этом увеличена в размерах, имеет желтоватую окраску с мн кр под капсулой и в паренхиме. Аналогичные кр обнаруживаются в почках, под серозными оболочками и в в-ве мозга.

   Сердечно-сосудистые заболевания и беременность. Во время беременности и родов нередко возник серьезные измен гемодинамики, которые не обязательно свидетельствуют о cor патологии. Самым опасным явл период родов, когда из-за болевого симптома и поступления крови из pl при сокращениях матки увеличивается cor выброс и возник быстрая декомпрессия н. полой vi. Риск смерти остается и после родов, поскольку нагрузка на cor остается высокой. Легочная гипертензия м. вызвать сброс крови справа налево с прогрессирующей гипоксемией.

Рис. 1381   Гемодинамические нарушения в pl при доношенной беременности: 1 – ворсины pl разного кал.; 2 – кр. в межворсинчатом пространстве.

   Киста яичника возник всл накопления секрета в предсуществующей полости яичника. Различают сл виды кист: фолликулярную, кисту желтого тела, параовариальную кисту, дермоидную кисту и эндометриоидную кисту. Кисты обычно не достиг бол размеров, поскольку пролиферация клеточных элементов отсутствует, а накопление жидкости происходит пассивно. При вторичных измен кист (перекрут, кр) возник симптомы остр живота.

Рис. 1382   Киста яичника, макропрепарат.

Рис. 1383      Киста яичника, микропрепарат. Окраска гематоксилин-эозином.

Рис. 1384      Пузырный занос.

  Фиброзно-кистозная б-нь (мастопатия) обычно явл случайной находкой на вскрытии. Ее морфолог проявлением явл чрезмерно выраженная жир, фиброзная и железистая ткань в обеих мол железах. Это сост не представ опасности. Однако в сл обнаружения подобных измен только в одной железе, необходимо дифференцировать их с новообразованием.

   Климакс – это естественное возрастное прекращение циклич работы яичников и прекращение менструаций, связанное с выделением гормонов, определяющих деятельность яичников и гипофиза. Менопауза происходит по той причине, что с возрастом яичники начинают вырабатывать все меньше эстрогенов и прогестерона. Эти гормоны контролируют образ яйцеклетки (овуляцию) и др процессы, происходящие в организме жен во время менструального цикла. У бол жен менопауза происходит в интервале м/у 51 и 52 г. Преждевременной наз менопаузу, возник до 40 лет. Возможна также искусственная менопауза, которая возник после хир удаления яичников, их облучении или хим воздействия, используемого для лечения онко б-ней. Удаление матки приводит к прекращению менстр, но не к развитию менопаузы, поскольку яичники продолжают вырабатывать гормоны.

   Менструации. Менстр цикл м. определить как периодические измен, происходящие в яичниках и пол органах жен ч/з равные промежутки времени. Среди животных такой цикл сущ только у обезьян, а у др видов отсутствует или зависит, напр, от времени года. Сам по себе менстр цикл – очень сложный процесс, в котором принимают участие не только пол железы, но и гол мозг, а также гормональная система организма. До начала пол созревания эта система бездействует, постепенно формируясь задолго до менархе (первой менстр). Ср возраст начала менстр сост 13 лет, однако наступ беременности возможно и до начала менстр периода. Продукция эстрогенов в адипоцитах и наличие достаточно выраженной жир ткани весьма существенны для поддержания N пол функции. Поэтому менстр у девочек, не достигших критич массы (48 кг – по Р. Фришу), не начинаются, даже если возр пубертатного периода пройден. У тучных девочек менстр начинаются раньше, но долго не устанавливаются и часто носят нерегулярный характер. У тучных жен раньше наступает менопауза. Потеря жир ткани у жен вызыв дисменорею и аменорею. Длительность менстр цикла в репродуктивном периоде у 60 % жен сост 28 дн. Однако N продолжительностью цикла считается и 21 и 35 дн. Отсчет начала менстр цикла начинается с первого дня кровотечения. Длительность кровотечения не д. превышать 3 – 7 дн, а объем кровопотери – 80 – 150 мл. Для того, чтобы называть менстр цикл регулярным, его колебания не д. превышать трех дн. Все, что не вписывается в эти рамки, наз нарушением цикла. Нарушением явл отсутствие менстр (аменорея), чрезмерно частые и слишком редкие менстр (олигоменорея), болезненные менстр (дисменорея), чересчур обильные менстр (гиперменорея) и появление межменструальных кровотечений (предменструальный синдром). В начале каждого менстр цикла в яичнике начинается процесс созревания фолликула, в котором находится яйцеклетка. В процессе созревания фолликула, яичник выделяет в кров русло пол гормоны (эстрогены и прогестерон). В первой (фолликулиновой) фазе менстр цикла конц эстрогенов в крови постепенно возрастает, достигая max к моменту овуляции (выхода яйцеклетки из фолликула). При этом происходит разрыв стенки доминантного фолликула, который м. сопровождаться болями и капиллярным кровотечением. Из доминантного фолликула формируется желтое тело, и начинается вторая (лютеиновая) фаза цикла, связанная с  накоплением в клетках желт пигмента и выделением из желт тела в кровь прогестерона. Этот гормон отвечает за правильное развитие беременности. Если беременность наступила, желтое тело продолжает функционировать. Если беременность не наступ, желтое тело подвергается обратному развитию. Регуляция деятельности яичников осуществляется передней долей гипофиза, выделяющей фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, а также гормон пролактин, регулирующий функцию мол желез. Гипофиз, в свою очередь, находится под контролем гипоталамуса, продуцирующего рилизинг-гормон, определяющий синтез гонадотропинов гипофизом и запускающий правильный  био цикл. Наиболее вероятным периодом зачатия явл фертильный период (середина менстр цикла), или 10 – 15 дн от начала менстр. В это время выделения из влагалища носят влажный, тягучий (скользкий), прозрачный характер. «Нефертильная» слизь липкая, белая, мутная (вплоть до пастообразной). По окончании менстр кровотечения у бол жен в течение одного или неск дн слизь не выделяется и обл влагалища на ощупь представляется сухой.

                      Рис. 1385

  Желтое тело, 3 дня.

                 Рис. 1386

Кальцинат в широкой связке матки.

Рис. 1387

    Особенности заболеваний в детском возрасте.

   Дифтерия известна медикам около двух тыс лет. Возбудитель – палочка Леффлера (Corynebacterium diphtheriae), при росте образующая экзотоксин. Сам Леффлер не смог доказать точной связи обнаруженного им микроба с дифт. Но его последователь Эмиль Ру решил стереть дифт с лица земли. С первых же шагов Ру натолкнулся на важный факт, который не смог установить Леффлер: дифт бульон вызывал паралич у кроликов. При этом у погибших кроликов он не нашел ни одной бациллы. С пом хитроумных опытов, он установил, что действующим началом явл не сама бацилла, а ее яд (дифтерин). Ру осуществил пророчество Леффлера: он открыл жидкого посланца смерти, отделяющегося от крошечных телец дифт бацилл. Его последователь Беринг нашел способ изготовления антитоксина, благодаря которому дети перестали умирать от этой б-ни. Местные измен в носоглотке при дифт проявляются в некрозе с/о и образ фибринозной пленки, тесно спаянной с подлежащими тканями. Именно в этом месте бациллы вырабатывают свой ужасный яд. Наиболее частая клин форма – дифт зева. Нередко отмечается выраженная реакция со стороны регионарных лимф узлов с токсическим отеком шейн клетчатки и as. При быстро развив интоксикации смерть м. наступ в течение 1 – 2 сут. В последнее время это – традиционно детское  заб-ние – стало все чаще встречаться у взрослых людей. А в конце позапрошлого века детские палаты в б-цах были приютами безысходного страдания: круглые сут в них раздавался хриплый лающий кашель – предвестник наступающего удушья. По палатам расхаживали доктора, стараясь скрыть свое отчаяние под маской приветливости. Пять коек из десяти, как правило, отсылали своих маленьких постояльцев в морг. Болеют дифт чаще дети в возр до пяти лет. Заражение происходит в/кап путем, реже – ч/з предметы. Заб-ние длится около 2 – 3 нед, а летальные исходы у взрослых связаны преимущественно с остр интерстициальным миокардитом. Макроскопически при этом сост mus cor дряблая, сероватого или желтоватого цв. При гипертоксической форме дифт процесс иногда принимает геморрагический характер. У некоторых б-х «поздний паралич» cor возник ч/з два мес от начала заб-ния вследствие токсич поражения блуждающего нерва.

Рис. 1388    Дифтеритический язвенный колит.

   Скарлатина (Scarlatina) всегда соседствует с бета-гемолитическим стрептококком. Основ путь передачи инф – в/кап. В начале б-ни на теле появляется типичная мелкоточечная, местами сливающаяся сыпь на гиперемированном фоне, связанная с распространением по организму токсинов. На поздних стадиях б-ни сыпь шелушащаяся, ощущается на ощупь. Процент летальности невелик, хотя в прошлом существовали тяж эпидемии скарлатины. Так, в Испании б-нь получила наз «garotillo», что означает «железный ошейник», из-за резкого увеличения шейн лимфоузлов, сопровождавшегося высокой летальностью. Чаще всего стрептококки поселяются на глоточных миндалинах, где начинают размножаться в глубине крипт. Под влиянием их токсинов происходит некротизация эпителия, а затем и лимф ткани органа. На поверхности миндалины выпадает фибрин. При распространении процесса на окруж ткани м. возникнуть заглоточный абсцесс. Из-за паралитического сост мелких vas мягкое небо и носоглотка резко полнокровны, что обозначают термином «пылающий зев». Язык сначала покрыт серовато-желтым налетом, потом приобретает малиновую окраску. Миндалины набухшие, с желтыми точками в устьях крипт, а иногда с пленчатыми наложениями фибрина. Воспалительный процесс м. распространяться за пределы лимфоузлов на mus шеи с развитием здесь флегмоны с некротическим компонентом. При септикопиемии метастатические гнойники м. возникать в разл вн органах. Иногда набл распространение инф по слух трубе в ср ухо с развитием отита, а в дальнейшем и деструкции кости, тромбофлебита сигмовидного синуса, гнойного менингита или абсцесса гол мозга. Стрептококковые поражения легких имеют чрезвычайно  разнообразную картину. Типичные очаговые некротические поражения легких сразу вызывают тяж общее сост б-го, не соответствующее объему местных поражений. По периферии такие зоны некроза окружены очагами легочной ткани, сод фибринозный выпот и серозный экссудат. На границе некроза образ вал, сост из L, фагоцитирующих стрептококки. Такие очаги имеют неправильную форму, диаметр до 2 см и расположены подплеврально, в ниж долях. На поздних стадиях участки некроза становятся беловатыми и резко отграниченными от окруж ткани. Быстро развив серозно-гнойный плеврит. М. возникнуть флегмона средостения.

Рис. 1389           Скарлатина.

   Вирус кори (Polinosa morbillarum) относится к наименее стойким из всех известных, хотя и сост в близком ген ряду с вирусами чумы собак и чумы кр рогат скота. Вирус явл высококонтагиозным, однако во вн среде погибает в течение получаса. Единственным источником коревой инф явл б-й чел (возд/кап путь передачи). На первом этапе возник одутловатость лица и гиперемия век. Позже на лице и за ушами появл крупнопятнистая сыпь, возвышающаяся над уровнем кожи (коревая экзантема). Наиболее типичная локализация очагов энантемы (поражения с/о) – против нижн мал коренных зубов (пятна Бельского-Филатова-Коплика). В отличие от скарлатинозной, сыпь при кори крупнее и имеет четкую этапность появления. Особенно тяжело корь протекает у детей в возр до двух лет, иногда приводя к летальному исходу (через pn или менингоэнцефалит). Для коревых энцефалитов типичны очаговая пролиферация глии и очаги демиелинизации. В нерв клетках вирус кори выявляется в виде эозинофильных включений. Во мн странах Африки смертность детей от кори до сих пор исключительно высока, в первую очередь, за счет вторичных бактериальных осложнений.  У лиц с иммуносупрессией (ВИЧ – инфицированных и онко б-х) летальность от кори достиг 70 %. В пораженных участках дых путей возник воспалительный процесс, имеющий серозно-макрофагальный характер. Типично образ многоядерных гигантских клеток из эпителия. В легких возник небольшие пневмонические очаги красного цв. Диссеминация вируса происходит гематогенным путем. После выздоровления в течение неск дн на коже лица опр очаговая бурая пигментация. В 2006 г. зарегистрировано в 2,5 раза больше б-х корью по ср с 2005 г. Значительно выросло и число заболевших взрослых людей.

Рис. 1390                   Корь.

   Возбудитель коклюша (Pertussis) – палочка Борде-Жангу (бордетелла) вне чел организма не обнаруживается. Передача возбудителя происходит только непосредственно в окружении б-го реб. Обычно Pert возник в виде небольших  вспышек. Размножение бактерий Pert происходит в органах дых. В части бронхов м. б. видны лишь палочки, располагающиеся в виде тонкой полоски на поверхности эпителия. По мере дистрофических измен эпителия и слущивания его, появляются признаки катарального воспаления. На таких участках бронхи сод серозный экссудат с примесью L и макрофагов. Токсин коклюшной палочки раздражает нервные рецепторы с/о дых путей, в рез чего возник приступы судорожного кашля. Особенно страдают концевые отделы дых системы (мелкие бронхи и бронхиолы). Вышерасположенные отделы менее подвержены развитию очагов воспаления и омертвения. Мелкие бронхиолы подвергаются закупорке разрушенными клетками и слизью, и в этих участках легких развив эмф и очаговый ателектаз. Макроскопически на разрезе легких видны выступающие серо-красные очаги уплотнения и многочисленные западающие темно-красные участки. Самым тяж осложнением явл энцефалопатия, приводящая к летальному исходу или нарушению псих развития реб. Из др осложнений м. наблюдаться pn, ларингит со стенозом гортани и остановка дых.

Рис. 1391   Вид ребенка, б-го коклюшем.

Рис. 1392

   Ветряная оспа (Varicella) вызыв вирусом, иммунологически близким к вирусу опоясывающего лишая. Болеют ветр оспой в основном дети первых лет жизни. Однако на фоне иммунодефицита любой природы заб-ние м. возникнуть и у взрослых людей. Летальные исходы набл у резко ослабленных б-х. Инкубац период колеблется в пределах 7 – 28 дн. Первичный очаг м. располагаться в органах дых. Часть эпителиальных клеток гипертрофируется. Возник умеренно выраженное катаральное воспаление или очаговая pn с серозно-макрофагальным экссудатом. Макроскопически очаги такой pn имеют округлую форму и серовато-розовую окраску. При поражении кожи в шиповидном слое эпидермиса образ гигантские многоядерные клетки, и возник баллонная дистрофия с внеклеточным отеком. Клетки теряют связь м/у собой, и в эпидермисе образ везикулы неправильной формы, в которых сод серозная жидкость. Дно такого пузырька образовано ростковым слоем эпидермиса. Воспалительная клеточная реакция в дерме отсутствует. При выздоровлении (после рассасывания жидкости из пузырьков) образ корочка, которая в дальнейшем отпадает без следа, поскольку ростковый слой эпидермиса не был поврежден. Особенно типичны для оспенной экзантемы везикулы на волос части головы диаметром неск мм, окруженные зоной гиперемии. Для заб-ния характерна обильная полиморфная сыпь, находящаяся на разных ст развития, т. к. высыпания происходят повторно. В тяж случаях возник  ларингит, бронхопневмония, нефрит и поражение печени. В печени центр очага занят участком некроза, который окружают клетки в сост баллонной дистрофии с мононуклеарной инфильтрацией и многоядерные клетки. Макроскопически эти очажки имеют округлую форму, желтовато-серый цв и окружены геморрагическим пояском.

Рис. 1393    Ветряная оспа.

   Токсоплазмозом (Toxoplasmosis) ребенок чаще всего заражается от кошек и собак.  Возбудитель относится к типу простейших, а чел является для него промежуточным хозяином. Воротами инф служат органы пищеварения, откуда токсоплазмы распространяются в мезентериальные лимфоузлы, вызывая в них измен, напоминающие tbc или бруцеллезные гранулемы. От матери б-нь передается плоду во время внутриутробного развития. Если плод не погиб, у новорожд набл микроцефалия, желтуха, обызвествление участков мозга, приводящие к смерти ребенка в первые мес жизни. ДУБЛЬ?

Рис. 1394         Toxoplasma gondii под эл. микроскопом.

   Инфекционный мононуклеоз (б-нь Пфейффера) вызыв вирусом, близким к вирусу герпеса (Эпштейна-Барра). В эту гр входят еще два типа вируса: простого герпеса и ветр оспы (зостер и цитомегаловирус). Вирус м. долго находиться в клетках хозяина в виде латентной инф. Основ симптомокомплекс включает лих, увеличение лимф узлов, особенно шейной гр (избирательный задне-шейный лимфаденит), поражение носоглотки, увеличение печени и lien. При тяж течении возник осложнения в виде некрозов печени, pan, разрывов lien. У б-х с иммунной недостаточностью возможны злокачественные новообразования лимфоузлов.

Рис. 1395

Рис. 1396

   Ротавирусный гастроэнтерит распространен повсеместно, чаще всего поражая детей в возр до одного года и проявляясь симптомами, сходными с холерой и эшерихиозом. В структуре энтеровирусной инф 32 % сост энтеровирусные менингиты, связанные с употреблением недоброкач питьевой воды и купанием в открытых водоемах.

   Остр. токсический эпидермолиз (синдром Лайелла) у детей чаще всего обусловлен экзотоксином золотистого стафилококка. Диффузные отеки лица, сопровождающиеся обширными буллезными образованиями следует дифференцировать с термич ожогами, с которыми они имеют внешнее сходство. Смерть м. наступить от шока, связанного с геморрагическим поражением с/о дых путей.

  Одним из механизмов синдрома ВС у детей в отсутствие явной орг патологии явл прекращение дых, обусловленное возмущением, которое приводит к подавлению дых ритма.

Рис. 1397    Синдром Лайелла.

   Остр. стенозирующий ларинготрахеобронхит явл одним из тяжелейших осложнений респиратор заб-ний, при отсутствии леч почти неизбежно приводящим к смерти. В развитии этого сост участвуют три компонента: отек с/о (особенно в обл подскладочного пространства), рефлекторный спазм мышц гортани и воспалительный экссудат. Интерес с/м к стенозу двоякий: секц DS при внезапном смерт исходе и оценка правильности леч манипуляций при возбуждении уг дел против мед персонала. Ларингоспазм обычно возник у детей до двух лет на фоне повышенной нервно-мышечной возбудимости и склонности к тетании. Проявляется неожиданным затруднением вдоха, нередко с резким звуком («петушиным криком»), цианозом и паническим страхом.

   Заглоточный и паратонзиллярный абсцессы связаны с гнойным поражением глубоких лимф узлов и рыхлой клетчатки, расположенных м/у стенкой глотки и предпозвоночной фасцией. У детей после трех лет происходит инволюция глубоких заглоточных лимф узлов, и возможность для формирования абсцесса исчезает. В клинике преобладают симптомы интоксикации, боль в горле, дисфагия, стридорозное дых, слюнотечение. Реб принимает вынужденное положение, с откинутой назад головой. «Лающего» кашля и осиплости голоса м. не быть. При секц иссл в зад стенке глотки м. обнаружить мягко-эластическое выпячивание. Если смерть наступ в ранней стадии (инфильтрации), гнойного сод в абсцессе м. не быть.

Рис. 1398   Схема расположения заглоточного абсцесса.

   Эпиглоттит – воспаление надгортанника и прилегающих участков гортани и глотки, вызыв Haemophilus influenza типа «В». Характерными признаками явл лих, боли в горле, дисфагия, приглушенный голос, стридор и дых недостаточность. Корень языка окрашен в темно-вишневый цв и инфильтрирован. Всегда присутствует отек надгортанника и черпаловидных хрящей, закрывающих вход в гортань. Заб-ние быстро прогрессирует и м. привести к полн закрытию просвета гортани.

   Токсическая и токсико-септическая пневмония имеет чаще всего вирусно-бактериальное происхождение (грипп, стафилококк, пневмококк и др). Токсич действие стафилококка приводит к деструкции и образ полостей, а стрептококк вызывает обширную L инфильтрацию. Чаще всего такие pn встреч у детей в первые мес жизни.

   Бронх. астма у детей характеризуется тяж приступами удушья или экспираторной одышки, обусловленными аллерг реакциями в с/о бронхиол.

   Аденовирусная инфекция распространяется преимущественно в/кап путем, однако установленное размножение вируса в кишечн не исключает возможности алиментарного заражения. Прежде всего, вирус поражает эпителий дых путей. Ядра его клеток увеличиваются в размерах и неравномерно окрашиваются (становятся более базофильными). Нередко эпителиальный пласт оказывается разрыхленным: клетки теряют связь др с др и отторгаются целыми пластами. Под эпителием накапливается серозная жидкость с примесью Er. В глубоких слоях стенки бронхов отмечается умеренно выраженная лимфоидная инфильтрация. В просвете бронхов сод серозный экссудат с примесью макрофагов. Альвеолоциты увеличиваются преимущественно за счет ядра, в котором выявляется включение, богатое ДНК. Эти гигантские одноядерные клетки отторгаются в просвет альвеол, где приобретают вид хлопьев или нитей, которые, в отличие от отека и бактериальной pn, не растекаются по всей полости. Позднее экссудат некротизируется, приобретая зернистый вид или сходство с гиалиновыми мембранами. Кров vas расширены, стенки их отечны и разволокнены. Нередко в просвете сод тромбы. Макроскопические измен выражены слабо. Иногда обнаруживают катаральный ларинготрахеобронхит. В зад отделах легких встреч небольшие  участки серо-красного цв с влажной западающей поверхностью. В перед отделах опр остр эмф. Помимо поражения легких аденовирусная инф м. вызывать пленочный конъюнктивит. Специфические гигантские клетки м. возник в эпителии др органов (кишечн, печени, поджелуд железы, почек).

Рис. 1399   Некрозы под капсулой печени при аденовирусной инфекции.	Рис. 1400   Некрозы на разрезе (тот же сл.).
Рис. 1401   Аденовирусные включения в желчных ходах.	Рис. 1402   Колония аденовирусов (сканирующий эл. микроскоп).

   Муковисцидоз относят к группе эндокринопатий, связанных с нарушением белково-углеводного обмена. У детей первого года жизни муковисцидоз чаще всего проявляется в легочной форме, переходя в абсцедирование и пневмосклероз с остр дых недостаточностью. Наряду с этим заб-нию свойственно развитие биллиарного kir печени, нарушение функций поджелуд железы и кишок.

Рис. 1403    Ребенок с муковисцидозом.

Рис. 1404 Rg гр. клетки ребенка при муковисцидозе. Эмф., пневмосклероз.

Рис. 1405   Поджелуд. железа при муковисцидозе. Расширенные и заполненные ацидофильным секретом междольковые и внутридольковые протоки; разрастание соединит. ткани. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х80.

   Цитомегалия вызыв вирусом, похожим на вирус обычного герпеса. В организм цитомегаловирус попадает в/кап, алиментарным и трансплацентарным путями. Наибольшую опасность инф представ для плодов, новорожд и гр детей. Чаще всего вирус поражает эпителиальную ткань, особенно слюнных желез. Диссеминация вируса происходит гематогенным путем. Основой морфолог изменений явл своеобразный клеточный метаморфоз, ведущий к образ гигантских клеток (цитомегал). При инфицировании плода набл разл пороки развития (микроцефалия, микрогирия и др). При генерализованной форме возник менингоэнцефалит, протекающий по типу продуктивно-некротического. Бол б-х погибают на 1 – 2 году жизни.

Рис. 1406   Резкое увеличение клеток при поражении герпесвирусом цитомегалии.

Рис. 1407   Внутриядерные включения при цитомегалии.

   Внутрибольничные инфекции стали серьезной проблемой мед в посл годы. В замкнутом больничном пространстве, среди ослабленных людей, обитающие у чел условно-патогенные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки, синегнойные палочки, грибы), обычно не представ опасности, в больничных условиях приобретают устойчивость (резистентность) к антибиотикам и дезинфектантам. Эволюция микроорганизмов под влиянием антибиотиков дала толчок возникновению мутаций и новых штаммов, часть из которых обладает панрезистентностью (устойчивостью ко всем антибактериальным препаратам). Такие микроорганизмы явл причиной осложнений у стационар б-х (в перв очередь, в род домах, дет и хир  отделениях) в виде сепсиса, флегмон, пневмоний и др, плохо поддающихся леч. Формирующаяся в отделении б-цы особая антибиотико-резистентная «госпитальная» флора плохо поддается правильной микробиологической оценке. Подозрение в отношении внутрибольничной инф д. возникнуть при появлении у реб тяж осложнений после выполнений леч манипуляций (катетеризации, инъекции, интубации, пункции, ингаляции, искусственной вентиляции легких, гемодиализа). Как ни парадоксально звучит, но чем выше «режимность» (замкнутость) отделения, тем больше в нем шансов на формирование собственной внутрибольничной инф. Дело в том, что пришедшие «с воли» (с посетителями) посторонние микроорганизмы в ряде сл успешно конкурируют с внутрибольничными штаммами, выполняя функцию бактериофагов.

   Фебрильные судороги (ФС) и эпилепсия проявляются в популяции в 2 – 4 % и наибольшую опасность представ в дет возрасте. ФС сост до 85 % всех судорожных синдромов, наблюдаемых у детей. Более 1/2 приступов ФС отмечается в течение второго года жизни ребенка с пиком частоты на возр 18 – 22 мес. Судороги обычно провоцируются заб-ниями, протекающими с t^o тела > 39^оС. Опр роль в их возник имеют наследуемые признаки (паттерны), среди которых м. б. факторы развития и дифференцировки нейронов. Согласно современ данным, в семьях людей, б-х эпи определено шесть разл локусов в разных хромосомах, ответственных за это заб-ние. При картировании хромосом, проводимом с использованием ДНК-маркеров, принято обозначать первой цифрой ее №; буквами – плечи, а последующими цифрами сегменты регионов. Выяснено, что за юношескую миоклоническую эпи ответственны локусы в хромосомах 6p и 15q; за классическую юношескую эпи с большими припадками и смешанную с абсансами (внезапно наступающими кратковременными выключениями сознания продолжительностью от 2 до 15 сек) в хромосоме 6p. Два локуса определены для детской абсансной эпи (пикнолепсии), протекающей с тяж припадками (8q24), для переходящей в ювенильную миоклоническую эпи – в 1p. Для идиопатической генерализованной эпи – в хромосоме 3p, для генерализованной эпи с фебрильными судорогами и абсансами – в хромосоме 8q24. Ген, определяющий развитие ФС, оказался в др обл 8-й и 19-й хромосом. Изучение семей с наследованием ФС определило генетический компонент их происхождения – аутосомное доминированное наследование. Сочетание синдромов внутриутробной энцефалопатии с наследственно-семейной отягощенностью по эпи усугубляет исход фебрильных судорог. Поскольку гл условием возникновения ФС у реб явл повышение t^o, следует рассматривать гипертермию как фактор эпилептогенеза.

   Эпидемический паротит (свинка) вызывается вирусом того же наименования со стабильной антигенной структурой. Паротит обычно возник в виде групп вспышек. Смерт исходы редки. Остр воспалительный процесс развив в слюнных (прежде всего в околоушных) железах. Макроскопич слюнная железа увеличена в неск раз и имеет красноватый цв. Сходные морфолог проявления м. б. в яичках, поджелуд, щит и мол железах, а также в ЦНС (серозный менингит или менингоэнцефалит). Орхит, связанный с эпидемическим паротитом у мальчиков нередко явл причиной бесплодия.

Рис. 1408    Эпидемический паротит.

   Полиомиелит вызыв вирусом того же наименован. Наиболее часто поражаются двигательные клетки перед рогов спин мозга. Зараженные клетки набухают, происходит растворение тигроидных глыбок и пикноз ядер. На месте погибших клеток формируются нейронофагические узелки. Клетки глии, выполняющие функции макрофагов, фагоцитируют продукты распада, резко увеличиваются и имеют пенистую цитоплазму (зернистые шары). Параллельно возникают измен в оболочках  гол и спин мозга (остр воспаление с отеком и полнокровием). Описанные измен достиг max к 4-му дню заб-ния, вызывая параличи тех мышц, которые иннервируются пораженным участком нерв системы. Довольно часто отмечается пролиферация клеток лимфоидной системы lien и лимф узлов. Вторичные поражения нервов с распадом осевых цилиндров сопровождаются резкой атрофией соответствующих групп мышц и нарушением функции суставов. Практически тождественную клинико-морфологическую картину вызыв энтеровирус-71, близкий по своим свойствам к вирусам Коксаки «А». За посл пять лет полиомиелит полностью ликвидирован в Европе, Америке и западно-тихоокеанских регионах. Однако возможность заноса «дикого» полиомиелита в Россию сущ.

Рис. 1409   Искривление н. конечностей при полиомиелите.

Рис. 1410   Отпечатки стоп. Слева – N, справа – при плоскостопии, причиной которой м. б. полиомиелит, параличи др. происхождения, а также перенесенный перелом лодыжек или костей стопы.

   Изменения вилочковой железы провоцируют развитие мн заб-ний. Гипоплазия этого органа, как проявление первичного иммунодефицитного сост, характерна для детей, страдающих б-нью Дауна. Такое же сост в сочетании с гипоплазией надпочечников, провоцирует тяж осложнения стрептококковой инф любой локализации. Вил железа обычно расположена в в. отделе переднего средостения, позади рукоятки грудины, плотно прилегая к ней, однако м. располагаться и в корне легкого и даже на шее (зобная железа). Железа сост из двух плоских треугольных долей серо-розового цвета. Разм железы обычно = 6х3 см. От грудины она простирается до cor сорочки и касается в. полой vi и дуги аорты. Основная функция железы сост в производстве Т-лимфоцитов (носителей клеточной защиты). Ч/з кровь Т-лимфоциты передаются вторичным лимф органам (lien, миндалинам, лимф узлам). Паренхима железы имеет дольчатое строение: от соединительной капсулы отходят перегородки (септы). Каждая долька имеет размеры от 0,2 до 5 мм и сост из коркового и мозг в-ва. Корковое (темное) в-во напоминает сеть из звездчатых клеток, в ячейках которой находятся лимфоциты разл ст зрелости (кортикальные тимоциты). В мозг (светлом) в-ве присутствуют тимоциты, располагающиеся менее плотно, а также специфические тельца Гассаля (скопление измененных звездчатых эпителиальных клеток). У новорожд железа весит от 8 до 35 г и постепенно увеличивается м/у первым и третьим годами жизни. Железа активна до конца пол зрелости, после чего регрессирует в жир ткань. У лиц зрел и старч возр железа весит около 15 г. В отношении наз железы (тимус) сущ две точки зрения. Согласно одной, thyme – в переводе с греч обозначает вилочкообразный лист растения тимьян. В др переводе, «thyme» – это душа.

Рис. 1411   Анатомический препарат вил. железы.

   Инфекции Коксаки и ЕСНО вызываются десятками серотипов соотв вирусов. Все энтеровирусы способны размножаться в эпителиальных клетках кишечн, вызывая сходные морфолог измен. Наибольшее значение среди них имеет серозный энтеровирусный менингит. Морфолог измен возникают в мягких оболочках гол и спин мозга, а также в хориоидальных сплетениях (отек, гиперемия и лимфоцитарно-моноцитарная инфильтрация). Мн авторы отмечают также высокую частоту миокардита. Происходит истончение и некроз части mus волокон, которые утрачивают поперечную исчерченность. Описанные измен наиболее выражены в ЛЖ, межжелудочковой перегородке и папиллярных мышцах. Нередко возник поражения червеобразного отростка, клин и морфолог сходные с остр app. Поражение конъюнктивы м. закончиться двухсторонней слепотой. Встреч кореподобные и скарлатиноподобные формы с соотв сыпью.

  Анемия явл одной из самых частых патологий у детей ран возр. У недонош детей на первом году жизни анемия развив практически в 100 % сл. Кроветворение начинается очень рано: уже в первые две нед развития эмбриона Er продуцируются желточным мешком. Начиная с 12 – 15 нед, основным местом кроветворения становится печень и частично – lien. С 20-й нед внутриутробного развития начинается эритропоэз в костн мозге, а в печени и lien угасает. У глубоко недонош детей очаги кроветворения в печени сохраняются вплоть до 40-й нед гестации. Период жизни Er у доношенных детей (60 – 70 дн) вдвое дольше, чем у недонош. Кроме естественных причин, связанных с незавершенным онтогенезом, в усилении анемии играют роль ятрогенные причины, связанные с забором крови для лаб иссл. Иногда у недонош реб за первую нед жизни забирают до 40 мл крови, что явл недопустимо большой цифрой (без восполнения объема цирк крови).

Рис. 1412   Препарат крови при анемии.

 

 

  Масса органов обычно соответствует массе тела плодов. Значительные отклонения от ср показателей связаны с патолог сост. Понятие «макросомия» (увеличение органов) прим только при очень значительном превышении ср показателей.                                                                                                        

                                                                                               Табл. 65

                 Соотношение массы отдельных органов с массой целого плода (по Э.Поттеру).

Масса    отдельных    органов, г	Масса целого плода, г
	500-999	1000-1499	1500-1999	2000-2499	2500- 2999	3000- 3499	3500- 3999	4000- 4499	4500
Печень	39	60	76	98	127	155	178	215	276
Обе почки	7	12	16	20	23	25	29	31	33
Оба легких	18	27	38	44	49	55	58	66	74
Сердце	5,8	9,4	12,7	15,5	19,0	21,2	23,4	28,0	36,0
Селезенка	1,7	3,5	5	7	9	10	12	13,5	17
Поджелудочная	1	1,4	2	2,3	3	3,5	4	4,6	6,2
Щитовидная	0,8	0,8	0,9	1,1	1,3	1,6	1,7	1,9	2,4
Надпочечники	3,1	3,9	5	6,3	8,2	9,8	10,7	12,5	15,1
Зобная железа	2	4,3	6,5	8,2	8,3	11,0	12,5	14,3	17,3
Головной мозг	109	180	255	308	359	403	421	424	426

   Открытый артериальный (боталлов) проток. У плода артериальный проток – это функционирующий vas, соединяющий лег артерию с нисходящей аортой чуть ниже места отхождения лев подключичной артерии. Высокое дав в пр cor, характерное для кровообращения плода, обусловливает сброс крови справа налево (из лег артерии в аорту) ч/з артериальный проток, в рез чего бедная О₂  кровь из ПЖ минует нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к pl, где происходит ее насыщение О₂. После рождения дав в пр сердце резко снижается и происходит измен направления тока крови ч/з артериальный проток (слева направо). В ряде сл артериальный проток м. оставаться открытым после рождения. Узкий проток часто остается нераспознанным, проявляясь у взрослых только утомляемостью и одышкой. Широкий проток не проявляет тенденции к самопроизвольному закрытию и проявляется симптомами застойной сердечной недостаточности с повышением риска инф эндокардита. У взрослых формируется утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабан палочки»), цианоз ног и лев руки.

Рис. 1413   Схема открытого артериального протока. 1 – легочная артерия; 2 – правая ветвь легочной артерии; 3 – дуга аорты; 4 – боталлов проток.

   Дефект межжелудочковой перегородки явл наиболее частым из врожденных пороков cor. Почти у 1/3 детей в возр до восьми лет происходит спонтанное закрытие дефекта, особенно если он имеет мембранозное расположение (в верх части перегородки) или мышечное расположение, на значительном расст от клапанов и проводящей системы. Надгребневые дефекты самопроизвольно не закрываются. В тяж случаях развив необратимые измен легочных vas (синдром Эйзенменгера).

Рис. 1414   Двойной дефект межжелудочковой перегородки у реб.

   Дефекты межпредсердной перегородки сост около 30 % всех врожденных пороков cor. В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при котором значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефектах межпредсердной перегородки сброс меньше и влияет только на пр отделы cor. Большая часть дефектов локализуется в обл овальной ямки или вблизи места впадения в. полой vi. При этом у жен дефекты перегородки встреч втрое чаще, чем у муж. Дефект следует отличать от открытого овального окна, которое обычно зарастает вскоре после рождения и не сопровождается сбросом крови слева направо. Анатомическое незаращение клапана в перегородке набл нами более чем у 30 % взрослых людей и не причиняло им каких-либо неудобств.

 

Рис. 1415       Схема сброса крови ч/з дефект межпредсердной перегородки.

  Гипотрофия характеризуется постепенно развив истощением. Гипотрофия встреч преимущественно у детей ран возр и м. возникнуть у плода в период внутриутробного развития при разл заб-ниях матери и внутриутробной инф (муковисцидоз). Наиболее частыми причинами гипотрофии явл недостаточное кол-во молока у матери, неправильная техника кормления грудью, недостаточное и однообразное питание, частые простудные заб-ния. При развитии гипотрофии ребенок теряет в весе, его рост и развитие замедляются. Кожа становится сухой, дряблой, легко собирается в складки. Толщ кожной складки на уровне пупка становится меньше 1 см.

  Наследственная мышечная дистрофия (Дюшенна) характеризуется прогрессирующей слабостью мышц в рез их постепенного разрушения. Б-нь проявляется в ран возр, вызывает быструю потерю mus массы и силы и приводит к ранней смерти (около 20 лет) из-за остановки cor или дых. Заб-ние, поражающее преимущественно мальчиков, обусловлено неспособностью гена, локализующегося в Х-хромосоме, обеспечивать синтез белка дистрофина, необходимого для полноценного функционирования mus.

Рис. 1416        Умерший б-й 14 лет с миодистрофией Дюшенна.

  Естественная смерть. Экзитогены.

 Смерть неизбежна. Умирает все живое. Но умирают особи, а вид продолжает существовать и развиваться. Достаточно отчетливо диалект единство жизни и смерти сформулировано еще Ф. Энгельсом: «Жизнь всегда мыслится в соотношении со своим необходимым результатом, заключающимся в ней постоянно в зародыше – смертью». Мафусаил (дед Ноя) жил дольше всех людей – 969 лет и умер, по еврей преданию, в год Потопа. Правда, некоторые толкователи Библии считают, что цифра 969 соответствует числу прожитых им мес, а не лет и в этом сл срок жизни Мафусаила д. составлять примерно 81 год. Генетический родственник чел – мор еж. Из своих 23,3 тыс генов, он имеет общих с чел – 7077. Еж имеет самую сложную врожденную иммунную систему в жив мире, живет около 200 лет и не имеет «био возраста» (не стареет). В 1965 г. амер проф Леонардом Хэйфликом экспериментально (in vitro) подтверждено, что клетки ведут себя так, словно обладают внутренними часами, определяющими, сколько им предстоит жить и делиться. В 1976 г. зав каф ЧГМИ П.Новиковым впервые в приемлемом варианте был сформулирован био закон о существовании в коде ген аппарата особей каждого вида программы, гарантирующей смерть особи после выполнения ею функции по сохранению и развитию вида. В противном сл представители простейших форм жизни, не совершенствуясь, заполонили бы всю планету. Живые особи в процессе эволюционного приспособления к изменяющимся условиям вн среды совершенствовались и умирали, передавая потомству новые качества для дальнейшего приспособления и размножения. Филогенетическое приспособление жестоко к особям и функционирует в интересах вида в целом. Слабые особи в рез естественного отбора погибают и не дают слабого потомства. Потомство в основном дают сильные особи, приспособленные к существованию, укрепляя генофонд вида и поддерживая его стабильность. Смерть особей целесообразна для сохранения и развития вида. Механизм умерщвления особи заложен в самой особи. Непременным условием сохранения жизнеспособности вида явл opt кол-во особей, представляющих конкретный вид. Численность особей не д. б. слишком малой и непомерно бол. Это условие регулируется своевременной смертью особей, выполнивших свою функцию в интересах вида. Главная функция особи, направленная на сохранение и развитие вида сводится в конечном итоге к воспроизведению потомства. Вспомним старинные опыты великого Луи Пастера. Он впервые обнаружил, что старые микробы (возбудители куриной холеры), проведшие неск нед в питательной среде вне живого организма, уже не способны вызывать настоящую б-нь. Состарившись и ослабев, будучи вновь впрыснуты в живую ткань, они в сост возбудить только легкое, не смертельное заб-ние. Более того, будучи однажды иммунизирован ослабленной культурой б-ни, организм впоследствии  становится нечувствительным к самым опасным ее формам. Смертельно опасный молодой микроб, состарившись, становится защитником и охранником своего хозяина – живого организма, страхуя его от последующих агрессивных выпадов своих яд  собратьев. Скандинав ученый Эдгрен еще в конце позапрошлого века, изучая процесс затвердения артерий, пришел к выводу, что именно это затвердение и явл причиной старости. В 1903 г. ему вторил Мечников, считавший, что чел так же стар, как его артерии. Среди ненасильственной смерти пальма первенства принадлежит ath и злокач опухолям. Нет сомнений, что они закодированы в геноме чел как процессы, обеспечивающие самоуничтожение. Эти процессы были названы экзитогенами (приводящими особь к финалу). Пусковым моментом развития экзитогенов служит  команда, имеющая гормональное или иное происхождение и связанная с накоплением в течение жизни каких-то субстратов. Эта команда м. б. чем-то спровоцирована или ускорена. Выбор экзитогена, как правило, наследуем. Из поколения в поколение передаются опухоли, порой даже их локализация. Так же передается остр коронарная недостаточность, ИМ, инсульт. Природа экономна в выборе экзитогена: при смерти от опухолей ath отсутствует или выражен очень слабо. Рассматривая ath и cr как экзитогены, вряд ли правильно называть их заб-ниями. Заб-ния – это процессы, привнесенные в организм извне. А экзитогены – это естественные процессы, ведущие к завершению жизни. Потомство следует довести до детородного возраста. Эта задача опр продолжительность жизни особей вида. Для разных видов вопрос выживания решается по-разному. Напр, для рыб – бол кол-вом икринок во время нереста (кстати, лососевые после нереста умирают от инфаркта), для насекомых – бол кол-вом откладываемых яичек (десятки тыс). Соврем чел живет в среднем втрое дольше, чем кроманьонский. Применительно к виду Homo sapiens с появлением цивилизации к процессу филогенетического приспособления присоединился новый молодой вид приспособления – социальное. Люди научились уклоняться от жестоких неумолимых законов природы. В пределах отработанного филогенетического приспособления этот новый вид привел к увеличению продолжительности жизни. Чел, бывший когда-то одним из слабейших, физически неприспособленных земных существ, благодаря науке стал сильнейшим из них. В этом гл причина скачка в численном росте человечества. С середины семнадцатого столетия рост населения стал резко повышаться, а потом кривая населенности земного шара полезла чуть ли не вертикально вверх. Однако м/у филогенетическим и соц приспособлением возник существенные противоречия. Соврем медицина способна эффективно противостоять таким процессам, как cr и ath. Мед вмешательства позволяют на мн годы продлить жизнь пациента. В каждом конкретном сл интересы особи начинают доминировать над интересами вида. Можно ли заранее прогнозировать продолжительность жизни конкретного индивида? Вероятно, да (имея информацию о том, в каком возр проявил себя экзитоген у предшествующих поколений). Для разных видов генетически запрограммированная продолжительность жизни оптимальна. Целью соц приспособления д. б. стремление помочь каждому индивиду достичь возр, запрограммированного в его ген коде, избежав смерти от случай причин. Как писал Мечников, надо найти способ, как прожить в добром здоровье до того возр, когда у чел появляется естественное желание умереть. В последнее время продолжительность жизни м. уменьшиться под влиянием неблагоприятных для генома факторов (загрязнение окруж среды, употребление хим препаратов и т.п.). Последние работы ученых ставят био барьер чел роду примерно на рубеже 110 лет.

   Понятие о причине смерти.

  Что считать причиной смерти? Согласно приказу МЗ РФ № 398 от 04.12.96 г. «О кодировании (шифровке) причин смерти в мед документации» начальной (основной) причиной смерти рекомендовано считать то первоначальное заб-ние или травму, которые непосредственно или ч/з ряд последующих болезненных процессов вызвали смерть. Основным DS считается опр нозологическая форма, предусмотренная МКБ. В зависимости от причины, все сл смерти в с/м делят на две категории: насильственная и ненасильственная. К категории ненасильственной относят естественную смерть, смерть от врожденных пороков и смерть от заб-ний. Под насильственной смертью понимают преждевременную смерть, наступающую от последствий внешних воздействий. В зависимости от условий и обстоятельств наступления насильственной смерти ее разделяют на три рода: убийство, с/у и несчастный сл. Последние понятия относятся к категории юр (связаны с определением умысла) и потому явл компетенцией след и суд органов. С/мэ лишь высказывает предположение. Не всегда возможно только мед методами установить род смерти, хотя при выписке мед св-ва о смерти это и предусмотрено.

  Механизмы смерти большинство с/мэ делит на неск гр, исходя из особенностей танатогенеза. Кардиальный тип связан с недостаточностью системы кровообращения. Мозговой тип обусловлен поражением ЦНС травм и нетравматической природы. Травм тип возник при наличии несовместимых с жизнью повреждений, почти мгновенно приводящих к смерти. As тип м. иметь самую разл природу. Легочный тип опр в тех сл, когда на первый план выступает патология легочной или cor системы. Отрав имеют собственный и чрезвычайно разнообразный танатогенез. Переохлаждение м. приводить к смерти как по легочному, так и по кардиальному типу. При смерти с коротким агональным периодом преобладает гипогидратация гол мозга, при медленном темпе умирания и длительной агонии – гипергидратация и отек мозга. 

   Конкурирующие причины смерти.

Формулируя DS (свое представление о б-ни), врач строит образ, точность которого зависит от его логики, то есть разумности, умения связать DS значение симптомов б-ни, а при смерт исходе – о причине смерти, но не той, которая отражает только терминальный механизм умирания, а истинной, отражающей патогенез. При этом врач оперирует опр набором штампов, предусмотренных инструкциями, справочниками и метод указаниями. Однако природа разнообразнее любых инструкций. И время от времени, как уже упоминалось выше, врач сталкивается с неприятной ситуацией, когда вновь обнаруженный им факт не желает вписываться ни в один из имеющихся штампов, или, еще хуже, вполне вписывается в два противоборствующих по смыслу штампа. Встает проблема выбора, которая не решается привычным способом. Клин медицине в этом случае проще. Там весьма редко приходится решать вопрос однозначно: да или нет. На борьбу с б-нью кроме основного легиона (этиопатогенетического лечения) она бросает еще и многочисленные отряды «легких стрелков» (симптоматическая терапия), которые проводят разведку боем, подчищают огрехи, вовремя позволяют заметить серьезную ошибку. Если один факт подходит сразу под два штампа, а для пользования был выбран неверный, вспомогательная терапия м. амортизировать, не давая во всю мощь развиться конфликту. Там, где амортизация невозможна, конфликт практически неминуем. Именно таково положение в с/м.  

 Под конкурирующими заб-ниями (повреждениями) понимают нозологические ед или их эквиваленты, каждое из которых м. само по себе или ч/з свои осложнения привести к летальному исходу. Напр, при одновременном развитии обширного ИМ и массивной тромбоэмболии лег артерии, обусловленной флеботромбозом конечностей, оба заб-ния (инфаркт и флеботромбоз) будут выступать в качестве конкурирующих причин смерти. В отличие от них сочетанными заб-ниями считаются такие, которые в данной совокупности приводят к смерти, не будучи связанными с основным заб-нием этиологически и патогенетически. Т. е. летальный исход наступ в рез случайного совпадения по времени двух основных заб-ний, каждое из которых в данных условиях не могло привести к смерти, но в совокупности они явились причиной смерти. Под фоновыми заб-ниями понимают такие, которые играют существенную роль в неблагоприятном течении др заб-ния. Под осложнением понимают вновь возникшее патолог сост, не характерное для клин течения основного заб-ния, не являющееся следствием его прогрессирования и существенно усугубляющее его течение. Осложнение возник либо в связи с особенностями патогенеза основного заб-ния, либо как непрогнозируемое следствие мед мероприятий. В лит-ре в последние годы часто употребляется термин ятрогения (греч, iatros – врач и gennao – происхождение). Исходя как из семантического значения термина, так и из юр логики, к ятрогениям следует относить только такие патолог процессы, возник которых обусловлено неквалифицированным мед действием или бездействием, вызвавшим инвалидизацию или летальный исход.

   Медицинская и юридическая трактовка.

  Конкуренция м/у причинами смерти явл одной из самых сложных проблем, возник в  практике танатолога. Этот вопрос нередко встает при неизвестных обстоятельствах смерти или при воздействии на организм неск факторов. Напр, наличие выраженных признаков заб-ния и больших конц алк, или наличии тяж заб-ния у водителя ТС, попавшего в аварию со смерт исходом. Что первично? Расстройство кровообращения, приведшее к смерти, или травма, спровоцировавшая нарушение кровообращения?

Всякое регулирование включает в себя ингибирование и стимулирование, приводящее к закономерным нарушениям гомеостаза. За пределами обл гомеостаза происходят разрушительные процессы. Если сила воздействия исключает возможность поддержания организмом гомеостаза, то элементы организма перестают взаимодействовать др с др. У организма есть две системы адаптации: резистентная и толерантная. Резистентная – это развитие стресс – реакции, активное противодействие вн среде, максимизация функций для решения задач в трудных условиях. Толерантная стратегия характеризуется подчинением среде, минимизацией функций. Толерантная стратегия обеспечивает разрушение структурной целостности, отказ от функциональной активности и снижение энергетических потребностей. Одни и те же внешние воздействия при разл условиях их реализации м. вызывать наступ смерти, а м. только совпадать с ней по времени.

  На самом деле, никаких отдельных причин ненасильственной смерти не сущ. Игнорирование многообразия причин смерти обусловлено только желанием упростить мат анализ. Разрушение организма явл многостадийным процессом, причем, первые стадии разрушения явл самыми медленными (лимитирующими) стадиями всего процесса. В соответствии с принципами кинетики био процессов V этой первой ст определяет скорость всего процесса вымирания, то есть фактически задает вел-ну «квоты на смерть», не зависящую от конкретных причин смерти. В наст время принята прямо противоположная точка зрения о статистической независимости отдельных причин смерти. Именно эта гипотеза лежит в основе всех расчетов измен длительности жизни при устранении отдельных причин смерти.